内耳炎（迷路炎）

🧠 全体像：内耳炎 labyrinthitis 内耳炎（labyrinthitis） labyrinthitis（内耳炎） は膜迷路 membranous labyrinth 膜迷路（membranous labyrinth） membranous labyrinth（膜迷路） （蝸牛＋前庭器 vestibular apparatus前庭器（vestibular apparatus） vestibular apparatus（前庭器））そのものの炎症で、難聴・耳鳴tinnitus 耳鳴（tinnitus）tinnitus（耳鳴） を伴う点が最大の特徴である。同じ「急性の持続性回転性めまい」を呈する前庭神経炎vestibular neuritis前庭神経炎（vestibular neuritis）vestibular neuritis（前庭神経炎）は前庭神経 vestibular nerve 前庭神経（vestibular nerve） vestibular nerve（前庭神経） に炎症が限局し、難聴を伴わない——この一点の有無が両者を分ける臨床上の分水嶺 watershed 分水嶺（watershed） watershed（分水嶺） になる。感染経路はさらに2つに分かれ、中耳炎・真珠腫cholesteatoma 真珠腫（cholesteatoma）cholesteatoma（真珠腫） から卵円窓 oval window卵円窓（oval window） oval window（卵円窓）／正円窓round window 正円窓（round window）round window（正円窓） を介して内耳へ波及する耳性（鼓室tympanic cavity 鼓室（tympanic cavity）tympanic cavity（鼓室） 性）経路と、細菌性髄膜炎bacterial meningitis 細菌性髄膜炎（bacterial meningitis）bacterial meningitis（細菌性髄膜炎） からくも膜下腔 subarachnoid spaceくも膜下腔（subarachnoid space） subarachnoid space（くも膜下腔）・蝸牛小管cochlear aqueduct 蝸牛小管（cochlear aqueduct）cochlear aqueduct（蝸牛小管） を介して内耳へ波及する髄膜性経路がある。化膿性内耳炎suppurative labyrinthitis 化膿性内耳炎（suppurative labyrinthitis）suppurative labyrinthitis（化膿性内耳炎） は不可逆的な難聴と迷路骨化 labyrinthitis ossificans 迷路骨化（labyrinthitis ossificans） labyrinthitis ossificans（迷路骨化） を残しうるため、ウイルス性内耳炎 labyrinthitis 内耳炎（labyrinthitis） labyrinthitis（内耳炎） の対症療法とは治療の緊急度 timing 緊急度（timing） timing（緊急度） が根本的に異なる。

病態

flowchart TD
    A["内耳（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='membranous labyrinth'>膜迷路</span>）への感染波及"] --> B{"経路は？"}
    B -->|"耳性（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='tympanic cavity'>鼓室</span>性）経路"| C["中耳炎・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cholesteatoma'>真珠腫</span>の炎症・毒素が<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='round window'>正円窓</span>（多い）／<span class='jp-term jp-term-diagram' title='oval window'>卵円窓</span>を通過"]
    B -->|"髄膜性経路"| D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='bacterial meningitis'>細菌性髄膜炎</span>が<span class='jp-term jp-term-diagram' title='internal auditory canal (IAC)'>内耳道</span>・<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='cochlear aqueduct'>蝸牛小管</span>を介して波及"]
    C --> E{"炎症の型"}
    D --> E
    E -->|"漿液性（毒素・サイトカイン）"| F["可逆的炎症：多くは機能温存"]
    E -->|"化膿性（細菌そのものが浸潤）"| G["不可逆的な有毛細胞・神経障害"]
    G --> H["恒久的難聴"]
    G --> I["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='labyrinthitis ossificans'>迷路骨化</span>"]

内耳は骨迷路 osseous labyrinth 骨迷路（osseous labyrinth） osseous labyrinth（骨迷路） （外リンパperilymph 外リンパ（perilymph）perilymph（外リンパ） で満たされる）とその内側の膜迷路 membranous labyrinth 膜迷路（membranous labyrinth） membranous labyrinth（膜迷路） （内リンパendolymph 内リンパ（endolymph）endolymph（内リンパ） で満たされる）からなる。ウイルス性（漿液性）内耳炎 labyrinthitis 内耳炎（labyrinthitis） labyrinthitis（内耳炎） が最も頻度が高く、上気道感染upper respiratory tract infection 上気道感染（upper respiratory tract infection）upper respiratory tract infection（上気道感染） に伴う炎症性メディエーター inflammatory mediator 炎症性メディエーター（inflammatory mediator） inflammatory mediator（炎症性メディエーター） が正円窓 round window正円窓（round window） round window（正円窓）・卵円窓oval window 卵円窓（oval window）oval window（卵円窓） を介して蝸牛へ波及する。細菌性内耳炎 labyrinthitis 内耳炎（labyrinthitis） labyrinthitis（内耳炎） は、細菌毒素bacterial toxin細菌毒素（bacterial toxin）bacterial toxin（細菌毒素）・サイトカインのみが波及する漿液性型serous subtype漿液性型（serous subtype）serous subtype（漿液性型）と、細菌そのものが内耳へ侵入する化膿性型に分かれ、後者は不可逆的な感音難聴を残しやすい¹。自己免疫性内耳炎 labyrinthitis 内耳炎（labyrinthitis） labyrinthitis（内耳炎） は結節性多発動脈炎 polyarteritis nodosa, PAN 結節性多発動脈炎（polyarteritis nodosa, PAN） polyarteritis nodosa, PAN（結節性多発動脈炎） や多発血管炎性肉芽腫症 granulomatosis with polyangiitis (GPA; Wegener) 多発血管炎性肉芽腫症（granulomatosis with polyangiitis (GPA; Wegener)） granulomatosis with polyangiitis (GPA; Wegener)（多発血管炎性肉芽腫症） に伴うことがあり、全身性疾患の一部として現れる。

臨床像

激しい回転性めまい、悪心・嘔吐、難聴、耳鳴tinnitus耳鳴（tinnitus）tinnitus（耳鳴）が中心で、健側unaffected side (contralateral) 健側（unaffected side (contralateral)）unaffected side (contralateral)（健側） 向きの一方向性 unidirectional 一方向性（unidirectional） unidirectional（一方向性） 眼振を伴う。⭐ めまいのピークは通常72時間を超えないが、動作不耐motion intolerance 動作不耐（motion intolerance）motion intolerance（動作不耐） や失調は数週間残ることがある¹。細菌性髄膜炎bacterial meningitis 細菌性髄膜炎（bacterial meningitis）bacterial meningitis（細菌性髄膜炎） の患児の20%は聴覚・前庭症状vestibular symptoms 前庭症状（vestibular symptoms）vestibular symptoms（前庭症状） を来すとされ、抗菌薬普及後は稀になったものの、化膿性内耳炎suppurative labyrinthitis 化膿性内耳炎（suppurative labyrinthitis）suppurative labyrinthitis（化膿性内耳炎） は2歳未満の小児における難聴の主要な原因であった¹。

診断：前庭神経炎・メニエール病との鑑別

内耳炎labyrinthitis 内耳炎（labyrinthitis）labyrinthitis（内耳炎） の診断で最も重要なのは、他の急性前庭症候群 acute vestibular syndrome 急性前庭症候群（acute vestibular syndrome） acute vestibular syndrome（急性前庭症候群） との鑑別である。

⚠️ 「回転性めまい＋難聴」を見たら内耳炎 labyrinthitis 内耳炎（labyrinthitis） labyrinthitis（内耳炎） を第一に考えるが、変動性fluctuating 変動性（fluctuating）fluctuating（変動性） であればメニエール病 Ménière diseaseメニエール病（Ménière disease） Ménière disease（メニエール病）、突発性sudden 突発性（sudden）sudden（突発性） で持続的なら内耳炎 labyrinthitis 内耳炎（labyrinthitis） labyrinthitis（内耳炎） という時間経過 time course 時間経過（time course） time course（時間経過） の違いも判断材料にする。正常なヘッドインパルス head impulse ヘッドインパルス（head impulse） head impulse（ヘッドインパルス） 所見、方向交代性Direction-changing方向交代性（Direction-changing）Direction-changing（方向交代性）・垂直性vertical 垂直性（vertical）vertical（垂直性） 眼振、新規の神経局所症状があれば、内耳炎labyrinthitis 内耳炎（labyrinthitis）labyrinthitis（内耳炎） と決めつけず中枢性（脳卒中）を除外する。

治療

• ウイルス性（最多）： 支持療法（補液・安静）が中心。抗ウイルス薬・ステロイドの有効性を支持する根拠は確立していない¹。
• 前庭抑制薬vestibular suppressant 前庭抑制薬（vestibular suppressant）vestibular suppressant（前庭抑制薬） ： ジメンヒドリナートdimenhydrinateジメンヒドリナート（dimenhydrinate）dimenhydrinate（ジメンヒドリナート）などの制吐薬 antiemetics制吐薬（antiemetics） antiemetics（制吐薬）・前庭抑制薬vestibular suppressant 前庭抑制薬（vestibular suppressant）vestibular suppressant（前庭抑制薬） は急性期の症状緩和に有用だが、前庭代償vestibular compensation 前庭代償（vestibular compensation）vestibular compensation（前庭代償） を妨げるため72時間を超えて継続しない¹。
• 突発性感音難聴sudden sensorineural hearing loss (SSNHL) 突発性感音難聴（sudden sensorineural hearing loss (SSNHL)）sudden sensorineural hearing loss (SSNHL)（突発性感音難聴） を伴う場合： 高用量副腎皮質ステロイドと専門科への早期紹介を行う。
• 細菌性： 鼓膜が保たれた急性中耳炎 acute otitis media, AOM 急性中耳炎（acute otitis media, AOM） acute otitis media, AOM（急性中耳炎） に伴う軽症例は経口抗菌薬 oral antibiotic 経口抗菌薬（oral antibiotic） oral antibiotic（経口抗菌薬） で対応するが、難治例や髄膜炎合併例ではセフトリアキソンなどの広域静注抗菌薬 broad-spectrum intravenous antibiotics 広域静注抗菌薬（broad-spectrum intravenous antibiotics） broad-spectrum intravenous antibiotics（広域静注抗菌薬） を直ちに開始する。
• 自己免疫性： 初期治療は副腎皮質ステロイドで、難治例ではアザチオプリン azathioprineアザチオプリン（azathioprine） azathioprine（アザチオプリン）・エタネルセプトetanerceptエタネルセプト（etanercept）etanercept（エタネルセプト）・シクロホスファミドcyclophosphamide シクロホスファミド（cyclophosphamide）cyclophosphamide（シクロホスファミド） など専門科での免疫抑制療法を検討する。
• 外科的治療endovascular/surgical intervention 外科的治療（endovascular/surgical intervention）endovascular/surgical intervention（外科的治療） ： 真珠腫cholesteatoma真珠腫（cholesteatoma）cholesteatoma（真珠腫）・重症乳様突起炎 mastoiditis 乳様突起炎（mastoiditis） mastoiditis（乳様突起炎） に伴う例では乳突削開術 mastoidectomy乳突削開術（mastoidectomy） mastoidectomy（乳突削開術）、中耳炎による滲出液貯留があれば鼓膜切開 myringotomy鼓膜切開（myringotomy） myringotomy（鼓膜切開）・排液drainage (fluid) 排液（drainage (fluid)）drainage (fluid)（排液） を行う。早期離床early mobilization 早期離床（early mobilization）early mobilization（早期離床） は前庭代償 vestibular compensation 前庭代償（vestibular compensation） vestibular compensation（前庭代償） の促進に有用で、急性期を過ぎたら前庭リハビリテーション vestibular rehabilitation 前庭リハビリテーション（vestibular rehabilitation） vestibular rehabilitation（前庭リハビリテーション） へ移行する。

合併症・予後

化膿性内耳炎suppurative labyrinthitis 化膿性内耳炎（suppurative labyrinthitis）suppurative labyrinthitis（化膿性内耳炎） は恒久的な難聴を残しうる。特に髄膜炎後の内耳炎 labyrinthitis 内耳炎（labyrinthitis） labyrinthitis（内耳炎） では迷路骨化labyrinthitis ossificans迷路骨化（labyrinthitis ossificans）labyrinthitis ossificans（迷路骨化）という線維化・骨化が内耳腔内で進行し、人工内耳cochlear implant 人工内耳（cochlear implant）cochlear implant（人工内耳） の電極挿入を妨げる。髄膜炎後に人工内耳植込術 cochlear implantation 人工内耳植込術（cochlear implantation） cochlear implantation（人工内耳植込術） を受けた症例の後方視的検討 retrospective study 後方視的検討（retrospective study） retrospective study（後方視的検討） では、術中に62%で迷路骨化 labyrinthitis ossificans 迷路骨化（labyrinthitis ossificans） labyrinthitis ossificans（迷路骨化） が確認されており、骨化が進む前の早期の画像評価・人工内耳cochlear implant 人工内耳（cochlear implant）cochlear implant（人工内耳） 評価が推奨される²。両側性内耳炎 labyrinthitis 内耳炎（labyrinthitis） labyrinthitis（内耳炎） では両側前庭機能低下 bilateral vestibular hypofunction 両側前庭機能低下（bilateral vestibular hypofunction） bilateral vestibular hypofunction（両側前庭機能低下） を来し、姿勢制御postural control姿勢制御（postural control）postural control（姿勢制御）・視覚安定化gaze stabilization 視覚安定化（gaze stabilization）gaze stabilization（視覚安定化） に長期的な影響が残ることがある。

まとめ

• 内耳炎labyrinthitis 内耳炎（labyrinthitis）labyrinthitis（内耳炎） は膜迷路 membranous labyrinth 膜迷路（membranous labyrinth） membranous labyrinth（膜迷路） そのものの炎症で、難聴・耳鳴tinnitus 耳鳴（tinnitus）tinnitus（耳鳴） を伴う点が前庭神経炎 vestibular neuritis 前庭神経炎（vestibular neuritis） vestibular neuritis（前庭神経炎） との最大の違いである。
• 感染経路は中耳炎・真珠腫cholesteatoma 真珠腫（cholesteatoma）cholesteatoma（真珠腫） からの耳性経路と、細菌性髄膜炎bacterial meningitis 細菌性髄膜炎（bacterial meningitis）bacterial meningitis（細菌性髄膜炎） からの髄膜性経路に分かれ、後者は化膿性内耳炎 suppurative labyrinthitis 化膿性内耳炎（suppurative labyrinthitis） suppurative labyrinthitis（化膿性内耳炎） として不可逆的な難聴を残しやすい。
• ウイルス性は支持療法が中心で抗ウイルス薬・ステロイドの根拠はなく、前庭抑制薬vestibular suppressant 前庭抑制薬（vestibular suppressant）vestibular suppressant（前庭抑制薬） は72時間以内に限る。
• 化膿性・髄膜炎後の内耳炎 labyrinthitis 内耳炎（labyrinthitis） labyrinthitis（内耳炎） は迷路骨化 labyrinthitis ossificans 迷路骨化（labyrinthitis ossificans） labyrinthitis ossificans（迷路骨化） を来しうるため、人工内耳cochlear implant 人工内耳（cochlear implant）cochlear implant（人工内耳） 評価を含む早期対応を要する。