組織病理学

組織病理学 · H1-046

副腎出血(肉眼標本)

Apoplexia glandulae suprarenalis

描出疾患
原発性副腎不全
疾患
Waterhouse-Friderichsen症候群

🧠 全体像:(adrenal hemorrhage/adrenal apoplexy)は、副腎内に急速な出血・血腫が生じて組織を破壊する病変である。肉眼では黄色い副腎皮質が辺縁に残り、中央部が暗赤色〜黒褐色ので置換される。広範な両側性ではコルチゾールとアルドステロンが欠乏し、を起こしうる。

標本の要点

項目 所見
臓器 副腎
標本 副腎のを示す肉眼標本
皮質 脂質に富む黄色の辺縁組織として残る
中央部 暗赤色〜黒褐色の大きな血腫・
病変の本体 または実質破壊を伴う副腎内出血
機能的意義 両側性・広範なら

出血しやすい解剖学的背景

副腎には複数の動脈から豊富な血流が入る一方、は限られている。重症ストレスではと副腎血流が増加し、、、凝固異常が重なるとを起こしやすい。

flowchart TD
    A["敗血症・外傷・手術・凝固異常など"] --> B["副腎<span class='jp-term jp-term-diagram' title='increased blood flow'>血流増加</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='venous stasis'>静脈うっ滞</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='endothelial injury'>内皮傷害</span>"]
    B --> C["副腎内出血・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hemorrhagic infarction'>出血性梗塞</span>"]
    C --> D["片側性または限局性"]
    C --> E["両側性で広範な<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cortical destruction'>皮質破壊</span>"]
    D --> F["対側副腎が保たれれば機能を維持しうる"]
    E --> G["コルチゾール欠乏"]
    E --> H["アルドステロン欠乏"]
    G --> I["低血糖・血管反応性低下・低血圧"]
    H --> J["Na喪失・脱水・高K血症"]
    I --> K["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='adrenal crisis'>副腎クリーゼ</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='circulatory collapse'>循環虚脱</span>"]
    J --> K

主な原因

原因 特徴
劇症敗血症 とを背景に両側性出血を起こしうる
の古典的原因
外傷 など。片側性が多い
抗凝固・凝固異常 、HIT、、DICなど
周術期・重症ストレス 大手術、熱傷、重症低血圧
腫瘍 、などへの出血
新生児 、低酸素、敗血症、凝固異常など

片側性と両側性

範囲 機能への影響
片側性・限局性 対側副腎が正常なら、通常は十分な皮質機能を保ちうる
両側性・広範 コルチゾール・アルドステロン欠乏から急性を起こしうる

25年間の141例の集積では両側性78例・片側性63例と両者が同程度の頻度で、背景は術後、、、重症ストレスとに分かれた1。

⚠️ のを主に「エピネフリン産生低下」で説明しない。ショックを悪化させる中心は、広範な両側性皮質破壊によるコルチゾール欠乏とアルドステロン欠乏である。片側出血では対側副腎が機能を代償できることが多い。

Waterhouse-Friderichsen症候群

は、劇症敗血症に伴う両側とを指す。髄膜炎菌(Neisseria meningitidis)が古典的原因だが、肺炎球菌など他のでも起こりうる。

所見 病態
血管拡張、、
・紫斑 、凝固因子消費、皮膚・臓器出血
両側 による
髄膜炎を伴う場合の頭痛、、嘔吐

は髄膜炎菌感染に伴う臨床像であり、そのものに特異的ではない。は腹痛・側腹部痛、悪心、発熱、低血圧など非特異的に発症することもある。通常のは診断の助けにならず、生前に診断されることは少ない1。連続800件のから拾い上げられた非5例でも、いずれの症例でもは臨床的に指摘されていなかった2。

⚠️ の所見だけでとしない。 剖検でこの症候群と判断された3例の起因菌は肺炎球菌2例と1例で、報告者は「だけをもってとみなすことはできない」と述べている3。上記の5例でも起因菌は緑膿菌・肺炎球菌・黄色ブドウ球菌(を含む)で、髄膜炎菌陽性例は1例もなかった2。急速に進行した黄色ブドウ球菌敗血症で死亡した小児3例にも同じ両側が報告されている4。髄膜炎菌が古典的原因であることは変わらないが、起因菌の見取り図は髄膜炎菌一択ではない。

まとめ

  • の肉眼像は、黄色い皮質の残存と中央部の暗赤色〜黒褐色血腫である。
  • 敗血症、、外傷、抗凝固・血栓性疾患、手術、腫瘍などが原因となる。
  • 片側性出血では機能が保たれうるが、広範な両側性はを起こす。
  • 致死的機序の中心はコルチゾール・アルドステロン欠乏であり、エピネフリン欠乏だけではない。
  • は劇症敗血症に伴う両側で、髄膜炎菌が古典的だが唯一の原因ではない。

出典

  1. 1.Adrenal hemorrhage: a 25-year experience at the Mayo Clinic(Mayo Clinic Proceedings・2001)25年間の副腎出血141例のうち両側性78例、片側性63例。背景は術後、抗リン脂質抗体症候群、ヘパリン起因性血小板減少症、重度の身体的ストレスと多臓器不全で、通常の検査所見は診断の役に立たない。生前に診断されることは少なく、重症ストレス・敗血症に伴う副腎出血ではステロイド投与の有無で生存率が9%対6%とほとんど変わらず、副腎出血自体が終末期に近い重篤な生理的ストレスの指標でありうる閲覧 2026-08-24
  2. 2.The significance of adrenal hemorrhage: undiagnosed Waterhouse-Friderichsen syndrome, a case series(Journal of Forensic Sciences・2013)連続800件の法医解剖から見出された非外傷性の肉眼的副腎出血5例(2〜48歳)はいずれも敗血症を示唆する所見を伴い、培養は緑膿菌・肺炎球菌・黄色ブドウ球菌(MRSAを含む)などが陽性で、髄膜炎菌が陽性となった例は1例もなかった。いずれの症例でも副腎出血は臨床的に指摘されていなかった閲覧 2026-08-24
  3. 3.Waterhouse-Friderichsen syndrome as a result of non-meningococcal infection(Journal of Clinical Pathology・2004)剖検でWaterhouse-Friderichsen症候群と判断された致死3例の起因菌は連鎖球菌で、2例が肺炎球菌、1例がA群β溶血性連鎖球菌だった。副腎出血だけをもって髄膜炎菌感染症とみなすことはできず、他の病原体、とくに連鎖球菌を考慮しなければならない閲覧 2026-08-24
  4. 4.Staphylococcus aureus sepsis and the Waterhouse-Friderichsen syndrome in children(New England Journal of Medicine・2005)急速に進行した黄色ブドウ球菌感染症で死亡した小児3例の剖検で両側副腎出血が確認され、通常は劇症髄膜炎菌血症に結びつけられるWaterhouse-Friderichsen症候群の像を呈した。分離株はメチシリン感受性1株と市中型メチシリン耐性2株で遺伝的に近縁だった閲覧 2026-08-24