組織病理学 · H1-046
副腎出血(肉眼標本)
Apoplexia glandulae suprarenalis
🧠 全体像:副腎出血 adrenal hemorrhage 副腎出血(adrenal hemorrhage) adrenal hemorrhage(副腎出血) (adrenal hemorrhage/adrenal apoplexy)は、副腎内に急速な出血・血腫が生じて組織を破壊する病変である。肉眼では黄色い副腎皮質が辺縁に残り、中央部が暗赤色〜黒褐色の凝血塊 blood clot 凝血塊(blood clot) blood clot(凝血塊) で置換される。広範な両側性皮質破壊 cortical destruction 皮質破壊(cortical destruction) cortical destruction(皮質破壊) ではコルチゾールとアルドステロンが欠乏し、副腎クリーゼadrenal crisis 副腎クリーゼ(adrenal crisis)adrenal crisis(副腎クリーゼ) を起こしうる。
標本の要点
| 項目 | 所見 |
|---|---|
| 臓器 | 副腎 |
| 標本 | 副腎の割面 cut surface 割面(cut surface) cut surface(割面) を示す肉眼標本 |
| 皮質 | 脂質に富む黄色の辺縁組織として残る |
| 中央部 | 暗赤色〜黒褐色の大きな血腫・凝血塊blood clot凝血塊(blood clot)blood clot(凝血塊) |
| 病変の本体 | 出血性梗塞hemorrhagic infarction 出血性梗塞(hemorrhagic infarction)hemorrhagic infarction(出血性梗塞) または実質破壊を伴う副腎内出血 |
| 機能的意義 | 両側性・広範なら原発性副腎不全primary adrenal insufficiency原発性副腎不全(primary adrenal insufficiency)primary adrenal insufficiency(原発性副腎不全) |
出血しやすい解剖学的背景
副腎には複数の動脈から豊富な血流が入る一方、静脈流出venous outflow 静脈流出(venous outflow)venous outflow(静脈流出) は限られている。重症ストレスではACTHACTH(adrenocorticotropic hormone)と副腎血流が増加し、静脈うっ滞venous stasis静脈うっ滞(venous stasis)venous stasis(静脈うっ滞)、内皮傷害endothelial injury内皮傷害(endothelial injury)endothelial injury(内皮傷害)、凝固異常が重なると出血性梗塞 hemorrhagic infarction 出血性梗塞(hemorrhagic infarction) hemorrhagic infarction(出血性梗塞) を起こしやすい。
flowchart TD
A["敗血症・外傷・手術・凝固異常など"] --> B["副腎<span class='jp-term jp-term-diagram' title='increased blood flow'>血流増加</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='venous stasis'>静脈うっ滞</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='endothelial injury'>内皮傷害</span>"]
B --> C["副腎内出血・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hemorrhagic infarction'>出血性梗塞</span>"]
C --> D["片側性または限局性"]
C --> E["両側性で広範な<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cortical destruction'>皮質破壊</span>"]
D --> F["対側副腎が保たれれば機能を維持しうる"]
E --> G["コルチゾール欠乏"]
E --> H["アルドステロン欠乏"]
G --> I["低血糖・血管反応性低下・低血圧"]
H --> J["Na喪失・脱水・高K血症"]
I --> K["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='adrenal crisis'>副腎クリーゼ</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='circulatory collapse'>循環虚脱</span>"]
J --> K
主な原因
| 原因 | 特徴 |
|---|---|
| 劇症敗血症 | DICDIC(disseminated intravascular coagulation)と内皮傷害 endothelial injury 内皮傷害(endothelial injury) endothelial injury(内皮傷害) を背景に両側性出血を起こしうる |
| 髄膜炎菌血症meningococcemia髄膜炎菌血症(meningococcemia)meningococcemia(髄膜炎菌血症) | Waterhouse-Friderichsen症候群Waterhouse-Friderichsen syndrome Waterhouse-Friderichsen症候群(Waterhouse-Friderichsen syndrome)Waterhouse-Friderichsen syndrome(Waterhouse-Friderichsen症候群) の古典的原因 |
| 外傷 | 鈍的腹部外傷blunt abdominal trauma鈍的腹部外傷(blunt abdominal trauma)blunt abdominal trauma(鈍的腹部外傷)など。片側性が多い |
| 抗凝固・凝固異常 | 抗凝固療法Anticoagulation therapy抗凝固療法(Anticoagulation therapy)Anticoagulation therapy(抗凝固療法)、HIT、抗リン脂質抗体症候群antiphospholipid syndrome, APS抗リン脂質抗体症候群(antiphospholipid syndrome, APS)antiphospholipid syndrome, APS(抗リン脂質抗体症候群)、DICなど |
| 周術期・重症ストレス | 大手術、熱傷、重症低血圧 |
| 腫瘍 | 褐色細胞腫pheochromocytoma褐色細胞腫(pheochromocytoma)pheochromocytoma(褐色細胞腫)、転移性腫瘍Metastatic Tumors 転移性腫瘍(Metastatic Tumors)Metastatic Tumors(転移性腫瘍) などへの出血 |
| 新生児 | 分娩外傷obstetric trauma分娩外傷(obstetric trauma)obstetric trauma(分娩外傷)、低酸素、敗血症、凝固異常など |
片側性と両側性
| 範囲 | 機能への影響 |
|---|---|
| 片側性・限局性 | 対側副腎が正常なら、通常は十分な皮質機能を保ちうる |
| 両側性・広範 | コルチゾール・アルドステロン欠乏から急性原発性副腎不全 primary adrenal insufficiency 原発性副腎不全(primary adrenal insufficiency) primary adrenal insufficiency(原発性副腎不全) を起こしうる |
25年間の副腎出血 adrenal hemorrhage 副腎出血(adrenal hemorrhage) adrenal hemorrhage(副腎出血) 141例の集積では両側性78例・片側性63例と両者が同程度の頻度で、背景は術後、抗リン脂質抗体症候群antiphospholipid syndrome, APS抗リン脂質抗体症候群(antiphospholipid syndrome, APS)antiphospholipid syndrome, APS(抗リン脂質抗体症候群)、ヘパリン起因性血小板減少症heparin-induced thrombocytopenia, HITヘパリン起因性血小板減少症(heparin-induced thrombocytopenia, HIT)heparin-induced thrombocytopenia, HIT(ヘパリン起因性血小板減少症)、重症ストレスと多臓器不全 multiple organ failure (MOF) 多臓器不全(multiple organ failure (MOF)) multiple organ failure (MOF)(多臓器不全) に分かれた1。
⚠️ 副腎出血adrenal hemorrhage 副腎出血(adrenal hemorrhage)adrenal hemorrhage(副腎出血) の致死性 lethality 致死性(lethality) lethality(致死性) を主に「エピネフリン産生低下」で説明しない。ショックを悪化させる中心は、広範な両側性皮質破壊によるコルチゾール欠乏とアルドステロン欠乏である。片側出血では対側副腎が機能を代償できることが多い。
Waterhouse-Friderichsen症候群
Waterhouse-Friderichsen症候群Waterhouse-Friderichsen syndrome Waterhouse-Friderichsen症候群(Waterhouse-Friderichsen syndrome)Waterhouse-Friderichsen syndrome(Waterhouse-Friderichsen症候群) は、劇症敗血症に伴う両側副腎出血 adrenal hemorrhage 副腎出血(adrenal hemorrhage) adrenal hemorrhage(副腎出血) と急性副腎不全 acute adrenal insufficiency 急性副腎不全(acute adrenal insufficiency) acute adrenal insufficiency(急性副腎不全) を指す。髄膜炎菌(Neisseria meningitidis)が古典的原因だが、肺炎球菌など他の重症感染症 severe infection 重症感染症(severe infection) severe infection(重症感染症) でも起こりうる。
| 所見 | 病態 |
|---|---|
| 敗血症性ショックseptic shock敗血症性ショック(septic shock)septic shock(敗血症性ショック) | 血管拡張、毛細血管漏出capillary leak毛細血管漏出(capillary leak)capillary leak(毛細血管漏出)、心筋抑制myocardial depression心筋抑制(myocardial depression)myocardial depression(心筋抑制) |
| DIC・紫斑 | 微小血栓microthrombi微小血栓(microthrombi)microthrombi(微小血栓)、凝固因子消費、皮膚・臓器出血 |
| 両側副腎出血 adrenal hemorrhage副腎出血(adrenal hemorrhage) adrenal hemorrhage(副腎出血) | 皮質破壊cortical destruction 皮質破壊(cortical destruction)cortical destruction(皮質破壊) による急性副腎不全 acute adrenal insufficiency急性副腎不全(acute adrenal insufficiency) acute adrenal insufficiency(急性副腎不全) |
| 髄膜刺激症状meningismus髄膜刺激症状(meningismus)meningismus(髄膜刺激症状) | 髄膜炎を伴う場合の頭痛、項部硬直nuchal rigidity (neck stiffness)項部硬直(nuchal rigidity (neck stiffness))nuchal rigidity (neck stiffness)(項部硬直)、嘔吐 |
髄膜刺激症状meningismus 髄膜刺激症状(meningismus)meningismus(髄膜刺激症状) は髄膜炎菌感染に伴う臨床像であり、副腎出血adrenal hemorrhage 副腎出血(adrenal hemorrhage)adrenal hemorrhage(副腎出血) そのものに特異的ではない。副腎出血adrenal hemorrhage 副腎出血(adrenal hemorrhage)adrenal hemorrhage(副腎出血) は腹痛・側腹部痛、悪心、発熱、低血圧など非特異的に発症することもある。通常の検査所見 Laboratory findings 検査所見(Laboratory findings) Laboratory findings(検査所見) は診断の助けにならず、生前に診断されることは少ない1。連続800件の法医解剖 forensic autopsy 法医解剖(forensic autopsy) forensic autopsy(法医解剖) から拾い上げられた非外傷性 traumatic 外傷性(traumatic) traumatic(外傷性) 副腎出血 adrenal hemorrhage 副腎出血(adrenal hemorrhage) adrenal hemorrhage(副腎出血) 5例でも、いずれの症例でも副腎出血 adrenal hemorrhage 副腎出血(adrenal hemorrhage) adrenal hemorrhage(副腎出血) は臨床的に指摘されていなかった2。
⚠️ 副腎出血adrenal hemorrhage 副腎出血(adrenal hemorrhage)adrenal hemorrhage(副腎出血) の所見だけで髄膜炎菌感染症 meningococcal infection 髄膜炎菌感染症(meningococcal infection) meningococcal infection(髄膜炎菌感染症) と結論 conclusion 結論(conclusion) conclusion(結論) しない。 剖検でこの症候群と判断された3例の起因菌は肺炎球菌2例とA群β溶血性連鎖球菌 group A beta-hemolytic streptococcus A群β溶血性連鎖球菌(group A beta-hemolytic streptococcus) group A beta-hemolytic streptococcus(A群β溶血性連鎖球菌) 1例で、報告者は「副腎出血adrenal hemorrhage 副腎出血(adrenal hemorrhage)adrenal hemorrhage(副腎出血) だけをもって髄膜炎菌感染症 meningococcal infection 髄膜炎菌感染症(meningococcal infection) meningococcal infection(髄膜炎菌感染症) とみなすことはできない」と述べている3。上記の法医解剖 forensic autopsy 法医解剖(forensic autopsy) forensic autopsy(法医解剖) 5例でも起因菌は緑膿菌・肺炎球菌・黄色ブドウ球菌(MRSAMRSA(methicillin-resistant Staphylococcus aureus)を含む)で、髄膜炎菌陽性例は1例もなかった2。急速に進行した黄色ブドウ球菌敗血症で死亡した小児3例にも同じ両側副腎出血 adrenal hemorrhage 副腎出血(adrenal hemorrhage) adrenal hemorrhage(副腎出血) が報告されている4。髄膜炎菌が古典的原因であることは変わらないが、起因菌の見取り図は髄膜炎菌一択ではない。
まとめ
- 副腎出血adrenal hemorrhage 副腎出血(adrenal hemorrhage)adrenal hemorrhage(副腎出血) の肉眼像は、黄色い皮質の残存と中央部の暗赤色〜黒褐色血腫である。
- 敗血症、DIC、外傷、抗凝固・血栓性疾患、手術、腫瘍などが原因となる。
- 片側性出血では機能が保たれうるが、広範な両側性皮質破壊 cortical destruction 皮質破壊(cortical destruction) cortical destruction(皮質破壊) は副腎クリーゼ adrenal crisis 副腎クリーゼ(adrenal crisis) adrenal crisis(副腎クリーゼ) を起こす。
- 致死的機序の中心はコルチゾール・アルドステロン欠乏であり、エピネフリン欠乏だけではない。
- Waterhouse-Friderichsen症候群Waterhouse-Friderichsen syndrome Waterhouse-Friderichsen症候群(Waterhouse-Friderichsen syndrome)Waterhouse-Friderichsen syndrome(Waterhouse-Friderichsen症候群) は劇症敗血症に伴う両側副腎出血 adrenal hemorrhage 副腎出血(adrenal hemorrhage) adrenal hemorrhage(副腎出血) で、髄膜炎菌が古典的だが唯一の原因ではない。
出典
- 1.Adrenal hemorrhage: a 25-year experience at the Mayo Clinic(Mayo Clinic Proceedings・2001)25年間の副腎出血141例のうち両側性78例、片側性63例。背景は術後、抗リン脂質抗体症候群、ヘパリン起因性血小板減少症、重度の身体的ストレスと多臓器不全で、通常の検査所見は診断の役に立たない。生前に診断されることは少なく、重症ストレス・敗血症に伴う副腎出血ではステロイド投与の有無で生存率が9%対6%とほとんど変わらず、副腎出血自体が終末期に近い重篤な生理的ストレスの指標でありうる閲覧 2026-08-24
- 2.The significance of adrenal hemorrhage: undiagnosed Waterhouse-Friderichsen syndrome, a case series(Journal of Forensic Sciences・2013)連続800件の法医解剖から見出された非外傷性の肉眼的副腎出血5例(2〜48歳)はいずれも敗血症を示唆する所見を伴い、培養は緑膿菌・肺炎球菌・黄色ブドウ球菌(MRSAを含む)などが陽性で、髄膜炎菌が陽性となった例は1例もなかった。いずれの症例でも副腎出血は臨床的に指摘されていなかった閲覧 2026-08-24
- 3.Waterhouse-Friderichsen syndrome as a result of non-meningococcal infection(Journal of Clinical Pathology・2004)剖検でWaterhouse-Friderichsen症候群と判断された致死3例の起因菌は連鎖球菌で、2例が肺炎球菌、1例がA群β溶血性連鎖球菌だった。副腎出血だけをもって髄膜炎菌感染症とみなすことはできず、他の病原体、とくに連鎖球菌を考慮しなければならない閲覧 2026-08-24
- 4.Staphylococcus aureus sepsis and the Waterhouse-Friderichsen syndrome in children(New England Journal of Medicine・2005)急速に進行した黄色ブドウ球菌感染症で死亡した小児3例の剖検で両側副腎出血が確認され、通常は劇症髄膜炎菌血症に結びつけられるWaterhouse-Friderichsen症候群の像を呈した。分離株はメチシリン感受性1株と市中型メチシリン耐性2株で遺伝的に近縁だった閲覧 2026-08-24