脊髄縦裂

🧠 全体像：脊髄縦裂 diastematomyelia / split cord malformation 脊髄縦裂（diastematomyelia / split cord malformation） diastematomyelia / split cord malformation（脊髄縦裂） は、本来1本であるはずの脊髄が正中の骨性・軟骨性・線維性の中隔で縦に2分される先天奇形congenital defects 先天奇形（congenital defects）congenital defects（先天奇形） である。⭐ この中隔が脊髄を文字どおり串刺しにして固定するため、脊髄縦裂diastematomyelia / split cord malformation 脊髄縦裂（diastematomyelia / split cord malformation）diastematomyelia / split cord malformation（脊髄縦裂） は単独の解剖学的珍しさではなく、ほぼ必然的に脊髄係留 tethered cord 脊髄係留（tethered cord） tethered cord（脊髄係留） を伴う病態として扱う必要がある。だから先天性側弯症congenital scoliosis先天性側弯症（congenital scoliosis）congenital scoliosis（先天性側弯症）の手術を計画するとき、脊髄縦裂diastematomyelia / split cord malformation 脊髄縦裂（diastematomyelia / split cord malformation）diastematomyelia / split cord malformation（脊髄縦裂） を見つけたらまず係留を解除してから側弯scoliosis (lateral spinal curvature) 側弯（scoliosis (lateral spinal curvature)）scoliosis (lateral spinal curvature)（側弯） を矯正するという順序が動かせなくなる。

何が2つに分かれているのか——Pang分類

脊髄縦裂diastematomyelia / split cord malformation 脊髄縦裂（diastematomyelia / split cord malformation）diastematomyelia / split cord malformation（脊髄縦裂） は、脊髄が正中の中隔によって縦方向に2つの半側へ分割される先天性神経奇形である。中隔の性状と、それぞれの半側が別々の硬膜管に包まれているかどうかで2つの型に分かれる（Pang分類）¹。

外科手術を受けた266例の検討では、Type Iが104例（39.1%）、Type IIが162例（60.9%）だった¹。

💡 どちらの型でも、中隔そのものが脊髄を係留する。 Type Iの骨性中隔は硬膜管ごと脊柱管 vertebral canal 脊柱管（vertebral canal） vertebral canal（脊柱管） を貫くため物理的な固定が強く、Type IIの線維性中隔もまた脊髄の自由な移動を妨げる。型の違いは「中隔の硬さ」であって、「係留するかどうか」ではない。

flowchart TD
    A["正中の中隔が脊髄を縦に2分する"] --> B{"中隔の性状は"}
    B -->|"骨性・軟骨性"| C["Type I：半側ごとに別の硬膜管"]
    B -->|"線維性"| D["Type II：単一の硬膜管を共有"]
    C --> E["中隔が脊髄を強固に固定する"]
    D --> E
    E --> F["脊柱の成長・伸展のたびに牽引される"]
    F --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='tethered cord syndrome'>脊髄係留症候群</span>"]

皮膚のマーカー

⭐ 半数を超える症例で、脊柱の分割部位を覆う皮膚に手掛かりが出る。 多毛斑hairy patch多毛斑（hairy patch）hairy patch（多毛斑）、皮膚陥凹skin dimpling皮膚陥凹（skin dimpling）skin dimpling（皮膚陥凹）、血管腫、皮下腫瘤subcutaneous mass皮下腫瘤（subcutaneous mass）subcutaneous mass（皮下腫瘤）、脂肪腫lipoma脂肪腫（lipoma）lipoma（脂肪腫）、奇形腫teratoma 奇形腫（teratoma）teratoma（奇形腫） などが挙げられる²。これらは必発ではなく、皮膚洞dermal sinus tract 皮膚洞（dermal sinus tract）dermal sinus tract（皮膚洞） を伴わない例も報告されている²。

💡 正中の皮膚所見は、脳・脊髄・皮膚がいずれも外胚葉由来であるという発生学的な近さを反映している——皮膚の異常が、その真下にある脊髄の異常を予告する。

先天性側弯症との合併

先天性側弯症congenital scoliosis先天性側弯症（congenital scoliosis）congenital scoliosis（先天性側弯症）患者における脊髄内異常の合併頻度は18〜38%と報告されている¹。脊髄縦裂diastematomyelia / split cord malformation 脊髄縦裂（diastematomyelia / split cord malformation）diastematomyelia / split cord malformation（脊髄縦裂） はその内訳の一つで、脊髄係留tethered cord脊髄係留（tethered cord）tethered cord（脊髄係留）・脊髄空洞症syringomyelia脊髄空洞症（syringomyelia）syringomyelia（脊髄空洞症）・Chiari奇形Chiari malformation Chiari奇形（Chiari malformation）Chiari malformation（Chiari奇形） と並んで挙げられる³。

⚠️ この合併率の高さから、先天性側弯症congenital scoliosis 先天性側弯症（congenital scoliosis）congenital scoliosis（先天性側弯症） の全例に脊椎MRIMRI（magnetic resonance imaging）が強く推奨される³。266例の検討でも、全例が脊髄縦裂 diastematomyelia / split cord malformation 脊髄縦裂（diastematomyelia / split cord malformation） diastematomyelia / split cord malformation（脊髄縦裂） の型と位置を評価するために脊椎全体のMRIとCTCT（computed tomography）検査を受けている¹。

手術の順序——係留解除が先

⚠️⚠️ 脊髄係留tethered cord 脊髄係留（tethered cord）tethered cord（脊髄係留） を伴う脊髄縦裂 diastematomyelia / split cord malformation 脊髄縦裂（diastematomyelia / split cord malformation） diastematomyelia / split cord malformation（脊髄縦裂） は、側弯scoliosis (lateral spinal curvature) 側弯（scoliosis (lateral spinal curvature)）scoliosis (lateral spinal curvature)（側弯） の矯正手術より先に解除しなければならない³。266例の検討でも、脊髄係留tethered cord 脊髄係留（tethered cord）tethered cord（脊髄係留） を伴う病変については矯正手術に先立って予防的な神経外科的処置を行うことが慎重な対応とされている¹。

⚠️ 順序を逆にする危険性は、脊髄係留症候群tethered cord syndrome脊髄係留症候群（tethered cord syndrome）tethered cord syndrome（脊髄係留症候群）のノートで説明した牽引の力学と同じである。 未診断・未処置の中隔と係留を残したまま脊柱を矯正で伸ばすと、固定された脊髄がそのぶん牽引され、神経障害を招く。

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='congenital scoliosis'>先天性側弯症</span>の術前<span class='jp-term jp-term-diagram' title='magnetic resonance imaging'>MRI</span>"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='diastematomyelia / split cord malformation'>脊髄縦裂</span>を検出"]
    B --> C{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='tethered cord'>脊髄係留</span>を伴うか"}
    C -->|"あり"| D["まず<span class='jp-term jp-term-diagram' title='tethered cord'>脊髄係留</span>解除術<br>（中隔の切除）"]
    D --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='scoliosis (lateral spinal curvature)'>側弯</span>矯正手術"]
    C -->|"なし・軽微"| E

まとめ

• 脊髄縦裂diastematomyelia / split cord malformation 脊髄縦裂（diastematomyelia / split cord malformation）diastematomyelia / split cord malformation（脊髄縦裂） は、正中の中隔（骨性・軟骨性・線維性）が脊髄を縦に2つの半側へ分割する先天奇形 congenital defects 先天奇形（congenital defects） congenital defects（先天奇形） で、Pang分類でType I（別々の硬膜管、rigidな中隔）とType II（単一の硬膜管、線維性中隔）に分かれる。
• ⭐ 半数を超える症例で多毛斑 hairy patch多毛斑（hairy patch） hairy patch（多毛斑）・皮膚陥凹skin dimpling皮膚陥凹（skin dimpling）skin dimpling（皮膚陥凹）・血管腫・脂肪腫lipoma 脂肪腫（lipoma）lipoma（脂肪腫） などの皮膚マーカーを伴う。
• 先天性側弯症congenital scoliosis先天性側弯症（congenital scoliosis）congenital scoliosis（先天性側弯症）患者の18〜38%に脊髄内異常が合併し、脊髄縦裂diastematomyelia / split cord malformation 脊髄縦裂（diastematomyelia / split cord malformation）diastematomyelia / split cord malformation（脊髄縦裂） はその代表格である。この頻度の高さから先天性側弯症 congenital scoliosis 先天性側弯症（congenital scoliosis） congenital scoliosis（先天性側弯症） の全例に脊椎MRIが推奨される。
• ⚠️⚠️ 中隔が脊髄を係留するため、脊髄係留症候群tethered cord syndrome脊髄係留症候群（tethered cord syndrome）tethered cord syndrome（脊髄係留症候群）をほぼ必発で合併する。側弯scoliosis (lateral spinal curvature) 側弯（scoliosis (lateral spinal curvature)）scoliosis (lateral spinal curvature)（側弯） の矯正手術より先に係留を解除するという順序を守らないと、牽引による神経障害を招く。