前庭系の解剖・生理と調和性・非調和性前庭症候群

🧠 全体像：前庭系 vestibular system 前庭系（vestibular system） vestibular system（前庭系） は半規管 semicircular canals 半規管（semicircular canals） semicircular canals（半規管） で角加速度 angular acceleration角加速度（angular acceleration） angular acceleration（角加速度）、卵形嚢utricle卵形嚢（utricle）utricle（卵形嚢）・球形嚢saccule 球形嚢（saccule）saccule（球形嚢） で直線加速度 linear acceleration 直線加速度（linear acceleration） linear acceleration（直線加速度） と重力 gravity 重力（gravity） gravity（重力） を検出する。末梢障害では眼振・偏倚deviation / lateralization偏倚（deviation / lateralization）deviation / lateralization（偏倚）・転倒が一定の法則に従う「調和性Harmonic調和性（Harmonic）Harmonic（調和性）」を示しやすく、中枢障害ではその関係が崩れ、神経所見neurological findings 神経所見（neurological findings）neurological findings（神経所見） を伴う。

内耳と迷路

内耳は側頭骨錐体部 petrous part of the temporal bone 側頭骨錐体部（petrous part of the temporal bone） petrous part of the temporal bone（側頭骨錐体部） 内の液体で満たされた迷路で、聴覚の蝸牛と平衡覚 balance 平衡覚（balance） balance（平衡覚） の前庭器 vestibular apparatus 前庭器（vestibular apparatus） vestibular apparatus（前庭器） を含む。骨迷路osseous labyrinth 骨迷路（osseous labyrinth）osseous labyrinth（骨迷路） は CT、膜迷路membranous labyrinth 膜迷路（membranous labyrinth）membranous labyrinth（膜迷路） （内リンパendolymph 内リンパ（endolymph）endolymph（内リンパ） 腔）は高分解能 high resolution, HR 高分解能（high resolution, HR） high resolution, HR（高分解能） の磁気共鳴画像 magnetic resonance imaging, MRI 磁気共鳴画像（magnetic resonance imaging, MRI） magnetic resonance imaging, MRI（磁気共鳴画像） で描出できる。

血管条stria vascularis 血管条（stria vascularis）stria vascularis（血管条） が内リンパ endolymph 内リンパ（endolymph） endolymph（内リンパ） を形成し、有毛細胞の機械電気変換 mechanotransduction 機械電気変換（mechanotransduction） mechanotransduction（機械電気変換） に必要な電気化学勾配 electrochemical gradient 電気化学勾配（electrochemical gradient） electrochemical gradient（電気化学勾配） を保つ。蝸牛基底部cochlear base 蝸牛基底部（cochlear base）cochlear base（蝸牛基底部） は高周波 high frequency高周波（high frequency） high frequency（高周波）、頂部apex 頂部（apex）apex（頂部） は低周波 low frequency 低周波（low frequency） low frequency（低周波） に対応する。

蝸牛を軸方向に切ると、蝸牛頂（蝸牛孔helicotrema蝸牛孔（helicotrema）helicotrema（蝸牛孔））で前庭階 Scala vestibuli 前庭階（Scala vestibuli） Scala vestibuli（前庭階） と鼓室階 Scala tympani 鼓室階（Scala tympani） Scala tympani（鼓室階） がつながり、前庭階Scala vestibuli前庭階（Scala vestibuli）Scala vestibuli（前庭階）・中央階Scala media 中央階（Scala media）Scala media（中央階） （蝸牛管cochlear duct蝸牛管（cochlear duct）cochlear duct（蝸牛管）、コルチ器organ of Corti コルチ器（organ of Corti）organ of Corti（コルチ器） を含む）・鼓室階Scala tympani 鼓室階（Scala tympani）Scala tympani（鼓室階） の3つの管が蝸牛軸のまわりを巻く。蝸牛神経cochlear nerve 蝸牛神経（cochlear nerve）cochlear nerve（蝸牛神経） 線維は蝸牛軸の中を通って内耳道 internal auditory canal (IAC) 内耳道（internal auditory canal (IAC)） internal auditory canal (IAC)（内耳道） へ出る。蝸牛の高さは約5 mmである。膜迷路membranous labyrinth 膜迷路（membranous labyrinth）membranous labyrinth（膜迷路） は、半規管semicircular canals 半規管（semicircular canals）semicircular canals（半規管） （膨大部ampulla 膨大部（ampulla）ampulla（膨大部） をもつ3本）、卵形嚢utricle卵形嚢（utricle）utricle（卵形嚢）、球形嚢saccule球形嚢（saccule）saccule（球形嚢）、両者をつなぐ連合 association 連合（association） association（連合） 管、蝸牛管cochlear duct蝸牛管（cochlear duct）cochlear duct（蝸牛管）、内リンパ管endolymphatic duct 内リンパ管（endolymphatic duct）endolymphatic duct（内リンパ管） からなり、内リンパ管endolymphatic duct 内リンパ管（endolymphatic duct）endolymphatic duct（内リンパ管） の先端が内リンパ endolymph 内リンパ（endolymph） endolymph（内リンパ） 嚢である。

内耳の血流

内耳の動脈は、椎骨動脈vertebral artery椎骨動脈（vertebral artery）vertebral artery（椎骨動脈）・脳底動脈basilar artery 脳底動脈（basilar artery）basilar artery（脳底動脈） から前下小脳動脈 anterior inferior cerebellar artery / AICA 前下小脳動脈（anterior inferior cerebellar artery / AICA） anterior inferior cerebellar artery / AICA（前下小脳動脈） を経て出る迷路動脈（内耳動脈）が本幹である。授業資料の図には次の名称が挙がる。

💡 内耳動脈は側副血行 collateral circulation 側副血行（collateral circulation） collateral circulation（側副血行） に乏しい終末動脈 end artery 終末動脈（end artery） end artery（終末動脈） として働くので、前下小脳動脈anterior inferior cerebellar artery / AICA 前下小脳動脈（anterior inferior cerebellar artery / AICA）anterior inferior cerebellar artery / AICA（前下小脳動脈） 領域の虚血は突然の難聴と回転性めまいを同時に起こす。このため新規の難聴を伴う急性前庭症候群 acute vestibular syndrome 急性前庭症候群（acute vestibular syndrome） acute vestibular syndrome（急性前庭症候群） は、前庭神経炎vestibular neuritis 前庭神経炎（vestibular neuritis）vestibular neuritis（前庭神経炎） ではなく脳卒中を疑う危険徴候 red flag 危険徴候（red flag） red flag（危険徴候） になる（神経耳科の基本的診察法のヘッドインパルス head impulseヘッドインパルス（head impulse） head impulse（ヘッドインパルス）・眼振・斜偏倚検査test of skew deviation 斜偏倚検査（test of skew deviation）test of skew deviation（斜偏倚検査） を参照）。突発性難聴sudden sensorineural hearing loss 突発性難聴（sudden sensorineural hearing loss）sudden sensorineural hearing loss（突発性難聴） で血流障害が病因の仮説に挙がる背景でもある。

平衡系の構成

平衡系は、迷路 → 前庭神経vestibular nerve前庭神経（vestibular nerve）vestibular nerve（前庭神経） → 前庭神経核vestibular nuclei前庭神経核（vestibular nuclei）vestibular nuclei（前庭神経核） → 前庭の下行・上行路ascending tracts上行路（ascending tracts）ascending tracts（上行路）からなり、前庭小脳路vestibulocerebellar tract前庭小脳路（vestibulocerebellar tract）vestibulocerebellar tract（前庭小脳路）、前庭脊髄路vestibulospinal tract前庭脊髄路（vestibulospinal tract）vestibulospinal tract（前庭脊髄路）、前庭動眼路、前庭網様体路、皮質・海馬へ向かう経路に分かれる。

flowchart TD
  A["入力：<span class='jp-term jp-term-diagram' title='vestibular system'>前庭系</span>（迷路）・視覚・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='proprioception'>固有感覚</span>（四肢・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cervical vertebra'>頸椎</span>）"] --> B["脳幹の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='vestibular nuclei'>前庭神経核</span>と小脳で統合"]
  B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='vestibulo-ocular reflex'>前庭動眼反射</span>：視野の安定"]
  B --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='vestibulospinal reflex'>前庭脊髄反射</span>：筋緊張・姿勢"]
  B --> E["皮質・海馬へ：<span class='jp-term jp-term-diagram' title='sound localization'>空間定位</span>とめまいの知覚"]

三つの入力のどれが障害されても、残りが代償する。急性の一側 unilateral (one side) 一側（unilateral (one side)） unilateral (one side)（一側） 障害では代償が間に合わず強い回転性めまいが出る一方、緩徐な障害（前庭神経鞘腫vestibular schwannoma 前庭神経鞘腫（vestibular schwannoma）vestibular schwannoma（前庭神経鞘腫） など）では代償されて軽いふらつき lightheadedness ふらつき（lightheadedness） lightheadedness（ふらつき） にとどまる。

耳石器

卵形嚢utricle 卵形嚢（utricle）utricle（卵形嚢） と球形嚢 saccule 球形嚢（saccule） saccule（球形嚢） の平衡斑 macula 平衡斑（macula） macula（平衡斑） には有毛細胞が並び、その不動毛 stereovilli/stereocilia 不動毛（stereovilli/stereocilia） stereovilli/stereocilia（不動毛） と動毛 Kinocilium 動毛（Kinocilium） Kinocilium（動毛） がゼラチン様 gelatinous ゼラチン様（gelatinous） gelatinous（ゼラチン様） 耳石膜 otolithic membrane 耳石膜（otolithic membrane） otolithic membrane（耳石膜） へ入り、上に耳石 otoconia 耳石（otoconia） otoconia（耳石） が載る。

• 卵形嚢utricle 卵形嚢（utricle）utricle（卵形嚢） ：主に水平直線加速度 linear acceleration 直線加速度（linear acceleration） linear acceleration（直線加速度） と頭部傾斜
• 球形嚢saccule 球形嚢（saccule）saccule（球形嚢） ：主に垂直直線加速度 linear acceleration直線加速度（linear acceleration） linear acceleration（直線加速度）
• 動毛Kinocilium 動毛（Kinocilium）Kinocilium（動毛） 方向へ毛束が偏位すると脱分極、反対では過分極する

耳石器Otolith organs 耳石器（Otolith organs）Otolith organs（耳石器） 入力は前庭動眼反射 vestibulo-ocular reflex前庭動眼反射（vestibulo-ocular reflex） vestibulo-ocular reflex（前庭動眼反射）・前庭脊髄反射vestibulospinal reflex 前庭脊髄反射（vestibulospinal reflex）vestibulospinal reflex（前庭脊髄反射） を介して眼位 ocular alignment 眼位（ocular alignment） ocular alignment（眼位） と姿勢の調節に関与する。音・骨導bone conduction (BC) 骨導（bone conduction (BC)）bone conduction (BC)（骨導） 振動で誘発する眼筋性 / 頸筋性前庭誘発筋電位 vestibular evoked myogenic potential (VEMP) 前庭誘発筋電位（vestibular evoked myogenic potential (VEMP)） vestibular evoked myogenic potential (VEMP)（前庭誘発筋電位） は、卵形嚢utricle卵形嚢（utricle）utricle（卵形嚢）・球形嚢saccule 球形嚢（saccule）saccule（球形嚢） 系の評価に用いられる。¹

半規管

前方、後方、外側管lateral (horizontal) semicircular canal 外側管（lateral (horizontal) semicircular canal）lateral (horizontal) semicircular canal（外側管） は互いにほぼ直交し、回転の各平面を検出する。各管duct 各管（duct）duct（各管） の膨大部 ampulla 膨大部（ampulla） ampulla（膨大部） に膨大部稜 crista ampullaris 膨大部稜（crista ampullaris） crista ampullaris（膨大部稜） があり、有毛細胞の毛束はクプラ cupula クプラ（cupula） cupula（クプラ） 内へ入る。

flowchart TD
  A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='head rotation'>頭部回旋</span>"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='inertia'>慣性</span>により<span class='jp-term jp-term-diagram' title='endolymph'>内リンパ</span>が相対的に遅れる"]
  B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cupula'>クプラ</span>が偏位"]
  C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hair bundle'>感覚毛束</span>が偏位"]
  D --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='vestibular nerve'>前庭神経</span>の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='firing rate'>発火頻度</span>が左右で変化"]
  E --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='vestibulo-ocular reflex'>前庭動眼反射</span>：視線を固定"]
  E --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='vestibulospinal reflex'>前庭脊髄反射</span>：姿勢を調節"]

左右の同一平面管 coplanar semicircular canals 同一平面管（coplanar semicircular canals） coplanar semicircular canals（同一平面管） は、一方が興奮すると他方が抑制されるプッシュプル対として働く。前庭入力は前庭神経核 vestibular nuclei 前庭神経核（vestibular nuclei） vestibular nuclei（前庭神経核） と小脳へ入り、眼球運動核、脊髄、自律神経系autonomic nervous system (ANS) 自律神経系（autonomic nervous system (ANS)）autonomic nervous system (ANS)（自律神経系） へ投射する。

眼振

眼振は緩徐相 slow phase 緩徐相（slow phase） slow phase（緩徐相） と、それを戻す急速相 fast phase 急速相（fast phase） fast phase（急速相） からなる律動的眼球運動で、方向は急速相 fast phase 急速相（fast phase） fast phase（急速相） で命名 nomenclature 命名（nomenclature） nomenclature（命名） する。急性の一側 unilateral (one side) 一側（unilateral (one side)） unilateral (one side)（一側） 末梢前庭 peripheral vestibular system 末梢前庭（peripheral vestibular system） peripheral vestibular system（末梢前庭） 機能低下では緊張性不均衡 tonic imbalance 緊張性不均衡（tonic imbalance） tonic imbalance（緊張性不均衡） により健側 unaffected side (contralateral) 健側（unaffected side (contralateral)） unaffected side (contralateral)（健側） 向きの衝動性眼振 jerk nystagmus 衝動性眼振（jerk nystagmus） jerk nystagmus（衝動性眼振） が生じ、頭位・視覚固視visual fixation 視覚固視（visual fixation）visual fixation（視覚固視） で強さが変わる。

眼振の型と回転面

眼振は向きで、水平性、垂直性vertical垂直性（vertical）vertical（垂直性）、回旋性torsional回旋性（torsional）torsional（回旋性）、水平回旋性Horizontal-torsional水平回旋性（Horizontal-torsional）Horizontal-torsional（水平回旋性）、垂直回旋性 torsional回旋性（torsional） torsional（回旋性）、後退retraction 後退（retraction）retraction（後退） 性（網膜牽引性 traction牽引性（traction） traction（牽引性））に分ける。授業資料の図は、型ごとの病変部位と、眼振の面（頭部の回転面）に対応する転倒の向きを次のように示す。

中枢性の前庭性 vestibular 前庭性（vestibular） vestibular（前庭性） 眼振は、複数の面にまたがる空間的な眼振（ピッチ・ロール成分）になる。末梢性の眼振は主に水平回旋性 Horizontal-torsional 水平回旋性（Horizontal-torsional） Horizontal-torsional（水平回旋性） という整理（下記）と合わせて読む。

調和性末梢性前庭性症候群

末梢前庭peripheral vestibular system 末梢前庭（peripheral vestibular system）peripheral vestibular system（末梢前庭） 器または前庭神経 vestibular nerve 前庭神経（vestibular nerve） vestibular nerve（前庭神経） の一側 unilateral (one side) 一側（unilateral (one side)） unilateral (one side)（一側） 障害では、以下が同じ病態軸へ揃いやすい。

• 水平回旋性Horizontal-torsional水平回旋性（Horizontal-torsional）Horizontal-torsional（水平回旋性）、一方向性unidirectional 一方向性（unidirectional）unidirectional（一方向性） 眼振
• 眼振急速相fast phase of nystagmus 眼振急速相（fast phase of nystagmus）fast phase of nystagmus（眼振急速相） は健側 unaffected side (contralateral)健側（unaffected side (contralateral)） unaffected side (contralateral)（健側）、緩徐相slow phase 緩徐相（slow phase）slow phase（緩徐相） は患側方向
• ロンベルグ検査Romberg testロンベルグ検査（Romberg test）Romberg test（ロンベルグ検査）・偏示past-pointing偏示（past-pointing）past-pointing（偏示）・転倒傾向falling 転倒傾向（falling）falling（転倒傾向） は主に緩徐相 slow phase 緩徐相（slow phase） slow phase（緩徐相） 側、すなわち患側へ偏る
• 視覚固視visual fixation 視覚固視（visual fixation）visual fixation（視覚固視） で眼振が軽減しやすい
• 強い回転性めまい、悪心、嘔吐を伴うが、局在性神経症状focal neurologic symptoms 局在性神経症状（focal neurologic symptoms）focal neurologic symptoms（局在性神経症状） は通常ない

典型的な急性一側 unilateral (one side) 一側（unilateral (one side)） unilateral (one side)（一側） 性前庭機能低下 vestibular hypofunction 前庭機能低下（vestibular hypofunction） vestibular hypofunction（前庭機能低下） は前庭神経炎 vestibular neuritis前庭神経炎（vestibular neuritis） vestibular neuritis（前庭神経炎）、内耳炎labyrinthitis内耳炎（labyrinthitis）labyrinthitis（内耳炎）、外傷などでみられ、メニエール病Ménière diseaseメニエール病（Ménière disease）Ménière disease（メニエール病）でも病期に応じた末梢所見を呈し得る。良性発作性頭位めまい症benign paroxysmal positional vertigo 良性発作性頭位めまい症（benign paroxysmal positional vertigo）benign paroxysmal positional vertigo（良性発作性頭位めまい症） も末梢性疾患だが、持続する一側 unilateral (one side) 一側（unilateral (one side)） unilateral (one side)（一側） 機能低下の典型像とは分け、誘発頭位と罹患半規管 semicircular canals 半規管（semicircular canals） semicircular canals（半規管） に対応する眼振で診断する。²

この「健側unaffected side (contralateral) 健側（unaffected side (contralateral)）unaffected side (contralateral)（健側） 向き眼振・患側偏倚 deviation / lateralization偏倚（deviation / lateralization） deviation / lateralization（偏倚）」という組合せは、急性一側 unilateral (one side) 一側（unilateral (one side)） unilateral (one side)（一側） 性前庭機能低下 vestibular hypofunction 前庭機能低下（vestibular hypofunction） vestibular hypofunction（前庭機能低下） で最も典型的である。良性発作性頭位めまい症benign paroxysmal positional vertigo 良性発作性頭位めまい症（benign paroxysmal positional vertigo）benign paroxysmal positional vertigo（良性発作性頭位めまい症） では罹患管 affected semicircular canal 罹患管（affected semicircular canal） affected semicircular canal（罹患管） と頭位、メニエール発作では病期により眼振方向が変わり得るため、方向だけで患側や病名を断定しない。

非調和性中枢性前庭性症候群

脳幹または小脳病変 cerebellar lesion 小脳病変（cerebellar lesion） cerebellar lesion（小脳病変） では、眼振方向と体幹・四肢偏倚 deviation / lateralization 偏倚（deviation / lateralization） deviation / lateralization（偏倚） の関係が一定しない。

原因は後方循環 posterior circulation後方循環（posterior circulation） posterior circulation（後方循環）脳卒中 / 一過性脳虚血発作transient ischemic attack, TIA一過性脳虚血発作（transient ischemic attack, TIA）transient ischemic attack, TIA（一過性脳虚血発作）、後頭蓋窩腫瘍posterior fossa tumor後頭蓋窩腫瘍（posterior fossa tumor）posterior fossa tumor（後頭蓋窩腫瘍）、多発性硬化症multiple sclerosis多発性硬化症（multiple sclerosis）multiple sclerosis（多発性硬化症）、薬物中毒medication poisoning 薬物中毒（medication poisoning）medication poisoning（薬物中毒） などである。

⚠️ 強い体幹失調 truncal ataxia体幹失調（truncal ataxia） truncal ataxia（体幹失調）、新規神経症状、垂直眼振・方向交代性眼振direction-changing nystagmus 方向交代性眼振（direction-changing nystagmus）direction-changing nystagmus（方向交代性眼振） は中枢性原因を疑う危険徴候 red flag 危険徴候（red flag） red flag（危険徴候） である。

まとめ

• 卵形嚢utricle卵形嚢（utricle）utricle（卵形嚢）・球形嚢saccule 球形嚢（saccule）saccule（球形嚢） は直線加速度 linear acceleration直線加速度（linear acceleration） linear acceleration（直線加速度）、半規管semicircular canals 半規管（semicircular canals）semicircular canals（半規管） は角加速度 angular acceleration 角加速度（angular acceleration） angular acceleration（角加速度） を検出する。
• 末梢一側 unilateral (one side) 一側（unilateral (one side)） unilateral (one side)（一側） 障害では眼振急速相 fast phase of nystagmus 眼振急速相（fast phase of nystagmus） fast phase of nystagmus（眼振急速相） は健側 unaffected side (contralateral)健側（unaffected side (contralateral)） unaffected side (contralateral)（健側）、転倒・偏倚deviation / lateralization 偏倚（deviation / lateralization）deviation / lateralization（偏倚） は患側へ揃いやすい。
• 中枢性では眼振と偏倚 deviation / lateralization 偏倚（deviation / lateralization） deviation / lateralization（偏倚） の関係が崩れ、神経症状を伴いやすい。