辺縁性紅斑

🧠 全体像：辺縁性紅斑 erythema marginatum 辺縁性紅斑（erythema marginatum） erythema marginatum（辺縁性紅斑） はリウマチ熱rheumatic feverリウマチ熱（rheumatic fever）rheumatic fever（リウマチ熱）・リウマチ性心疾患Rheumatic heart diseaseリウマチ性心疾患（Rheumatic heart disease）Rheumatic heart disease（リウマチ性心疾患）の皮膚症 dermopathy 皮膚症（dermopathy） dermopathy（皮膚症） 状で、改訂Jones基準revised Jones criteria 改訂Jones基準（revised Jones criteria）revised Jones criteria（改訂Jones基準） の大基準 major criteria 大基準（major criteria） major criteria（大基準） の一つに数えられる。診断的な価値は色や強さではなく形態そのものにある——中心が退色 blanching 退色（blanching） blanching（退色） し、辺縁が円形または蛇行状 serpiginous 蛇行状（serpiginous） serpiginous（蛇行状） に縁取る一過性の淡紅色の紅斑である。頻度は低いがリウマチ熱 rheumatic fever リウマチ熱（rheumatic fever） rheumatic fever（リウマチ熱） に特異性の高い所見で、ただし唯一の大基準 major criteria 大基準（major criteria） major criteria（大基準） として現れることはまれなので、見つけたら心炎 carditis心炎（carditis） carditis（心炎）・関節炎・舞踏病chorea (disease) 舞踏病（chorea (disease)）chorea (disease)（舞踏病） を探しにいく¹。⚠️ 同じ名前の紅斑が遺伝性血管性浮腫hereditary angioedema (HAE)遺伝性血管性浮腫（hereditary angioedema (HAE)）hereditary angioedema (HAE)（遺伝性血管性浮腫）の発作の前触れとしても現れるため、発熱や先行感染 preceding infection 先行感染（preceding infection） preceding infection（先行感染） が無く浮腫発作を繰り返す患者ではそちらを考える²。紅斑という所見の一般的な見方は紅斑を参照。

形態と分布

形態・分布・加温での誘発・圧迫での退色 blanching 退色（blanching） blanching（退色） は改訂Jones基準 revised Jones criteria 改訂Jones基準（revised Jones criteria） revised Jones criteria（改訂Jones基準） の記載に基づく¹。

⭐ 辺縁性紅斑erythema marginatum 辺縁性紅斑（erythema marginatum）erythema marginatum（辺縁性紅斑） は、リウマチ熱rheumatic feverリウマチ熱（rheumatic fever）rheumatic fever（リウマチ熱）の心臓以外の所見（関節炎・舞踏病chorea (disease)舞踏病（chorea (disease)）chorea (disease)（舞踏病）・皮下結節）に共通する性質——急性期に自然消退し後遺症 sequela 後遺症（sequela） sequela（後遺症） を残さない——を典型的に示す一例である。後遺症sequela 後遺症（sequela）sequela（後遺症） として瘢痕化 scarring 瘢痕化（scarring） scarring（瘢痕化） が蓄積するのは心臓（弁膜）だけであり、皮膚所見の重症度と長期予後は連動しない。

診断における位置づけ

2015年のAHA改訂Jones基準 revised Jones criteria 改訂Jones基準（revised Jones criteria） revised Jones criteria（改訂Jones基準） では、辺縁性紅斑erythema marginatum 辺縁性紅斑（erythema marginatum）erythema marginatum（辺縁性紅斑） は低リスク集団・中〜高リスク集団のどちらでも大基準 major criteria大基準（major criteria） major criteria（大基準）である（集団で基準が変わるのは関節症 arthropathy 関節症（arthropathy） arthropathy（関節症） 状・発熱・炎症反応の閾値で、辺縁性紅斑erythema marginatum 辺縁性紅斑（erythema marginatum）erythema marginatum（辺縁性紅斑） は変わらない）¹。基準の全体と集団別の違いはJones基準Jones criteriaJones基準（Jones criteria）Jones criteria（Jones基準）とリウマチ熱rheumatic feverリウマチ熱（rheumatic fever）rheumatic fever（リウマチ熱）のノートにまとめてある。

数値と位置づけは改訂Jones基準 revised Jones criteria 改訂Jones基準（revised Jones criteria） revised Jones criteria（改訂Jones基準） に基づく¹。

💡 特異性は高いが、診断を1人で背負う所見ではない。 辺縁性紅斑erythema marginatum 辺縁性紅斑（erythema marginatum）erythema marginatum（辺縁性紅斑） はほぼ必ず他の大基準 major criteria 大基準（major criteria） major criteria（大基準） と一緒に出るので、見つけたときの仕事は「他の大基準 major criteria 大基準（major criteria） major criteria（大基準） と先行感染 preceding infection 先行感染（preceding infection） preceding infection（先行感染） の証拠を揃えにいく」ことである。

⚠️ 皮膚所見自体が良性で自然消退することを、リウマチ熱rheumatic fever リウマチ熱（rheumatic fever）rheumatic fever（リウマチ熱） そのものの軽視につながらせない。 辺縁性紅斑erythema marginatum 辺縁性紅斑（erythema marginatum）erythema marginatum（辺縁性紅斑） や関節炎は後遺症 sequela 後遺症（sequela） sequela（後遺症） を残さず治まるが、同時に進行しうる心炎 carditis 心炎（carditis） carditis（心炎） は治療が遅れると弁膜の不可逆的な瘢痕化 scarring 瘢痕化（scarring） scarring（瘢痕化） に至る。改訂Jones基準revised Jones criteria 改訂Jones基準（revised Jones criteria）revised Jones criteria（改訂Jones基準） は、リウマチ熱rheumatic fever リウマチ熱（rheumatic fever）rheumatic fever（リウマチ熱） の確定例 confirmed確定例（confirmed） confirmed（確定例）・疑い例suspected case 疑い例（suspected case）suspected case（疑い例） のすべてにドプラ心エコーを行うことを推奨している（聴診auscultation 聴診（auscultation）auscultation（聴診） で雑音が無い潜在性心炎 subclinical carditis 潜在性心炎（subclinical carditis） subclinical carditis（潜在性心炎） を拾うため）¹。

同じ名前の別の所見：遺伝性血管性浮腫の前駆症状

辺縁性紅斑erythema marginatum 辺縁性紅斑（erythema marginatum）erythema marginatum（辺縁性紅斑） は遺伝性血管性浮腫hereditary angioedema (HAE)遺伝性血管性浮腫（hereditary angioedema (HAE)）hereditary angioedema (HAE)（遺伝性血管性浮腫）の発作の前触れとしても現れる（遺伝性血管性浮腫hereditary angioedema (HAE) 遺伝性血管性浮腫（hereditary angioedema (HAE)）hereditary angioedema (HAE)（遺伝性血管性浮腫） の領域では輪状紅斑 erythema marginatum 輪状紅斑（erythema marginatum） erythema marginatum（輪状紅斑） と呼ぶことが多い）。前駆症状prodromal symptoms 前駆症状（prodromal symptoms）prodromal symptoms（前駆症状） としての辺縁性紅斑 erythema marginatum 辺縁性紅斑（erythema marginatum） erythema marginatum（辺縁性紅斑） は小児に多く、42〜58%にみられ、しばしば蕁麻疹と誤診 misdiagnosis 誤診（misdiagnosis） misdiagnosis（誤診） されて不適切な治療につながる²。

⚠️ 膨疹wheal 膨疹（wheal）wheal（膨疹） が無い浮腫発作を繰り返し、抗ヒスタミン薬・ステロイド・アドレナリンが効かない患者の辺縁性紅斑 erythema marginatum 辺縁性紅斑（erythema marginatum） erythema marginatum（辺縁性紅斑） は、遺伝性血管性浮腫hereditary angioedema (HAE) 遺伝性血管性浮腫（hereditary angioedema (HAE)）hereditary angioedema (HAE)（遺伝性血管性浮腫） を疑う手がかりになる。 疑えばC1インヒビター C1 inhibitor C1インヒビター（C1 inhibitor） C1 inhibitor（C1インヒビター） 機能・C1インヒビターC1 inhibitor C1インヒビター（C1 inhibitor）C1 inhibitor（C1インヒビター） 蛋白量・C4をまとめて測る²。喉頭浮腫laryngeal edema 喉頭浮腫（laryngeal edema）laryngeal edema（喉頭浮腫） は窒息に至りうるため、診断と発作時 ictal 発作時（ictal） ictal（発作時） 治療の手配を先送りしない。

まとめ

• 辺縁性紅斑erythema marginatum 辺縁性紅斑（erythema marginatum）erythema marginatum（辺縁性紅斑） はリウマチ熱 rheumatic fever リウマチ熱（rheumatic fever） rheumatic fever（リウマチ熱） に特徴的な皮膚所見で、2015年改訂Jones基準 revised Jones criteria 改訂Jones基準（revised Jones criteria） revised Jones criteria（改訂Jones基準） では低リスク・中〜高リスクどちらの集団でも大基準 major criteria 大基準（major criteria） major criteria（大基準） の一つ。
• 中心が退色 blanching 退色（blanching） blanching（退色） し辺縁が円形〜蛇行状 serpiginous 蛇行状（serpiginous） serpiginous（蛇行状） に縁取る一過性の淡紅色斑 pink macule 淡紅色斑（pink macule） pink macule（淡紅色斑） で、体幹・四肢近位に出て通常は顔面に出ない。加温で誘発され、圧迫で退色 blanching 退色（blanching） blanching（退色） する。
• 初回発作での頻度は6%未満と少なく特異性は高いが、単独の大基準 major criteria 大基準（major criteria） major criteria（大基準） であることはまれ。見つけたら心炎 carditis心炎（carditis） carditis（心炎）・関節炎・舞踏病chorea (disease) 舞踏病（chorea (disease)）chorea (disease)（舞踏病） と先行溶連菌感染の証拠を揃えにいき、ドプラ心エコーを行う。
• 心炎carditis 心炎（carditis）carditis（心炎） 以外のリウマチ熱 rheumatic fever リウマチ熱（rheumatic fever） rheumatic fever（リウマチ熱） の所見と同様、自然に消退し後遺症 sequela 後遺症（sequela） sequela（後遺症） を残さない。
• 浮腫発作を繰り返す患者の辺縁性紅斑 erythema marginatum 辺縁性紅斑（erythema marginatum） erythema marginatum（辺縁性紅斑） は遺伝性血管性浮腫 hereditary angioedema (HAE) 遺伝性血管性浮腫（hereditary angioedema (HAE)） hereditary angioedema (HAE)（遺伝性血管性浮腫） の前駆症状 prodromal symptoms 前駆症状（prodromal symptoms） prodromal symptoms（前駆症状） であり、蕁麻疹と誤らずC1インヒビター C1 inhibitor C1インヒビター（C1 inhibitor） C1 inhibitor（C1インヒビター） 機能・蛋白量とC4を測る。