Embryology · 12.1

心血管系：心筒とループ形成

Cardiovascular System — Heart tube & looping

応用トピック: 心房・心室中隔欠損と先天性心疾患

🧠 心臓発生の出発点は「左右対の心内膜管endocardial tubes心内膜管（endocardial tubes）endocardial tubes（心内膜管）が正中で1本のチューブtubeチューブ（tube）tube（チューブ）に融合し、そのチューブtubeチューブ（tube）tube（チューブ）が頭尾方向に4つの部屋（将来の大血管〜心房）に分かれ、最後にループを描いて折りたたまれる」という単純な流れ。ループの向き（正常は右方向）がそのまま将来の心臓の左右配置を決めるため、ここで方向を間違えると先天性心疾患congenital heart disease (CHD)先天性心疾患（congenital heart disease (CHD)）congenital heart disease (CHD)（先天性心疾患）・内臓錯位に直結する。

心臓形成域と心内膜管の融合

心臓は、口咽頭膜buccopharyngeal membrane口咽頭膜（buccopharyngeal membrane）buccopharyngeal membrane（口咽頭膜）（05-1-gastrulation-primitive-streak）の頭側にある心臓形成域cardiogenic area心臓形成域（cardiogenic area）cardiogenic area（心臓形成域）の臓側中胚葉splanchnic mesoderm臓側中胚葉（splanchnic mesoderm）splanchnic mesoderm（臓側中胚葉）（06-2-mesoderm-derivatives）から発生する。左右一対の心内膜管endocardial tubes心内膜管（endocardial tubes）endocardial tubes（心内膜管）として始まり、胚子の頭尾方向・左右方向の折りたたみ（06-4-embryonic-folding）によって腹側正中に引き寄せられ、1本の原始心筒primitive heart tube原始心筒（primitive heart tube）primitive heart tube（原始心筒）に融合する。

原始心筒の4区分

心筒heart tube心筒（heart tube）heart tube（心筒）は、頭側から尾側に向かって4つの領域に分かれる。

flowchart TD
  A["動脈幹：頭側最先端"]
  A --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='bulbus cordis'>球心室</span>"]
  B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='primitive ventricle'>原始心室</span>"]
  C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='primitive atrium'>原始心房</span>"]
  D --> E["静脈洞：尾側最後端<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='vitelline veins'>卵黄静脈</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='umbilical veins'>臍静脈</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='common cardinal veins'>総主静脈</span>を受ける"]

領域	将来の構造（概略）
動脈幹	上行大動脈ascending aorta上行大動脈（ascending aorta）ascending aorta（上行大動脈）・肺動脈幹pulmonary trunk肺動脈幹（pulmonary trunk）pulmonary trunk（肺動脈幹）の起始部（12-2-cardiac-septationで中隔化）
球心室bulbus cordis球心室（bulbus cordis）bulbus cordis（球心室）	右室の流出路（円錐部conus (infundibulum)円錐部（conus (infundibulum)）conus (infundibulum)（円錐部））部分など
原始心室primitive ventricle原始心室（primitive ventricle）primitive ventricle（原始心室）	左室の大部分
原始心房primitive atrium原始心房（primitive atrium）primitive atrium（原始心房）	左右心房の大部分（心耳を含む）
静脈洞	右心房の平滑な部分（洞様部）、冠状静脈洞coronary sinus冠状静脈洞（coronary sinus）coronary sinus（冠状静脈洞）

💡 静脈洞は左右一対の角（右角・左角）をもち、それぞれ卵黄静脈vitelline veins卵黄静脈（vitelline veins）vitelline veins（卵黄静脈）・臍静脈umbilical veins臍静脈（umbilical veins）umbilical veins（臍静脈）・総主静脈common cardinal veins総主静脈（common cardinal veins）common cardinal veins（総主静脈）を受け入れる。右角が優位に発達して右心房に取り込まれ、左角は退行して冠状静脈洞coronary sinus冠状静脈洞（coronary sinus）coronary sinus（冠状静脈洞）になるという左右非対称性が、後の血管発生（12-4-vascular-development）の理解につながる。

心筒heart tube心筒（heart tube）heart tube（心筒）は融合後まもなく（第22日ごろ）拍動を開始する——神経支配が確立する前から心筋自体に自動能automaticity自動能（automaticity）automaticity（自動能）があるため。

心臓ループ形成

心筒heart tube心筒（heart tube）heart tube（心筒）は、それを収める心膜腔pericardial cavity心膜腔（pericardial cavity）pericardial cavity（心膜腔）（11-1-intraembryonic-coelom）よりも急速に長く伸長するため、まっすぐな管のままではいられず、ループを描いて折りたたまれる。

flowchart TD
  A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='heart tube'>心筒</span>が<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pericardial cavity'>心膜腔</span>より急速に伸長"]
  A --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='bulbus cordis'>球心室</span>部が右前方へ、心室部が左後方へ<span class='jp-term jp-term-diagram' title='bulboventricular loop'>弯曲</span>"]
  B --> C["正常は<span class='jp-term jp-term-diagram' title='D-looping (dextro-looping)'>D-ループ</span>（右方向）：将来の右室・左室が左右正しい位置関係に配置される"]

正常なループ形成（D-ループD-looping (dextro-looping)D-ループ（D-looping (dextro-looping)）D-looping (dextro-looping)（D-ループ）, dextro-looping）は右方向に起こり、これにより将来の右室・左室・大血管が正しい左右関係に配置される。

⚠️ ループ形成が逆方向（L-ループ, levo-looping）に起こると、心室の左右関係が逆転した修正大血管転位corrected transposition修正大血管転位（corrected transposition）corrected transposition（修正大血管転位）などの構造異常structural aberration構造異常（structural aberration）structural aberration（構造異常）につながりうる。ループの向きは体の左右軸mediolateral axis左右軸（mediolateral axis）mediolateral axis（左右軸）決定機構（05-3-body-planの原始結節primitive node (Hensen's node)原始結節（primitive node (Hensen's node)）primitive node (Hensen's node)（原始結節）の線毛によるnodal flow）と連動しており、左右軸mediolateral axis左右軸（mediolateral axis）mediolateral axis（左右軸）決定の異常（内臓逆位situs inversus内臓逆位（situs inversus）situs inversus（内臓逆位）・臓器錯位heterotaxy臓器錯位（heterotaxy）heterotaxy（臓器錯位）, 05-5-clinical）では心臓の位置異常（右胸心dextrocardia右胸心（dextrocardia）dextrocardia（右胸心）など）を高率に合併する。

まとめ

心臓は心臓形成域cardiogenic area心臓形成域（cardiogenic area）cardiogenic area（心臓形成域）の臓側中胚葉splanchnic mesoderm臓側中胚葉（splanchnic mesoderm）splanchnic mesoderm（臓側中胚葉）由来で、左右一対の心内膜管endocardial tubes心内膜管（endocardial tubes）endocardial tubes（心内膜管）が融合して1本の原始心筒primitive heart tube原始心筒（primitive heart tube）primitive heart tube（原始心筒）になる。
心筒heart tube心筒（heart tube）heart tube（心筒）は頭側から動脈幹・球心室bulbus cordis球心室（bulbus cordis）bulbus cordis（球心室）・原始心室primitive ventricle原始心室（primitive ventricle）primitive ventricle（原始心室）・原始心房primitive atrium原始心房（primitive atrium）primitive atrium（原始心房）・静脈洞の4領域に分かれ、第22日ごろから拍動を始める。
静脈洞は左右の角をもち、右角は右心房に、左角は冠状静脈洞coronary sinus冠状静脈洞（coronary sinus）coronary sinus（冠状静脈洞）に発展する。
心筒heart tube心筒（heart tube）heart tube（心筒）は心膜腔pericardial cavity心膜腔（pericardial cavity）pericardial cavity（心膜腔）より速く伸長するためループ形成が起こり、正常はD-ループD-looping (dextro-looping)D-ループ（D-looping (dextro-looping)）D-looping (dextro-looping)（D-ループ）（右方向）で心室・大血管の左右関係が決まる。
ループの向きの異常は左右軸mediolateral axis左右軸（mediolateral axis）mediolateral axis（左右軸）決定の異常と連動し、心臓の位置異常・構造異常structural aberration構造異常（structural aberration）structural aberration（構造異常）につながる。