小児脳性麻痺

🧠 全体像：脳性麻痺 cerebral palsy 脳性麻痺（cerebral palsy） cerebral palsy（脳性麻痺） は発達中の脳の非進行性障害による、運動・姿勢の永続的障害である。脳病変は進行しなくても、拘縮contracture 拘縮（contracture）contracture（拘縮） や疼痛など二次障害は成長とともに変化する。

原因と分類

早産・低出生体重low birth weight, LBW低出生体重（low birth weight, LBW）low birth weight, LBW（低出生体重）、周産期脳障害perinatal brain injury周産期脳障害（perinatal brain injury）perinatal brain injury（周産期脳障害）、脳出血cerebral hemorrhage (cerebral bleeding)脳出血（cerebral hemorrhage (cerebral bleeding)）cerebral hemorrhage (cerebral bleeding)（脳出血）、先天性脳形成異常 brain malformation脳形成異常（brain malformation） brain malformation（脳形成異常）、胎内・出生後感染postnatal 出生後感染（postnatal）postnatal（出生後感染） などが関与する。原因不明例もある。

💡 脳性麻痺cerebral palsy 脳性麻痺（cerebral palsy）cerebral palsy（脳性麻痺） の定義は2007年に国際的に見直された。 国際ワークショップの合意声明 consensus statement 合意声明（consensus statement） consensus statement（合意声明） は脳性麻痺 cerebral palsy 脳性麻痺（cerebral palsy） cerebral palsy（脳性麻痺） を「発達期の胎児・乳児の脳に生じた非進行性の障害に起因する、活動制限activity limitation 活動制限（activity limitation）activity limitation（活動制限） を伴う運動と姿勢の発達の永続的障害群」と再定義し、活動制限activity limitation 活動制限（activity limitation）activity limitation（活動制限） を伴わない例は脳性麻痺 cerebral palsy 脳性麻痺（cerebral palsy） cerebral palsy（脳性麻痺） に含めないこと、随伴する非運動性 nonmotile 非運動性（nonmotile） nonmotile（非運動性） の発達障害・行動異常や加齢に伴う筋骨格系 Musculoskeletal 筋骨格系（Musculoskeletal） Musculoskeletal（筋骨格系） の問題も重要な要素であることを明記した¹。

⚠️ 原因の大部分は分娩時仮死ではない。 西オーストラリア州で1967〜1985年に出生した全児を対象にした研究では、分娩時仮死の回避を意図した周産期医療の普及で死産率 stillbirth rate死産率（stillbirth rate） stillbirth rate（死産率）・早期新生児死亡early neonatal death 早期新生児死亡（early neonatal death）early neonatal death（早期新生児死亡） 率が大きく低下した期間も脳性麻痺 cerebral palsy 脳性麻痺（cerebral palsy） cerebral palsy（脳性麻痺） の総有病率 prevalence 有病率（prevalence） prevalence（有病率） はほぼ横ばいで、出生体重1,500g未満児では脳性麻痺 cerebral palsy 脳性麻痺（cerebral palsy） cerebral palsy（脳性麻痺） 率がむしろ上昇しており、分娩時仮死は脳性麻痺 cerebral palsy 脳性麻痺（cerebral palsy） cerebral palsy（脳性麻痺） の主要な原因ではないことが示唆されている²。

分布は片麻痺 hemiplegia片麻痺（hemiplegia） hemiplegia（片麻痺）、両麻痺、四肢麻痺quadriplegia 四肢麻痺（quadriplegia）quadriplegia（四肢麻痺） などで記載する。失調型ataxic type 失調型（ataxic type）ataxic type（失調型） は小脳系、ジスキネジア型dyskinetic type ジスキネジア型（dyskinetic type）dyskinetic type（ジスキネジア型） は大脳基底核・錐体外路系extrapyramidal system 錐体外路系（extrapyramidal system）extrapyramidal system（錐体外路系） の障害と対応する。

💡 有病率prevalence 有病率（prevalence）prevalence（有病率） は近年低下している。 27か国41地域の脳性麻痺 cerebral palsy 脳性麻痺（cerebral palsy） cerebral palsy（脳性麻痺） 登録・サーベイランスsurveillance サーベイランス（surveillance）surveillance（サーベイランス） を統合した系統的解析では、出生前後の脳性麻痺 cerebral palsy 脳性麻痺（cerebral palsy） cerebral palsy（脳性麻痺） の出生有病率 birth prevalence 出生有病率（birth prevalence） birth prevalence（出生有病率） は欧州・オーストラリアの14地域中11地域で有意に低下しており、高所得国の現在の出生有病率 birth prevalence 出生有病率（birth prevalence） birth prevalence（出生有病率） は出生1,000あたり1.6と推定されている³。

診断と併存症

• 運動発達遅滞、左右差、異常筋緊張、原始反射primitive reflex 原始反射（primitive reflex）primitive reflex（原始反射） 遺残、姿勢・歩行を反復評価する。
• MRIMRI（magnetic resonance imaging）で白質障害 white matter lesions白質障害（white matter lesions） white matter lesions（白質障害）、梗塞、出血、奇形などの病因を探す。非典型・進行性なら遺伝・代謝疾患を再検討する。
• てんかん、知的・視聴覚障害、嚥下・栄養障害malnutrition栄養障害（malnutrition）malnutrition（栄養障害）、発語speech (verbalization) 発語（speech (verbalization)）speech (verbalization)（発語） 障害、疼痛、股関節脱臼hip dislocation股関節脱臼（hip dislocation）hip dislocation（股関節脱臼）、側弯scoliosis (lateral spinal curvature)側弯（scoliosis (lateral spinal curvature)）scoliosis (lateral spinal curvature)（側弯）、睡眠・呼吸障害respiratory impairment 呼吸障害（respiratory impairment）respiratory impairment（呼吸障害） を系統的に評価する。

💡 生後6か月未満でも高い精度で早期診断 early diagnosis 早期診断（early diagnosis） early diagnosis（早期診断） できる。 系統的レビューに基づく国際的な診断ガイドラインでは、修正在胎5か月未満の乳児で脳性麻痺 cerebral palsy 脳性麻痺（cerebral palsy） cerebral palsy（脳性麻痺） のリスクを予測する上でterm-age MRI（感度86〜89%）、Prechtlの全身運動評価（感度98%）、Hammersmith乳児神経学的 neurological 神経学的（neurological） neurological（神経学的） 検査（HINE、感度90%）の組み合わせが最も予測精度が高く、これにより従来生後12〜24か月だった診断を大幅に早められることが示されている。高所得国では脳性麻痺 cerebral palsy 脳性麻痺（cerebral palsy） cerebral palsy（脳性麻痺） のある人の3人に2人が歩行可能、4人に3人が会話可能、2人に1人が正常範囲の知能を有するとされる⁴。

💡 GMFCSは将来の粗大運動機能 gross motor function 粗大運動機能（gross motor function） gross motor function（粗大運動機能） を予測する。 脳性麻痺cerebral palsy 脳性麻痺（cerebral palsy）cerebral palsy（脳性麻痺） 児657例を19の地域リハビリテーションプログラムで最長4年間追跡した縦断研究 longitudinal study 縦断研究（longitudinal study） longitudinal study（縦断研究） では、5段階の粗大運動 gross motor 粗大運動（gross motor） gross motor（粗大運動） 能力分類システム（GMFCS）で層別すると発達の速度と到達点が明確に異なる5本の運動発達曲線が得られ、GMFCSに基づく予後説明が可能になった⁵。

flowchart TD
    A["運動発達遅滞・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='abnormal muscle tone'>筋緊張異常</span>"] --> B["標準化発達/神経評価"]
    B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='brain MRI'>脳MRI</span>・病因評価"]
    C --> D["運動型・分布・GMFCSなどで<span class='jp-term jp-term-diagram' title='functional classification'>機能分類</span>"]
    D --> E["目標設定型の多職種介入"]
    E --> F["成長に伴う<span class='jp-term jp-term-diagram' title='contracture'>拘縮</span>・股関節・疼痛を監視"]

管理

理学・作業・言語療法speech therapy言語療法（speech therapy）speech therapy（言語療法）、栄養・コミュニケーションcommunication コミュニケーション（communication）communication（コミュニケーション） 支援、装具orthosis装具（orthosis）orthosis（装具）、教育・社会参加social participation 社会参加（social participation）social participation（社会参加） を組み合わせる。限局性痙縮 spasticity 痙縮（spasticity） spasticity（痙縮） にはボツリヌス毒素botulinum toxinボツリヌス毒素（botulinum toxin）botulinum toxin（ボツリヌス毒素）、全身性にはバクロフェンbaclofenバクロフェン（baclofen）baclofen（バクロフェン）など、選択例で髄腔内治療 intrathecal therapy髄腔内治療（intrathecal therapy） intrathecal therapy（髄腔内治療）・選択的後根切断selective dorsal rhizotomy選択的後根切断（selective dorsal rhizotomy）selective dorsal rhizotomy（選択的後根切断）・整形外科手術orthopedic surgery 整形外科手術（orthopedic surgery）orthopedic surgery（整形外科手術） を検討する。家族と本人の活動・参加目標を中心にする。

💡 痙縮spasticity 痙縮（spasticity）spasticity（痙縮） への治療は組み合わせと適応の見極めが要る。 上肢痙縮 spasticity 痙縮（spasticity） spasticity（痙縮） のある脳性麻痺 cerebral palsy 脳性麻痺（cerebral palsy） cerebral palsy（脳性麻痺） 児を対象にしたコクランレビュー Cochrane review コクランレビュー（Cochrane review） Cochrane review（コクランレビュー） では、ボツリヌス毒素botulinum toxin ボツリヌス毒素（botulinum toxin）botulinum toxin（ボツリヌス毒素） A単独は偽薬 placebo偽薬（placebo） placebo（偽薬）・無治療と比べ効果に乏しいという中程度のエビデンスがあり、計画的な作業療法 occupational therapy 作業療法（occupational therapy） occupational therapy（作業療法） と併用した場合に限り機能障害の改善・目標達成で作業療法 occupational therapy 作業療法（occupational therapy） occupational therapy（作業療法） 単独より優れるという高いレベルのエビデンスが示された⁶。痙性両麻痺spastic diplegia 痙性両麻痺（spastic diplegia）spastic diplegia（痙性両麻痺） 児43例を対象にした選択的後根切断術 selective dorsal rhizotomy 選択的後根切断術（selective dorsal rhizotomy） selective dorsal rhizotomy（選択的後根切断術） （SDR）の単盲検無作為化比較試験 randomized controlled trial (RCT) 無作為化比較試験（randomized controlled trial (RCT)） randomized controlled trial (RCT)（無作為化比較試験） では、SDR＋理学療法 physiotherapy 理学療法（physiotherapy） physiotherapy（理学療法） 群は理学療法 physiotherapy 理学療法（physiotherapy） physiotherapy（理学療法） 単独群より24か月後の痙縮 spasticity 痙縮（spasticity） spasticity（痙縮） 軽減が有意に大きかった一方、粗大運動機能gross motor function 粗大運動機能（gross motor function）gross motor function（粗大運動機能） （GMFM）による自立移動の改善幅は両群で同程度であり、SDRは軽症の痙性両麻痺 spastic diplegia 痙性両麻痺（spastic diplegia） spastic diplegia（痙性両麻痺） 児には有効でない可能性があるとされた⁷。

まとめ

• 非進行性脳障害だが臨床ニーズ needs ニーズ（needs） needs（ニーズ） は成長とともに変化する。
• 運動型だけでなく機能、分布、併存症を記載する。
• 治療目標Goals 治療目標（Goals）Goals（治療目標） は「正常化」ではなく機能・快適性・参加の最大化である。