耳鼻咽喉科学 · 50
唾液腺の良性・悪性腫瘍
Benign and malignant tumors of the salivary glands
🧠 全体像:唾液腺腫瘍 salivary gland tumor 唾液腺腫瘍(salivary gland tumor) salivary gland tumor(唾液腺腫瘍) は耳下腺に最も多いが、小唾液腺minor salivary gland 小唾液腺(minor salivary gland)minor salivary gland(小唾液腺) ほど悪性割合が高い。疼痛、急速増大、固定、顔面神経麻痺facial nerve palsy 顔面神経麻痺(facial nerve palsy)facial nerve palsy(顔面神経麻痺) は悪性を強く疑う所見である。
分類と分布
| 良性 | 悪性 |
|---|---|
| 多形腺腫pleomorphic adenoma多形腺腫(pleomorphic adenoma)pleomorphic adenoma(多形腺腫) | 粘表皮癌mucoepidermoid carcinoma粘表皮癌(mucoepidermoid carcinoma)mucoepidermoid carcinoma(粘表皮癌) |
| ワルチン腫瘍Warthin tumorワルチン腫瘍(Warthin tumor)Warthin tumor(ワルチン腫瘍) | 腺様嚢胞癌adenoid cystic carcinoma腺様嚢胞癌(adenoid cystic carcinoma)adenoid cystic carcinoma(腺様嚢胞癌) |
| オンコサイトーマoncocytomaオンコサイトーマ(oncocytoma)oncocytoma(オンコサイトーマ) | 腺房細胞癌acinar cell carcinoma腺房細胞癌(acinar cell carcinoma)acinar cell carcinoma(腺房細胞癌) |
| 基底細胞basal cells 基底細胞(basal cells)basal cells(基底細胞) 腺腫、筋上皮腫 | 導管癌cancer 導管癌(cancer)cancer(導管癌) などその他の唾液腺癌 salivary gland carcinoma唾液腺癌(salivary gland carcinoma) salivary gland carcinoma(唾液腺癌) |
良性上皮性腫瘍は組織型により再発・悪性転化malignant transformation 悪性転化(malignant transformation)malignant transformation(悪性転化) リスクが異なる1。
| 部位 | 腫瘍の発生数(耳下腺を100とした比の目安) | 腫瘍のうち悪性の割合 |
|---|---|---|
| 耳下腺 | 100 | 約20% |
| 顎下腺submandibular gland顎下腺(submandibular gland)submandibular gland(顎下腺) | 10 | 約50% |
| 小唾液腺minor salivary gland小唾液腺(minor salivary gland)minor salivary gland(小唾液腺) | 10 | 約50% |
| 舌下腺sublingual gland舌下腺(sublingual gland)sublingual gland(舌下腺) | 1 | 約80% |
耳下腺は唾液腺腫瘍 salivary gland tumor 唾液腺腫瘍(salivary gland tumor) salivary gland tumor(唾液腺腫瘍) の大部分を占め、多くは良性である。顎下腺submandibular gland顎下腺(submandibular gland)submandibular gland(顎下腺)、小唾液腺minor salivary gland小唾液腺(minor salivary gland)minor salivary gland(小唾液腺)、舌下腺sublingual gland 舌下腺(sublingual gland)sublingual gland(舌下腺) へ行くほど、腫瘤が悪性である割合は高くなる2。小唾液腺minor salivary gland 小唾液腺(minor salivary gland)minor salivary gland(小唾液腺) 腫瘍は口蓋に多い。
⚠️ 授業資料との差:授業資料の表(唾液腺腫瘍salivary gland tumor 唾液腺腫瘍(salivary gland tumor)salivary gland tumor(唾液腺腫瘍) は頭頸部腫瘍 head and neck tumor 頭頸部腫瘍(head and neck tumor) head and neck tumor(頭頸部腫瘍) の3%。耳下腺が75%で悪性20%、顎下腺submandibular gland 顎下腺(submandibular gland)submandibular gland(顎下腺) が10%で悪性50%、舌下腺sublingual gland 舌下腺(sublingual gland)sublingual gland(舌下腺) が1%未満で悪性90%、小唾液腺minor salivary gland 小唾液腺(minor salivary gland)minor salivary gland(小唾液腺) が15%で悪性60%。1998年の報告)は古い単一報告に基づく。頻度の順と「小さい腺ほど悪性割合が高い」点は同じだが、舌下腺sublingual gland 舌下腺(sublingual gland)sublingual gland(舌下腺) と小唾液腺 minor salivary gland 小唾液腺(minor salivary gland) minor salivary gland(小唾液腺) の悪性割合は現行のガイドラインの記載(舌下腺sublingual gland 舌下腺(sublingual gland)sublingual gland(舌下腺) 約80%、小唾液腺minor salivary gland 小唾液腺(minor salivary gland)minor salivary gland(小唾液腺) 約50%)より高く示されている。割合は報告で幅があるので、暗記する数字は上の表に揃える。2
- 両側耳下腺腫瘤 parotid mass 耳下腺腫瘤(parotid mass) parotid mass(耳下腺腫瘤) ではワルチン腫瘍 Warthin tumorワルチン腫瘍(Warthin tumor) Warthin tumor(ワルチン腫瘍)、リンパ上皮性病変lymphoepithelial lesionリンパ上皮性病変(lymphoepithelial lesion)lymphoepithelial lesion(リンパ上皮性病変)、シェーグレン症候群、リンパ腫などを考える。
臨床所見
| 良性を示唆 | 悪性を示唆 |
|---|---|
| 緩徐増大、無痛、可動性 | 疼痛、急速増大、硬い・固定、皮膚/深部浸潤deep invasion深部浸潤(deep invasion)deep invasion(深部浸潤) |
| 顔面神経機能facial nerve function 顔面神経機能(facial nerve function)facial nerve function(顔面神経機能) 正常 | 顔面神経麻痺facial nerve palsy顔面神経麻痺(facial nerve palsy)facial nerve palsy(顔面神経麻痺)、知覚障害、開口障害trismus開口障害(trismus)trismus(開口障害)、頸部リンパ節 |
ただし無痛でも悪性は否定できない。腺様嚢胞癌adenoid cystic carcinoma 腺様嚢胞癌(adenoid cystic carcinoma)adenoid cystic carcinoma(腺様嚢胞癌) は神経周囲浸潤 perineural invasion 神経周囲浸潤(perineural invasion) perineural invasion(神経周囲浸潤) と遅発性遠隔転移を起こしうる。
診断
- 触診と顔面神経機能 facial nerve function 顔面神経機能(facial nerve function) facial nerve function(顔面神経機能) の記録。
- 超音波と穿刺吸引細胞診 fine-needle aspiration cytology (FNAC) 穿刺吸引細胞診(fine-needle aspiration cytology (FNAC)) fine-needle aspiration cytology (FNAC)(穿刺吸引細胞診) (FNA)を基本とし、必要に応じてコア針生検 core needle biopsy コア針生検(core needle biopsy) core needle biopsy(コア針生検) を追加する3。超音波ガイド下ultrasound-guided 超音波ガイド下(ultrasound-guided)ultrasound-guided(超音波ガイド下) の穿刺吸引細胞診 fine-needle aspiration cytology (FNAC) 穿刺吸引細胞診(fine-needle aspiration cytology (FNAC)) fine-needle aspiration cytology (FNAC)(穿刺吸引細胞診) は、経験のある病理医が読めば約90%で悪性と良性を区別でき、報告にはミラノシステムが勧められる2。
- 浅葉・深葉の局在評価と手術計画には超音波、コンピュータ断層撮影(CT)、磁気共鳴画像magnetic resonance imaging, MRI 磁気共鳴画像(magnetic resonance imaging, MRI)magnetic resonance imaging, MRI(磁気共鳴画像) を用い、頭蓋底・神経周囲進展perineural spread 神経周囲進展(perineural spread)perineural spread(神経周囲進展) には磁気共鳴画像 magnetic resonance imaging, MRI磁気共鳴画像(magnetic resonance imaging, MRI) magnetic resonance imaging, MRI(磁気共鳴画像)、骨・肺・リンパ節を含む病期診断 staging 病期診断(staging) staging(病期診断) にはコンピュータ断層撮影(CT)などを用いる。
- 組織型、重症度、局所進展local extension局所進展(local extension)local extension(局所進展)、頸部リンパ節、遠隔転移を統合する。
治療
- 良性耳下腺腫瘍 parotid tumor 耳下腺腫瘍(parotid tumor) parotid tumor(耳下腺腫瘍) :被膜損傷と顔面神経損傷 facial nerve injury 顔面神経損傷(facial nerve injury) facial nerve injury(顔面神経損傷) を避け、腫瘍位置に応じ部分切除・浅葉切除superficial parotidectomy 浅葉切除(superficial parotidectomy)superficial parotidectomy(浅葉切除) などを選ぶ。とくに多形腺腫 pleomorphic adenoma 多形腺腫(pleomorphic adenoma) pleomorphic adenoma(多形腺腫) には再発と悪性転化 malignant transformation 悪性転化(malignant transformation) malignant transformation(悪性転化) のリスクがあるため、単純核出simple enucleation 単純核出(simple enucleation)simple enucleation(単純核出) は避ける1。
- 悪性腫瘍:十分な切除縁 resection margin 切除縁(resection margin) resection margin(切除縁) を伴う腺切除が基本。顔面神経は浸潤がなければ温存し、浸潤時は腫瘍学的切除と再建を検討する。
耳下腺手術ear or parotid surgery 耳下腺手術(ear or parotid surgery)ear or parotid surgery(耳下腺手術) は、切除範囲の小さい順に次の段階がある。
| 術式 | 主な適応 |
|---|---|
| 核出 | 嚢胞、リンパ節、脂肪腫lipoma脂肪腫(lipoma)lipoma(脂肪腫)。多形腺腫pleomorphic adenoma 多形腺腫(pleomorphic adenoma)pleomorphic adenoma(多形腺腫) には用いない |
| 被膜外切除extracapsular dissection被膜外切除(extracapsular dissection)extracapsular dissection(被膜外切除) | 画像で十分に評価した一部のワルチン腫瘍 Warthin tumorワルチン腫瘍(Warthin tumor) Warthin tumor(ワルチン腫瘍)。顔面神経モニタリングfacial nerve monitoring 顔面神経モニタリング(facial nerve monitoring)facial nerve monitoring(顔面神経モニタリング) を併用する |
| 部分切除 | 良性腫瘍 |
| 浅葉切除superficial parotidectomy浅葉切除(superficial parotidectomy)superficial parotidectomy(浅葉切除) | 良性腫瘍と一部の悪性腫瘍 |
| 全摘(顔面神経温存) | 顔面神経を保存して耳下腺全体を切除する |
| 全摘(顔面神経を切除して再建) | 神経を腫瘍と一緒に切除し、再建する |
| 根治的耳下腺切除 | 顔面神経と周囲組織を含めて切除し、神経の再建も検討する |
高悪性度high-grade (aggressive) 高悪性度(high-grade (aggressive))high-grade (aggressive)(高悪性度) の悪性腫瘍では頸部郭清 neck dissection 頸部郭清(neck dissection) neck dissection(頸部郭清) を加える。以上の階梯は授業資料に沿った整理で、実際の術式は組織型・進展・神経浸潤perineural invasion 神経浸潤(perineural invasion)perineural invasion(神経浸潤) で決める。多形腺腫pleomorphic adenoma 多形腺腫(pleomorphic adenoma)pleomorphic adenoma(多形腺腫) は多結節性に再発したり悪性化したりすることがあるため、被膜を破らない切除が重要である。授業資料の磁気共鳴画像 magnetic resonance imaging, MRI 磁気共鳴画像(magnetic resonance imaging, MRI) magnetic resonance imaging, MRI(磁気共鳴画像) は、典型的な多形腺腫 pleomorphic adenoma 多形腺腫(pleomorphic adenoma) pleomorphic adenoma(多形腺腫) (高信号の分葉状 lobulated 分葉状(lobulated) lobulated(分葉状) の腫瘤)と、「再発・多結節性・癌化」と注記された例、「癌化」と注記された例を並べて示す。耳下腺の多形腺腫 pleomorphic adenoma 多形腺腫(pleomorphic adenoma) pleomorphic adenoma(多形腺腫) の写真は、術前の大きな腫脹(定規scale 定規(scale)scale(定規) と皮膚の切開線)、術中に露出した腫瘤、摘出標本resection specimen 摘出標本(resection specimen)resection specimen(摘出標本) である。
- 頸部郭清neck dissection頸部郭清(neck dissection)neck dissection(頸部郭清)・術後放射線療法postoperative (adjuvant) radiotherapy 術後放射線療法(postoperative (adjuvant) radiotherapy)postoperative (adjuvant) radiotherapy(術後放射線療法) は、組織型、重症度、T/N分類、切除縁resection margin切除縁(resection margin)resection margin(切除縁)、神経周囲浸潤perineural invasion 神経周囲浸潤(perineural invasion)perineural invasion(神経周囲浸潤) などで選択する。
- 切除不能unresectable切除不能(unresectable)unresectable(切除不能)・再発・転移例では、分子標的や免疫療法を含む薬物療法を腫瘍の分子所見と全身状態に応じて検討する。ただし奏効 (treatment) response 奏効((treatment) response) (treatment) response(奏効) は限定的で、症例ごとに適応を判断する3。
合併症
顔面神経麻痺facial nerve palsy顔面神経麻痺(facial nerve palsy)facial nerve palsy(顔面神経麻痺)、フライ症候群Frey syndromeフライ症候群(Frey syndrome)Frey syndrome(フライ症候群)、唾液瘻、耳介周囲知覚低下 hypoesthesia知覚低下(hypoesthesia) hypoesthesia(知覚低下)、ファーストバイト症候群first-bite syndromeファーストバイト症候群(first-bite syndrome)first-bite syndrome(ファーストバイト症候群)、整容変形などがある。
まとめ
- 「小さい腺ほど悪性割合が高い」が、発生数は耳下腺が最多である。
- 顔面神経麻痺facial nerve palsy 顔面神経麻痺(facial nerve palsy)facial nerve palsy(顔面神経麻痺) は耳下腺悪性腫瘍 Parotid malignancy 耳下腺悪性腫瘍(Parotid malignancy) Parotid malignancy(耳下腺悪性腫瘍) の警告所見 warning sign (red flag) 警告所見(warning sign (red flag)) warning sign (red flag)(警告所見) である。
- 治療は顔面神経温存と腫瘍学的切除縁 resection margin 切除縁(resection margin) resection margin(切除縁) を両立させるよう個別化する。
出典
- 1.Analysis of the Clinical Relevance of Histological Classification of Benign Epithelial Salivary Gland Tumours(Advances in Therapy・2019)良性上皮性唾液腺腫瘍の分類と、多形腺腫の再発・悪性転化リスクが他の良性組織型と異なること閲覧 2026-08-09
- 2.Salivary gland cancer: ESMO–European Reference Network on Rare Adult Solid Cancers (EURACAN) Clinical Practice Guideline for diagnosis, treatment and follow-up(ESMO Open(European Society for Medical Oncology・EURACAN;van Herpen C, Vander Poorten V, Skalova A, et al.)・2022)全文で、耳下腺・顎下腺・小唾液腺・舌下腺の腫瘍診断数の比がおよそ100:10:10:1で、各部位の悪性の割合がそれぞれ20%、50%、50%、80%であることを確認した(2026-11-12にPMC9808465の全文を再取得して一致を再確認)。あわせて、超音波ガイド下穿刺吸引細胞診が耳下腺・顎下腺腫瘍の術前評価で受け入れられた低侵襲法で、経験のある病理医なら約90%で悪性と良性を区別でき、唾液腺細胞診の報告にミラノシステムが勧められることを確認した。閲覧 2026-11-09
- 3.Cancers of the Major Salivary Gland(Journal of Oncology Practice・2018)唾液腺悪性腫瘍では画像とFNAを術前評価に用い、高リスク例に術後放射線を行い、再発・転移例の薬物療法効果は限定的であること閲覧 2026-08-09