水頭症と頭蓋内圧亢進

🧠 全体像： 水頭症は髄液の流れ・吸収の障害による脳室拡大 ventricular enlargement (dilatation) 脳室拡大（ventricular enlargement (dilatation)） ventricular enlargement (dilatation)（脳室拡大） で、頭蓋内圧亢進を伴うことがある。乳児では頭囲 head circumference 頭囲（head circumference） head circumference（頭囲） 急増・大泉門膨隆bulging fontanelle大泉門膨隆（bulging fontanelle）bulging fontanelle（大泉門膨隆）・落陽現象sunset eyes落陽現象（sunset eyes）sunset eyes（落陽現象）、年長児では朝の頭痛・嘔吐・乳頭浮腫papilledema 乳頭浮腫（papilledema）papilledema（乳頭浮腫） が重要で、意識低下やCushing現象 Cushing reflex Cushing現象（Cushing reflex） Cushing reflex（Cushing現象） は切迫ヘルニア impending herniation 切迫ヘルニア（impending herniation） impending herniation（切迫ヘルニア） の遅い徴候である。

髄液循環と分類

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='lateral ventricles'>側脳室</span>"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='foramen of Monro'>Monro孔</span>"]
    B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='third ventricle'>第3脳室</span>"]
    C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cerebral aqueduct'>中脳水道</span>"]
    D --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='fourth ventricle'>第4脳室</span>"]
    E --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='subarachnoid space'>くも膜下腔</span>"]
    F --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='arachnoid granulations'>くも膜顆粒</span>から静脈系へ吸収"]
    H["経路内の閉塞"] --> I["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='non-communicating / obstructive hydrocephalus'>非交通性水頭症</span>"]
    J["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='malabsorption'>吸収障害</span>"] --> K["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='communicating hydrocephalus'>交通性水頭症</span>"]

年齢別症状

原因と診断

💡 小児水頭症の原因は年齢層で大きく異なる。 新生児・乳児期には早産児の脳室内出血 intraventricular hemorrhage, IVH 脳室内出血（intraventricular hemorrhage, IVH） intraventricular hemorrhage, IVH（脳室内出血） 後、髄膜炎後、先天性（中脳水道狭窄aqueductal stenosis中脳水道狭窄（aqueductal stenosis）aqueductal stenosis（中脳水道狭窄）、Dandy–Walker奇形など）が中心を占め、重症脳室内出血 intraventricular hemorrhage, IVH 脳室内出血（intraventricular hemorrhage, IVH） intraventricular hemorrhage, IVH（脳室内出血） をきたした早産児のうち約15%が永久的な髄液シャント cerebrospinal fluid shunt 髄液シャント（cerebrospinal fluid shunt） cerebrospinal fluid shunt（髄液シャント） を要すると報告される¹。年長児では脳腫瘍 brain tumor 脳腫瘍（brain tumor） brain tumor（脳腫瘍） による閉塞性水頭症 obstructive hydrocephalus 閉塞性水頭症（obstructive hydrocephalus） obstructive hydrocephalus（閉塞性水頭症） の比重が増し、内視鏡下第三脳室開窓 third ventriculostomy (endoscopic, ETV) 第三脳室開窓（third ventriculostomy (endoscopic, ETV)） third ventriculostomy (endoscopic, ETV)（第三脳室開窓） 術を受けた小児のコホートでは腫瘍が水頭症原因の53%を占め、原発性中脳水道狭窄 aqueductal stenosis 中脳水道狭窄（aqueductal stenosis） aqueductal stenosis（中脳水道狭窄） 18%・頭蓋内出血intracranial hemorrhage (intracranial bleeding) 頭蓋内出血（intracranial hemorrhage (intracranial bleeding)）intracranial hemorrhage (intracranial bleeding)（頭蓋内出血） 13%が続いた²。水頭症は髄液流路の単純な閉塞だけでなく、脳のコンプライアンスや実質での水輸送異常も関与する³。

頭蓋内圧亢進は水頭症のほか、腫瘍・膿瘍・血腫、脳浮腫、静脈洞血栓、脳卒中、特発性頭蓋内圧亢進idiopathic intracranial hypertension特発性頭蓋内圧亢進（idiopathic intracranial hypertension）idiopathic intracranial hypertension（特発性頭蓋内圧亢進）、代謝・薬剤でも起こる。頭囲head circumference頭囲（head circumference）head circumference（頭囲）、縫合、大泉門anterior fontanelle大泉門（anterior fontanelle）anterior fontanelle（大泉門）、眼球運動、瞳孔、乳頭、局在神経所見 neurological findings 神経所見（neurological findings） neurological findings（神経所見） を評価する。

開放大泉門 anterior fontanelle 大泉門（anterior fontanelle） anterior fontanelle（大泉門） からの頭部超音波 cranial ultrasonography 頭部超音波（cranial ultrasonography） cranial ultrasonography（頭部超音波） は迅速な初期評価に有用で、MRIMRI（magnetic resonance imaging）は病因と解剖の詳細、CTCT（computed tomography）は不安定時の急性出血 acute blood loss急性出血（acute blood loss） acute blood loss（急性出血）・水頭症評価に用いる。閉塞性水頭症obstructive hydrocephalus 閉塞性水頭症（obstructive hydrocephalus）obstructive hydrocephalus（閉塞性水頭症） や腫瘤効果 mass effect 腫瘤効果（mass effect） mass effect（腫瘤効果） が疑われるとき、腰椎穿刺lumbar puncture 腰椎穿刺（lumbar puncture）lumbar puncture（腰椎穿刺） はヘルニアを誘発しうるため行わない。

緊急管理

flowchart TD
    A["頭蓋内圧亢進・ヘルニア疑い"] --> B["気道・酸素化・血圧を確保"]
    B --> C["頭部30度・正中、発熱/痙攣/疼痛を治療"]
    C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hypertonic saline'>高張食塩水</span>または<span class='jp-term jp-term-diagram' title='mannitol'>マンニトール</span>"]
    D --> E["緊急画像と<span class='jp-term jp-term-diagram' title='neurosurgery'>脳神経外科</span>"]
    E --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='external ventricular drainage'>外部脳室ドレナージ</span>・病変除去・減圧など"]

• Cushing現象Cushing reflex Cushing現象（Cushing reflex）Cushing reflex（Cushing現象） は高血圧・脈圧開大wide pulse pressure脈圧開大（wide pulse pressure）wide pulse pressure（脈圧開大）、徐脈、不規則呼吸で、代償末期の徴候である。
• 低酸素と低血圧を避け、等張液isotonic fluid 等張液（isotonic fluid）isotonic fluid（等張液） で脳灌流 cerebral perfusion 脳灌流（cerebral perfusion） cerebral perfusion（脳灌流） を保つ。予防的過換気 hyperventilation 過換気（hyperventilation） hyperventilation（過換気） は脳虚血を招くため行わず、切迫ヘルニアimpending herniation 切迫ヘルニア（impending herniation）impending herniation（切迫ヘルニア） 時の短時間の橋渡しに限る。
• 副腎皮質ステロイドは脳腫瘍 brain tumor 脳腫瘍（brain tumor） brain tumor（脳腫瘍） の血管原性浮腫 Vasogenic Edema 血管原性浮腫（Vasogenic Edema） Vasogenic Edema（血管原性浮腫） など特定病態に用い、外傷性脳損傷traumatic brain injury外傷性脳損傷（traumatic brain injury）traumatic brain injury（外傷性脳損傷）には用いない。
• 水頭症の根治は脳室腹腔シャント ventriculoperitoneal shunt脳室腹腔シャント（ventriculoperitoneal shunt） ventriculoperitoneal shunt（脳室腹腔シャント）、内視鏡的第三脳室開窓術endoscopic third ventriculostomy (ETV) 内視鏡的第三脳室開窓術（endoscopic third ventriculostomy (ETV)）endoscopic third ventriculostomy (ETV)（内視鏡的第三脳室開窓術） などで、薬物は選択例の一時的措置にすぎない。乳児（生後24か月未満）を対象にした多施設共同研究では、6か月時点の治療成功率 treatment success rate 治療成功率（treatment success rate） treatment success rate（治療成功率） がETV66%に対しシャント88%とシャントが上回り、とくに生後6か月未満ではETVの成績がより悪い傾向がみられた⁴。

シャント不全・感染

既存シャント患者の頭痛、嘔吐、傾眠、乳児の大泉門膨隆 bulging fontanelle 大泉門膨隆（bulging fontanelle） bulging fontanelle（大泉門膨隆） は閉塞を、発熱・創部発赤・腹痛は感染を疑う。以前の脳室径と比較し、正常画像だけで機能不全を完全には除外せず脳神経外科 neurosurgery 脳神経外科（neurosurgery） neurosurgery（脳神経外科） へ相談する。

⚠️ シャント機能不全shunt malfunctionシャント機能不全（shunt malfunction）shunt malfunction（シャント機能不全）・感染は稀な合併症ではない。 米国Hydrocephalus Clinical Research Networkの登録データでは、シャント留置後1年以内に再手術 revision surgery 再手術（revision surgery） revision surgery（再手術） を要する機能不全に至った処置が38.5%にのぼり⁵、初回シャント留置を受けた小児1,036例の多施設前向きコホートでは12か月以内に初回シャント感染を来したのが約9.8%（102例）で、シャント再建術 reconstructive surgery 再建術（reconstructive surgery） reconstructive surgery（再建術） の既往が最も強い危険因子であった（再建1回でハザード比 hazard ratio ハザード比（hazard ratio） hazard ratio（ハザード比） 3.9、2回以上で13.0）⁶。

まとめ

• 頭囲head circumference 頭囲（head circumference）head circumference（頭囲） 急増・落陽現象sunset eyes 落陽現象（sunset eyes）sunset eyes（落陽現象） は乳児水頭症、朝の頭痛・嘔吐・乳頭浮腫papilledema 乳頭浮腫（papilledema）papilledema（乳頭浮腫） は年長児のICP亢進を示唆する。
• 閉塞性水頭症obstructive hydrocephalus閉塞性水頭症（obstructive hydrocephalus）obstructive hydrocephalus（閉塞性水頭症）・腫瘤効果mass effect 腫瘤効果（mass effect）mass effect（腫瘤効果） では腰椎穿刺 lumbar puncture 腰椎穿刺（lumbar puncture） lumbar puncture（腰椎穿刺） をしない。
• ヘルニア疑いは高浸透圧 hyperosmolality 高浸透圧（hyperosmolality） hyperosmolality（高浸透圧） 療法と脳神経外科 neurosurgery 脳神経外科（neurosurgery） neurosurgery（脳神経外科） 的減圧を並行する。