Disease Atlas · 神経 · 病態
小児脳性麻痺
Infantile cerebral palsy
- 別名
- CP脳性麻痺
- 臓器系
- 神経
- 科目
- Pediatrics
- トピック
- 小児科 3-07：小児脳性麻痺
- 鑑別疾患
- アンジェルマン症候群遺伝性痙性対麻痺発達性協調運動症
- 続発疾患
- てんかん
- 関連疾患
- 水頭症全般的発達遅滞知的発達症脳穿通症
- 治療薬
- バクロフェンボツリヌス毒素
- 症状
- 嚥下障害疼痛痙性麻痺側弯症
- 元疾患
- 水頭無脳症
- 原因となる疾患
- 先天性TORCH感染症多胎妊娠低酸素性虚血性脳症（周産期仮死）
🧠 全体像：脳性麻痺 cerebral palsy 脳性麻痺（cerebral palsy） cerebral palsy（脳性麻痺） は、発達途上の脳に生じた非進行性の障害によって永続的な運動・姿勢の障害を来す病態群である。脳そのものの病変は進行しないが、拘縮contracture拘縮（contracture）contracture（拘縮）・疼痛・変形といった二次的な問題は成長とともに変化しうるため、臨床像は「固定」ではなく年齢に応じて再評価が必要である。運動障害だけでなく、てんかん・知的障害・摂食嚥下eating and swallowing 摂食嚥下（eating and swallowing）eating and swallowing（摂食嚥下） 障害・感覚障害などの併存症を系統的に評価し、多職種で機能・快適性・社会参加social participation 社会参加（social participation）social participation（社会参加） を最大化することが治療の目標になる。
定義
脳性麻痺cerebral palsy 脳性麻痺（cerebral palsy）cerebral palsy（脳性麻痺） は、胎児期fetal period 胎児期（fetal period）fetal period（胎児期） から乳児期という脳の発達期に生じた非進行性の病変・障害に起因する、運動と姿勢の発達の異常の総称である。原因病変自体は進行しないが、筋緊張異常abnormal muscle tone 筋緊張異常（abnormal muscle tone）abnormal muscle tone（筋緊張異常） が持続することで拘縮 contracture拘縮（contracture） contracture（拘縮）・変形・疼痛などの二次的障害が成長とともに進行しうるため、「非進行性の脳病変」と「変化しうる臨床像」を区別して理解する必要がある。しばしば感覚、知覚、認知、コミュニケーションcommunicationコミュニケーション（communication）communication（コミュニケーション）、行動の障害、てんかん、二次的な筋骨格系 Musculoskeletal 筋骨格系（Musculoskeletal） Musculoskeletal（筋骨格系） の問題を伴う。
病因
原因は周産期を中心に多岐にわたり、複数の要因が重なることも多い。原因が同定できない症例も一定数存在する。
| 時期 | 代表的な原因 |
|---|---|
| 出生前 | 先天性脳形成異常 brain malformation脳形成異常（brain malformation） brain malformation（脳形成異常）、胎内感染intrauterine (congenital) infection 胎内感染（intrauterine (congenital) infection）intrauterine (congenital) infection（胎内感染） （TORCH等）、胎盤機能不全、遺伝的要因・遺伝子異常、母体の重症疾患 |
| 周産期 | 早産・低出生体重low birth weight, LBW 低出生体重（low birth weight, LBW）low birth weight, LBW（低出生体重） （脳室周囲白質軟化症periventricular leukomalacia 脳室周囲白質軟化症（periventricular leukomalacia）periventricular leukomalacia（脳室周囲白質軟化症） のリスクが特に高い）、周産期低酸素性虚血性脳症perinatal hypoxic-ischemic encephalopathy周産期低酸素性虚血性脳症（perinatal hypoxic-ischemic encephalopathy）perinatal hypoxic-ischemic encephalopathy（周産期低酸素性虚血性脳症）、分娩時の合併症、新生児期neonatal period 新生児期（neonatal period）neonatal period（新生児期） の重症高ビリルビン血症 Hyperbilirubinemia 高ビリルビン血症（Hyperbilirubinemia） Hyperbilirubinemia（高ビリルビン血症） （核黄疸kernicterus核黄疸（kernicterus）kernicterus（核黄疸）） |
| 出生後 | 新生児期neonatal period新生児期（neonatal period）neonatal period（新生児期）・乳児期の中枢神経感染（髄膜炎・脳炎）、頭蓋内出血intracranial hemorrhage (intracranial bleeding)頭蓋内出血（intracranial hemorrhage (intracranial bleeding)）intracranial hemorrhage (intracranial bleeding)（頭蓋内出血）、頭部外傷head injury (head trauma)頭部外傷（head injury (head trauma)）head injury (head trauma)（頭部外傷）、低酸素性hypoxic / hypoxemic 低酸素性（hypoxic / hypoxemic）hypoxic / hypoxemic（低酸素性） エピソード |
早産児では脳室周囲白質軟化症periventricular leukomalacia脳室周囲白質軟化症（periventricular leukomalacia）periventricular leukomalacia（脳室周囲白質軟化症）（脳室周囲の白質が虚血・低酸素により障害される病態）が特に重要な原因であり、下肢優位の両麻痺型と関連しやすい。正期産児full term 正期産児（full term）full term（正期産児） では周産期低酸素性虚血性脳症 perinatal hypoxic-ischemic encephalopathy 周産期低酸素性虚血性脳症（perinatal hypoxic-ischemic encephalopathy） perinatal hypoxic-ischemic encephalopathy（周産期低酸素性虚血性脳症） や先天奇形 congenital defects 先天奇形（congenital defects） congenital defects（先天奇形） の関与が相対的に大きくなる。原因を一つに特定できない、あるいは複数の要因が重なっている症例も少なくない。
flowchart TD
A["脳の発達期（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='fetal period'>胎児期</span>〜乳児期早期）の脳障害"] --> B["出生前：形成異常・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='intrauterine (congenital) infection'>胎内感染</span>・遺伝要因"]
A --> C["周産期：早産に伴う<span class='jp-term jp-term-diagram' title='periventricular leukomalacia'>脳室周囲白質軟化症</span>、<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hypoxic-ischemic encephalopathy (HIE)'>低酸素性虚血性脳症</span>"]
A --> D["出生後：中枢神経感染、<span class='jp-term jp-term-diagram' title='intracranial hemorrhage (intracranial bleeding)'>頭蓋内出血</span>、外傷"]
B --> E["非進行性の脳病変"]
C --> E
D --> E
E --> F["持続する運動・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='abnormal muscle tone'>筋緊張異常</span>"]
F --> G["成長に伴う<span class='jp-term jp-term-diagram' title='contracture'>拘縮</span>・変形・疼痛などの二次的障害"]病型分類
運動障害の型
障害される中枢神経系の部位によって、運動症状の性質が異なる。
| 運動型 | 主に障害される系 | 特徴 |
|---|---|---|
| 痙直型spastic type痙直型（spastic type）spastic type（痙直型） | 錐体路（皮質脊髄路） | 最も頻度が高い。筋緊張亢進hypertonia筋緊張亢進（hypertonia）hypertonia（筋緊張亢進）、腱反射亢進hyperreflexia腱反射亢進（hyperreflexia）hyperreflexia（腱反射亢進）、クローヌスclonusクローヌス（clonus）clonus（クローヌス）、鋏状歩行scissoring gait鋏状歩行（scissoring gait）scissoring gait（鋏状歩行）、放置すると拘縮 contracture 拘縮（contracture） contracture（拘縮） が進行しやすい |
| ジスキネジア型dyskinetic type ジスキネジア型（dyskinetic type）dyskinetic type（ジスキネジア型） （アテトーゼathetosis アテトーゼ（athetosis）athetosis（アテトーゼ） 型を含む） | 大脳基底核（錐体外路系extrapyramidal system錐体外路系（extrapyramidal system）extrapyramidal system（錐体外路系）） | ジストニアdystoniaジストニア（dystonia）dystonia（ジストニア）、舞踏病様アテトーゼ運動choreoathetoid movement 舞踏病様アテトーゼ運動（choreoathetoid movement）choreoathetoid movement（舞踏病様アテトーゼ運動） などの不随意運動が主体。筋緊張は変動しやすい |
| 失調型ataxic type失調型（ataxic type）ataxic type（失調型） | 小脳 | 平衡感覚・協調運動の障害、企図振戦intention tremor企図振戦（intention tremor）intention tremor（企図振戦）、歩行の不安定さ |
| 混合型 | 複数系の障害が併存 | 痙直とジスキネジア dyskinesia ジスキネジア（dyskinesia） dyskinesia（ジスキネジア） など、複数の型の特徴が同時に見られる |
分布と重症度分類
運動障害の分布は片麻痺hemiplegia片麻痺（hemiplegia）hemiplegia（片麻痺）（一側unilateral (one side) 一側（unilateral (one side)）unilateral (one side)（一側） 上下肢）、両麻痺（両側の下肢優位）、四肢麻痺quadriplegia四肢麻痺（quadriplegia）quadriplegia（四肢麻痺）（体幹・四肢すべて）などで記載する。重症度・機能レベルの評価にはGMFCS（Gross Motor Function Classification System：粗大運動 gross motor 粗大運動（gross motor） gross motor（粗大運動） 能力分類システム）が広く用いられ、レベルI（制限のない自立歩行 independent ambulation自立歩行（independent ambulation） independent ambulation（自立歩行））からレベルV（自力移動が極めて困難で電動車椅子 wheelchair 車椅子（wheelchair） wheelchair（車椅子） 等での介助を要する）までの段階で、年齢に応じた実際の日常的 routine 日常的（routine） routine（日常的） な移動機能に基づいて分類する。GMFCSは重症度そのものだけでなく、リハビリテーション目標の設定や将来予後の説明にも用いられる。
臨床像と併存症
運動障害そのものに加えて、多彩な併存症を伴うことが多く、脳性麻痺cerebral palsy 脳性麻痺（cerebral palsy）cerebral palsy（脳性麻痺） の管理は運動機能 motor 運動機能（motor） motor（運動機能） だけに着目してはならない。
| 領域 | 代表的な問題 |
|---|---|
| 運動発達 | 定頸head control定頸（head control）head control（定頸）・座位・歩行などの粗大運動 gross motor 粗大運動（gross motor） gross motor（粗大運動） 発達の遅れ developmental delay発達の遅れ（developmental delay） developmental delay（発達の遅れ）、左右差、異常な筋緊張、原始反射primitive reflex 原始反射（primitive reflex）primitive reflex（原始反射） の遺残 |
| てんかん | 特に痙直型 spastic type痙直型（spastic type） spastic type（痙直型）・重症例で頻度が高い併存症 |
| 認知・発達 | 知的障害を伴うことがあるが、運動障害の重症度と知的能力は必ずしも相関しない |
| 摂食・嚥下 | 摂食嚥下eating and swallowing 摂食嚥下（eating and swallowing）eating and swallowing（摂食嚥下） 障害による低栄養 malnutrition低栄養（malnutrition） malnutrition（低栄養）・成長障害growth failure成長障害（growth failure）growth failure（成長障害）、誤嚥性肺炎aspiration pneumonia 誤嚥性肺炎（aspiration pneumonia）aspiration pneumonia（誤嚥性肺炎） のリスク |
| コミュニケーションcommunicationコミュニケーション（communication）communication（コミュニケーション） | 構音障害dysarthria構音障害（dysarthria）dysarthria（構音障害）、言語発達の遅れ developmental delay発達の遅れ（developmental delay） developmental delay（発達の遅れ） |
| 感覚器 | 視覚障害visual disturbance 視覚障害（visual disturbance）visual disturbance（視覚障害） （斜視Strabismus斜視（Strabismus）Strabismus（斜視）、屈折異常refractive error 屈折異常（refractive error）refractive error（屈折異常） など）、聴覚障害 |
| 筋骨格系Musculoskeletal 筋骨格系（Musculoskeletal）Musculoskeletal（筋骨格系） （二次的） | 股関節脱臼hip dislocation股関節脱臼（hip dislocation）hip dislocation（股関節脱臼）・亜脱臼subluxation亜脱臼（subluxation）subluxation（亜脱臼）、脊柱側弯scoliosis脊柱側弯（scoliosis）scoliosis（脊柱側弯）、関節拘縮joint contracture関節拘縮（joint contracture）joint contracture（関節拘縮）、疼痛 |
| その他 | 睡眠障害、呼吸障害respiratory impairment呼吸障害（respiratory impairment）respiratory impairment（呼吸障害）、流涎drooling流涎（drooling）drooling（流涎）、心理社会的問題 |
⚠️ 運動症状のみに注目すると、てんかん・摂食嚥下eating and swallowing 摂食嚥下（eating and swallowing）eating and swallowing（摂食嚥下） 障害・視覚聴覚障害・疼痛などの見逃しやすい併存症への対応が遅れる。定期的な多面的評価が必須である。
診断
脳性麻痺cerebral palsy 脳性麻痺（cerebral palsy）cerebral palsy（脳性麻痺） の診断は基本的に臨床診断であり、運動発達の遅れ developmental delay発達の遅れ（developmental delay） developmental delay（発達の遅れ）・左右差・異常な筋緊張・原始反射primitive reflex 原始反射（primitive reflex）primitive reflex（原始反射） の遺残などを標準化された発達評価・神経学的診察neurological patient examination 神経学的診察（neurological patient examination）neurological patient examination（神経学的診察） で反復して確認することにより行う。画像検査（頭部MRI）は診断そのものよりも病因の検索に用いられ、脳室周囲白質軟化症periventricular leukomalacia脳室周囲白質軟化症（periventricular leukomalacia）periventricular leukomalacia（脳室周囲白質軟化症）、梗塞、出血、脳形成異常brain malformation 脳形成異常（brain malformation）brain malformation（脳形成異常） などの所見が原因の手掛かりになる。臨床経過が非典型的 non-conventional 非典型的（non-conventional） non-conventional（非典型的） （進行性の悪化を示す等）な場合は、脳性麻痺cerebral palsy 脳性麻痺（cerebral palsy）cerebral palsy（脳性麻痺） の定義（非進行性）に反するため、遺伝性・代謝性疾患など他の進行性疾患を再検討する必要がある。
flowchart TD
A["運動<span class='jp-term jp-term-diagram' title='developmental delay'>発達の遅れ</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='abnormal muscle tone'>筋緊張異常</span>に気づく"] --> B["標準化された発達評価・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='neurological patient examination'>神経学的診察</span>を反復"]
B --> C{"経過は非進行性か"}
C -->|"典型的（非進行性）"| D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='brain MRI'>脳MRI</span>で病因を検索（白質軟化症・奇形・出血等）"]
C -->|"非典型（進行性の悪化）"| E["遺伝性・代謝性疾患など他疾患を再検討"]
D --> F["運動型・分布・GMFCSで機能を分類"]
F --> G["てんかん・知的障害・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='eating and swallowing'>摂食嚥下</span>・視聴覚障害を系統的に評価"]
G --> H["目標設定に基づく多職種介入を開始"]
H --> I["成長に伴う<span class='jp-term jp-term-diagram' title='contracture'>拘縮</span>・股関節・脊柱・疼痛を定期的に監視"]治療
脳性麻痺cerebral palsy 脳性麻痺（cerebral palsy）cerebral palsy（脳性麻痺） そのものの原因病変を治すことはできないため、治療目標Goals 治療目標（Goals）Goals（治療目標） は「正常化」ではなく、機能・快適性・社会参加social participation 社会参加（social participation）social participation（社会参加） の最大化に置かれる。多職種チームmultidisciplinary team 多職種チーム（multidisciplinary team）multidisciplinary team（多職種チーム） による継続的な介入が基本となる。
| 領域 | 内容 |
|---|---|
| リハビリテーション | 理学療法physiotherapy理学療法（physiotherapy）physiotherapy（理学療法）、作業療法occupational therapy作業療法（occupational therapy）occupational therapy（作業療法）、言語聴覚療法speech and language therapy 言語聴覚療法（speech and language therapy）speech and language therapy（言語聴覚療法） を中心に、装具orthosis装具（orthosis）orthosis（装具）・補装具assistive device補装具（assistive device）assistive device（補装具）、移動補助具（歩行器、車椅子wheelchair 車椅子（wheelchair）wheelchair（車椅子） 等）を組み合わせる |
| 痙縮spasticity 痙縮（spasticity）spasticity（痙縮） に対する治療 | 限局した痙縮 spasticity 痙縮（spasticity） spasticity（痙縮） にはボツリヌス毒素botulinum toxinボツリヌス毒素（botulinum toxin）botulinum toxin（ボツリヌス毒素）の局所注射、全身性の痙縮 spasticity 痙縮（spasticity） spasticity（痙縮） にはバクロフェンbaclofenバクロフェン（baclofen）baclofen（バクロフェン）等の内服、重症例では髄腔内バクロフェン投与ポンプ intrathecal baclofen pump 髄腔内バクロフェン投与ポンプ（intrathecal baclofen pump） intrathecal baclofen pump（髄腔内バクロフェン投与ポンプ） を検討する |
| 整形外科的介入 | 股関節脱臼hip dislocation股関節脱臼（hip dislocation）hip dislocation（股関節脱臼）・亜脱臼subluxation亜脱臼（subluxation）subluxation（亜脱臼）、脊柱側弯scoliosis脊柱側弯（scoliosis）scoliosis（脊柱側弯）、関節拘縮joint contracture 関節拘縮（joint contracture）joint contracture（関節拘縮） に対する予防的モニタリングと手術的 surgical 手術的（surgical） surgical（手術的） 治療。選択的後根切断術selective dorsal rhizotomy 選択的後根切断術（selective dorsal rhizotomy）selective dorsal rhizotomy（選択的後根切断術） は、体幹コントロールが良好で抗重力 gravity 重力（gravity） gravity（重力） 位での下肢筋力が保たれた痙直型 spastic type 痙直型（spastic type） spastic type（痙直型） 両麻痺（目安としてGMFCS II〜III、自立歩行independent ambulation 自立歩行（independent ambulation）independent ambulation（自立歩行） または歩行獲得の可能性がある例）が主な適応で、GMFCS IV〜V等の非歩行例では機能的な利益が乏しく適応は慎重に判断する |
| 摂食・栄養支援 | 嚥下評価swallowing assessment嚥下評価（swallowing assessment）swallowing assessment（嚥下評価）、食形態food texture 食形態（food texture）food texture（食形態） の調整、必要に応じた経管栄養 tube feeding (enteral feeding)経管栄養（tube feeding (enteral feeding)） tube feeding (enteral feeding)（経管栄養） |
| 併存症管理 | てんかんの薬物治療、視覚・聴覚障害への対応、疼痛管理pain management疼痛管理（pain management）pain management（疼痛管理）、睡眠・呼吸の評価（てんかんは特に頻度の高い併存症であり、脳室周囲の病変が拡大した場合などには水頭症の合併にも注意する） |
| 教育・社会参加social participation社会参加（social participation）social participation（社会参加） | 特別支援教育、コミュニケーションcommunication コミュニケーション（communication）communication（コミュニケーション） 支援機器、家族支援、社会資源の活用 |
支持療法・リハビリテーションの目標は、患者本人と家族の生活・参加目標を中心に据えて個別に設定する。
まとめ
- 脳性麻痺cerebral palsy 脳性麻痺（cerebral palsy）cerebral palsy（脳性麻痺） は発達期の脳に生じた非進行性の障害による永続的な運動・姿勢障害だが、拘縮contracture拘縮（contracture）contracture（拘縮）・変形などの二次的な臨床像は成長とともに変化しうる。
- 病因は周産期低酸素性虚血性脳症 perinatal hypoxic-ischemic encephalopathy周産期低酸素性虚血性脳症（perinatal hypoxic-ischemic encephalopathy） perinatal hypoxic-ischemic encephalopathy（周産期低酸素性虚血性脳症）、脳室周囲白質軟化症periventricular leukomalacia 脳室周囲白質軟化症（periventricular leukomalacia）periventricular leukomalacia（脳室周囲白質軟化症） （特に早産児）、先天奇形congenital defects先天奇形（congenital defects）congenital defects（先天奇形）、遺伝要因など多岐にわたり、原因不明例もある。
- 運動型（痙直型spastic type痙直型（spastic type）spastic type（痙直型）・ジスキネジア型dyskinetic typeジスキネジア型（dyskinetic type）dyskinetic type（ジスキネジア型）・失調型ataxic type失調型（ataxic type）ataxic type（失調型）・混合型）と分布に加え、GMFCSのような機能に基づく重症度分類 severity classification 重症度分類（severity classification） severity classification（重症度分類） で記載する。
- 運動障害だけでなく、てんかん、知的障害、摂食嚥下eating and swallowing 摂食嚥下（eating and swallowing）eating and swallowing（摂食嚥下） 障害、視覚・聴覚障害などの併存症を系統的に評価することが不可欠である。
- 診断は臨床診断であり、MRIMRI（magnetic resonance imaging）は主に病因検索に用いる。経過が進行性であれば脳性麻痺 cerebral palsy 脳性麻痺（cerebral palsy） cerebral palsy（脳性麻痺） の定義に反するため他疾患を再検討する。
- 治療は多職種による機能・快適性・社会参加social participation 社会参加（social participation）social participation（社会参加） の最大化を目標とし、痙縮spasticity 痙縮（spasticity）spasticity（痙縮） 治療・整形外科的介入・支持療法を組み合わせる。