リウマチ性心筋炎

🧠 全体像：急性リウマチ性心炎 acute rheumatic carditis 急性リウマチ性心炎（acute rheumatic carditis） acute rheumatic carditis（急性リウマチ性心炎） では、心筋にAschoff体が形成される。中心のフィブリノイド壊死 fibrinoid necrosis フィブリノイド壊死（fibrinoid necrosis） fibrinoid necrosis（フィブリノイド壊死） を、Tリンパ球T lymphocyteTリンパ球（T lymphocyte）T lymphocyte（Tリンパ球）、形質細胞、活性化マクロファージactivated macrophage 活性化マクロファージ（activated macrophage）activated macrophage（活性化マクロファージ） であるAnitschkow細胞 Anitschkow cell Anitschkow細胞（Anitschkow cell） Anitschkow cell（Anitschkow細胞） が囲む病変で、感染性肉芽腫ではなく、A群レンサ球菌group A Streptococcus A群レンサ球菌（group A Streptococcus）group A Streptococcus（A群レンサ球菌） 咽頭炎後の交差反応性 cross-reactivity 交差反応性（cross-reactivity） cross-reactivity（交差反応性） 免疫傷害を反映する。

標本の要点

発症機序

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='group A Streptococcus'>A群レンサ球菌</span>咽頭炎"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='somatic antigen'>菌体抗原</span>に対する免疫応答"]
    B --> C["心組織との<span class='jp-term jp-term-diagram' title='molecular mimicry'>分子相同性</span>"]
    C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cross-reactivity'>交差反応性</span>抗体とT細胞"]
    D --> E["心内膜・心筋・心膜の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='immune-mediated'>免疫介在性</span>傷害"]
    E --> F["心筋にAschoff体"]
    E --> G["弁膜に小型<span class='jp-term jp-term-diagram' title='sterile vegetation'>無菌性疣贅</span>"]
    E --> H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='fibrinous pericarditis'>線維素性心膜炎</span>"]

病変は生きたレンサ球菌が心筋内で増殖してできるのではない。先行咽頭感染に対する免疫反応が心組織へ交差反応 cross-reactivity 交差反応（cross-reactivity） cross-reactivity（交差反応） する。組換えM蛋白だけで免疫したラット rat ラット（rat） rat（ラット） の50%に弁膜炎と巣状 focal 巣状（focal） focal（巣状） 心筋炎が生じ、Anitschkow細胞Anitschkow cell Anitschkow細胞（Anitschkow cell）Anitschkow cell（Anitschkow細胞） と疣贅様病変まで再現された。そのT細胞は心筋ミオシン cardiac myosin 心筋ミオシン（cardiac myosin） cardiac myosin（心筋ミオシン） には反応したが骨格筋ミオシンには反応せず、菌体抗原somatic antigen 菌体抗原（somatic antigen）somatic antigen（菌体抗原） と心筋ミオシン cardiac myosin 心筋ミオシン（cardiac myosin） cardiac myosin（心筋ミオシン） の分子相同性 molecular mimicry 分子相同性（molecular mimicry） molecular mimicry（分子相同性） が病変を作りうることを示している¹。

Aschoff体の読み方

⚠️ Anitschkow細胞Anitschkow cell Anitschkow細胞（Anitschkow cell）Anitschkow cell（Anitschkow細胞） 自体を「巨細胞」と定義しない。通常は単核の活性化マクロファージ activated macrophage 活性化マクロファージ（activated macrophage） activated macrophage（活性化マクロファージ） で、多核化したものをAschoff巨細胞として区別する。弁手術検体15例の免疫染色でも、Anitschkow細胞Anitschkow cell Anitschkow細胞（Anitschkow cell）Anitschkow cell（Anitschkow細胞） とAschoff細胞はいずれもマクロファージマーカーで明瞭に染まった。これらは分裂像を示しPCNA陽性で、多核巨細胞multinucleated giant cell 多核巨細胞（multinucleated giant cell）multinucleated giant cell（多核巨細胞） は細胞融合 cell fusion 細胞融合（cell fusion） cell fusion（細胞融合） ではなく少なくとも部分的に核分裂 mitosis 核分裂（mitosis） mitosis（核分裂） によってできると考えられている²。

💡 「いもむし状核」だけでAnitschkow細胞 Anitschkow cell Anitschkow細胞（Anitschkow cell） Anitschkow cell（Anitschkow細胞） と決めない。 ヒト胎児・新生児心では、このクロマチン像を示す小胞状核が心筋の主要な細胞型として観察され、同じ像は喉頭軟骨 laryngeal cartilages 喉頭軟骨（laryngeal cartilages） laryngeal cartilages（喉頭軟骨） とその周囲線維組織 fibrous tissue 線維組織（fibrous tissue） fibrous tissue（線維組織） の細胞にも見られた。この核所見は特定の細胞型ではなく細胞の未熟性を示すものと結論 conclusion 結論（conclusion） conclusion（結論） されている³。核の形だけを頼りにせず、フィブリノイド壊死fibrinoid necrosis フィブリノイド壊死（fibrinoid necrosis）fibrinoid necrosis（フィブリノイド壊死） を中心にもつAschoff体という病変の文脈のなかで読む。

💡 Aschoff体の有無は予後と結びつく。 心臓手術を受けたリウマチ性心疾患 Rheumatic heart disease リウマチ性心疾患（Rheumatic heart disease） Rheumatic heart disease（リウマチ性心疾患） 118例では、術前の通常の臨床所見 clinical signs臨床所見（clinical signs） clinical signs（臨床所見）・血液検査で活動性心炎 carditis 心炎（carditis） carditis（心炎） を同定できるものは無かった。病理でAschoff体を認めた群は年齢中央値が13歳（対27歳）と若く、遠隔期死亡率も22.9%対5.4%と高かった⁴。標本でAschoff体を見つけることは、臨床検査では拾えない活動性を拾っていることになる。

観察の順序

1. 低倍率で心筋束の間にある境界不明瞭な結節性病変 nodular lesion 結節性病変（nodular lesion） nodular lesion（結節性病変） を探す。
2. 中心の好酸性フィブリノイド壊死 fibrinoid necrosis フィブリノイド壊死（fibrinoid necrosis） fibrinoid necrosis（フィブリノイド壊死） を確認する。
3. 周囲の大型マクロファージを探し、核の中央に波状クロマチンがあるかを見る。
4. リンパ球・形質細胞と、必要に応じて多核巨細胞 multinucleated giant cell 多核巨細胞（multinucleated giant cell） multinucleated giant cell（多核巨細胞） を確認する。
5. 単なる間質性炎症や心筋梗塞の壊死と区別する。

汎心炎

心膜のフィブリン滲出は炎症で漏出したフィブリノゲンから形成されるのであり、Anitschkow細胞Anitschkow cell Anitschkow細胞（Anitschkow cell）Anitschkow cell（Anitschkow細胞） がフィブリンを産生するわけではない。

感染性心内膜炎との比較

まとめ

• Aschoff体は急性リウマチ性 rheumatic リウマチ性（rheumatic） rheumatic（リウマチ性） 心筋炎の特徴的病変である。
• 中心のフィブリノイド壊死 fibrinoid necrosis フィブリノイド壊死（fibrinoid necrosis） fibrinoid necrosis（フィブリノイド壊死） と、Anitschkow細胞Anitschkow cellAnitschkow細胞（Anitschkow cell）Anitschkow cell（Anitschkow細胞）・リンパ球・形質細胞を確認する。
• Anitschkow細胞Anitschkow cell Anitschkow細胞（Anitschkow cell）Anitschkow cell（Anitschkow細胞） は通常単核で、多核のAschoff巨細胞と区別する。
• 心内膜、心筋、心膜の三層が傷害される汎心炎 pancarditis 汎心炎（pancarditis） pancarditis（汎心炎） として理解する。