内科学 · L-31
副腎不全
Adrenal Insufficiency
🧠 全体像:副腎不全はコルチゾール不足 cortisol insufficiency コルチゾール不足(cortisol insufficiency) cortisol insufficiency(コルチゾール不足) を本態とし、原発性ではアルドステロンも低下して高K血症・低血圧・色素沈着を来す。副腎クリーゼadrenal crisis 副腎クリーゼ(adrenal crisis)adrenal crisis(副腎クリーゼ) は検査結果を待たず、ヒドロコルチゾンhydrocortisoneヒドロコルチゾン(hydrocortisone)hydrocortisone(ヒドロコルチゾン) 100 mg静注/筋注と等張晶質液 isotonic crystalloid 等張晶質液(isotonic crystalloid) isotonic crystalloid(等張晶質液) を直ちに開始する。診断・維持治療maintenance therapy維持治療(maintenance therapy)maintenance therapy(維持治療)・クリーゼの詳細は糖質コルチコイド欠乏glucocorticoid deficiency 糖質コルチコイド欠乏(glucocorticoid deficiency)glucocorticoid deficiency(糖質コルチコイド欠乏) と過剰に統合されており、本稿では6年次総論 common features 総論(common features) common features(総論) の要点を整理する。
4年次ノートとの対応と要点
| テーマ | 要点 | 参照先 |
|---|---|---|
| 分類と原因 | 原発性(自己免疫性副腎炎autoimmune adrenalitis自己免疫性副腎炎(autoimmune adrenalitis)autoimmune adrenalitis(自己免疫性副腎炎)、結核、両側出血・梗塞、転移・浸潤、先天性副腎過形成congenital adrenal hyperplasia, CAH先天性副腎過形成(congenital adrenal hyperplasia, CAH)congenital adrenal hyperplasia, CAH(先天性副腎過形成)、両側副腎摘除 adrenalectomy副腎摘除(adrenalectomy) adrenalectomy(副腎摘除))はACTH高値・色素沈着・高K・レニン高値。二次性(下垂体)と三次性 tertiary hyperparathyroidism 三次性(tertiary hyperparathyroidism) tertiary hyperparathyroidism(三次性) (長期グルココルチコイドの急な中止など)はACTH低値/不適切正常inappropriately normal 不適切正常(inappropriately normal)inappropriately normal(不適切正常) でアルドステロンが保たれ、重い高K血症は通常目立たない。吸入・外用・関節内注射intra-articular injection 関節内注射(intra-articular injection)intra-articular injection(関節内注射) の曝露も確認する | 副腎不全 |
| 臨床像 | 易疲労・筋力低下・食欲低下・体重減少・消化器症状・起立性低血圧orthostatic hypotension (postural hypotension)起立性低血圧(orthostatic hypotension (postural hypotension))orthostatic hypotension (postural hypotension)(起立性低血圧)・低Na・低血糖が共通で、原発性では塩分欲求 salt craving塩分欲求(salt craving) salt craving(塩分欲求)・高K・代謝性アシドーシス・色素沈着、女性では腋毛 axillary hair腋毛(axillary hair) axillary hair(腋毛)・陰毛pubic hair 陰毛(pubic hair)pubic hair(陰毛) の減少を伴う。自己免疫性甲状腺疾患autoimmune thyroid disease自己免疫性甲状腺疾患(autoimmune thyroid disease)autoimmune thyroid disease(自己免疫性甲状腺疾患)・1型糖尿病・白斑white patch 白斑(white patch)white patch(白斑) の合併は多腺性自己免疫症候群 autoimmune polyglandular syndrome 多腺性自己免疫症候群(autoimmune polyglandular syndrome) autoimmune polyglandular syndrome(多腺性自己免疫症候群) を示唆する | 症状 |
| 診断の進め方 | 重症なら採血後に直ちに治療し、安定例は8〜9時のコルチゾールとACTH、判定困難なら標準量ACTH刺激試験 ACTH stimulation test ACTH刺激試験(ACTH stimulation test) ACTH stimulation test(ACTH刺激試験) へ進む。ピークコルチゾール500 nmol/L(18 µg/dL)未満が従来の基準1だが、現行のモノクローナル抗体法やLC-MS/MSでは正常下限 lower limit of normal 正常下限(lower limit of normal) lower limit of normal(正常下限) が14〜15 µg/dLに下がるため、測定法別の基準で読む2。発症早期の中枢性では刺激試験が正常になりうる | 副腎不全 |
| グルココルチコイド由来の副腎不全 | 減量・中止の過程では負荷試験 challenge test 負荷試験(challenge test) challenge test(負荷試験) でなく朝のコルチゾールで判断し、10 µg/dL超で中止可、5〜10なら生理量を続けて再検、5未満は数か月後に再検する。レニン・アルドステロン系が保たれるためフルドロコルチゾン fludrocortisone フルドロコルチゾン(fludrocortisone) fludrocortisone(フルドロコルチゾン) は用いない3 | 副腎不全 |
| 維持治療maintenance therapy 維持治療(maintenance therapy)maintenance therapy(維持治療) と教育 | ヒドロコルチゾンhydrocortisone ヒドロコルチゾン(hydrocortisone)hydrocortisone(ヒドロコルチゾン) は朝多く午後少なく分割し、原発性ではフルドロコルチゾン fludrocortisone フルドロコルチゾン(fludrocortisone) fludrocortisone(フルドロコルチゾン) をレニン・血圧・Na・Kで調整する。軽度のストレスでは生理量の2倍(40 mg/日:20・10・10 mg)、嘔吐で内服不能ならヒドロコルチゾン hydrocortisone ヒドロコルチゾン(hydrocortisone) hydrocortisone(ヒドロコルチゾン) 100 mgを筋注して6時間後に反復し、改善しなければ入院させる3。緊急カード・注射キット・本人と家族への実技指導を行う。DHEAは必須でなく一部の女性で試行を検討する | 維持治療maintenance therapy維持治療(maintenance therapy)maintenance therapy(維持治療) |
| 副腎クリーゼadrenal crisis副腎クリーゼ(adrenal crisis)adrenal crisis(副腎クリーゼ) | 感染・手術・外傷・ステロイド中断・両側副腎出血bilateral adrenal hemorrhage 両側副腎出血(bilateral adrenal hemorrhage)bilateral adrenal hemorrhage(両側副腎出血) を契機に、ショック・嘔吐・腹痛・発熱・意識障害・低Na・低血糖を来す。採血は治療を遅らせない範囲で行い、ヒドロコルチゾンhydrocortisone ヒドロコルチゾン(hydrocortisone)hydrocortisone(ヒドロコルチゾン) 100 mgを静注/筋注、続けて200 mg/24時間の持続静注または50 mgを6時間ごと、等張食塩水isotonic saline 等張食塩水(isotonic saline)isotonic saline(等張食塩水) で循環を回復して低血糖にはブドウ糖を加える。大量ヒドロコルチゾン hydrocortisone ヒドロコルチゾン(hydrocortisone) hydrocortisone(ヒドロコルチゾン) 中は別途フルドロコルチゾン fludrocortisone フルドロコルチゾン(fludrocortisone) fludrocortisone(フルドロコルチゾン) を通常要しない43 | 副腎クリーゼadrenal crisis副腎クリーゼ(adrenal crisis)adrenal crisis(副腎クリーゼ) |
flowchart TD
A["副腎不全を疑う"] --> B{"循環不全・重症症状"}
B -->|"あり"| C["可能ならコルチゾール・ACTH採血後、直ちに治療"]
B -->|"なし"| D["8–9時コルチゾール+ACTH"]
D --> E["判定困難なら標準量<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ACTH stimulation test'>ACTH刺激試験</span>"]
E --> F{"ACTH高値か"}
F -->|"はい"| G["原発性:レニン・アルドステロン、自己抗体、原因検索"]
F -->|"いいえ"| H["中枢性:他の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hypothalamic-pituitary axis'>下垂体軸</span>+<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pituitary MRI'>下垂体MRI</span>"]
まとめ
- 原発性はACTH高値、色素沈着、高K、レニン高値が、中枢性は他の下垂体障害が手掛かりとなる。
- 安定例は朝コルチゾール・ACTHとACTH刺激試験ACTH stimulation testACTH刺激試験(ACTH stimulation test)ACTH stimulation test(ACTH刺激試験)で評価し、慢性期は補充量とシックデイ sick day シックデイ(sick day) sick day(シックデイ) 教育を両輪とする。
- 副腎クリーゼadrenal crisis 副腎クリーゼ(adrenal crisis)adrenal crisis(副腎クリーゼ) では検査確定を待たずヒドロコルチゾン hydrocortisoneヒドロコルチゾン(hydrocortisone) hydrocortisone(ヒドロコルチゾン) 100 mgと等張晶質液 isotonic crystalloid 等張晶質液(isotonic crystalloid) isotonic crystalloid(等張晶質液) を開始する。
- 詳細は糖質コルチコイド欠乏glucocorticoid deficiency 糖質コルチコイド欠乏(glucocorticoid deficiency)glucocorticoid deficiency(糖質コルチコイド欠乏) と過剰を参照する。
出典
- 1.Diagnosis and Treatment of Primary Adrenal Insufficiency: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline(Endocrine Society・2016)標準用量(250 µg)ACTH刺激試験で刺激後30分または60分のピークコルチゾールが約500 nmol/L(18 µg/dL)に達しなければ副腎不全とする判定と、この閾値が測定法(アッセイ)に依存して変わりうる点を確認した。閲覧 2026-08-25
- 2.New Cutoffs for the Biochemical Diagnosis of Adrenal Insufficiency after ACTH Stimulation using Specific Cortisol Assays(Journal of the Endocrine Society(Javorsky et al.)・2021)現行のモノクローナル免疫測定法やLC-MS/MSでは、ACTH刺激後ピークコルチゾールの正常下限が旧来のポリクローナル法に基づく一律18 µg/dLではなく測定法別に14〜15 µg/dL(386〜414 nmol/L)になることを示した。閲覧 2026-08-25
- 3.European Society of Endocrinology and Endocrine Society Joint Clinical Guideline: Diagnosis and Therapy of Glucocorticoid-Induced Adrenal Insufficiency(European Society of Endocrinology / Endocrine Society・2024)軽度のストレス(発熱、抗菌薬を要する感染、外傷、強い精神的ストレス、局所麻酔下の処置)では生理的補充量の2倍、すなわちヒドロコルチゾン40 mg/日(起床時20 mg・正午10 mg・夕方10 mgの3分割、他剤ではプレドニゾン10 mg/日相当)を投与すること、嘔吐・下痢が続くが入院を要しない患者にはヒドロコルチゾン100 mgを筋注し必要なら6時間後に反復すること、入院を要する場合はヒドロコルチゾン100 mgを静注または筋注し直ちに200 mg/24時間の持続静注(持続投与が不可能なら50 mgを6時間ごと静注)へ移ること、グルココルチコイド減量中の評価は朝の血清コルチゾールを第一の検査とし10 µg/dL(300 nmol/L)超でHPA軸の回復と判断して中止可・5〜10 µg/dLおよび5 µg/dL未満では生理量を継続して再検すること、減量・中止時に動的負荷試験をルーチンに行わないこと、グルココルチコイド誘発性副腎不全ではフルドロコルチゾンを用いないことを本文で確認した。閲覧 2026-08-25
- 4.Guidance for the prevention and emergency management of adult patients with adrenal insufficiency(Society for Endocrinology・2020)副腎クリーゼの初期対応としてヒドロコルチゾン100 mgの静注・筋注、その後200 mg/24時間の持続静注または50 mgを6時間ごとに投与する現行プロトコルと、手術・侵襲的処置時のステロイドカバー、患者が携帯するステロイド緊急カードの必要性を確認した。閲覧 2026-08-25