Embryology · 11.4
体腔：臨床
Body Cavities — Clinical
🧠 体腔の臨床相関はほぼすべて「横隔膜のどこかが閉鎖・癒合し損ねた」話に集約される。 閉鎖し損ねる場所（後外側 vs 前方）と、閉鎖はしたが筋が薄い（vs 穴が開いている）かの2軸で整理すると、先天性横隔膜ヘルニアcongenital diaphragmatic hernia先天性横隔膜ヘルニア（congenital diaphragmatic hernia）congenital diaphragmatic hernia（先天性横隔膜ヘルニア）とMorgagniヘルニア、横隔膜弛緩症eventration of the diaphragm横隔膜弛緩症（eventration of the diaphragm）eventration of the diaphragm（横隔膜弛緩症）がきれいに区別できる。
先天性横隔膜ヘルニア
胸膜腹膜膜pleuroperitoneal membranes胸膜腹膜膜（pleuroperitoneal membranes）pleuroperitoneal membranes（胸膜腹膜膜）（11-3-diaphragm-formation）の閉鎖不全により横隔膜に欠損孔が残り、腹腔内臓器（胃・脾臓・腸管など）が胸腔内intrathoracic胸腔内（intrathoracic）intrathoracic（胸腔内）へ脱出する病態。
| 特徴 | 内容 |
|---|---|
| 好発部位 | 後外側（Bochdalek孔foramen of BochdalekBochdalek孔（foramen of Bochdalek）foramen of Bochdalek（Bochdalek孔））。胸膜腹膜膜pleuroperitoneal membranes胸膜腹膜膜（pleuroperitoneal membranes）pleuroperitoneal membranes（胸膜腹膜膜）の閉鎖が右側より遅く脆弱な左側に多い |
| 主要な合併症 | 脱出した腹部臓器が肺の発生を圧迫し、肺低形成pulmonary hypoplasia肺低形成（pulmonary hypoplasia）pulmonary hypoplasia（肺低形成）を来す（13-2-larynx-trachea-bronchi-lungsの気管支分岐が進む前に圧迫されるため重症化しやすい） |
| 臨床像 | 出生直後からの重度の呼吸窮迫、舟状腹scaphoid abdomen舟状腹（scaphoid abdomen）scaphoid abdomen（舟状腹）（腹部臓器が胸腔にあるため腹部がへこむ） |
⚠️ CDHの予後を決めるのは横隔膜の穴そのものより、それに伴う肺低形成pulmonary hypoplasia肺低形成（pulmonary hypoplasia）pulmonary hypoplasia（肺低形成）の重症度である。肺低形成pulmonary hypoplasia肺低形成（pulmonary hypoplasia）pulmonary hypoplasia（肺低形成）は出生前の圧迫期間に依存するため、発生時期が早いほど（＝閉鎖不全が早期に起こるほど）重症になりやすい。
Morgagni孔ヘルニア
横隔膜の前方・胸骨傍（傍正中）に生じるまれなヘルニアで、胸骨部bony part骨部（bony part）bony part（骨部）分と肋骨部bony part骨部（bony part）bony part（骨部）分の横隔膜筋線維の間の弱い部分（傍胸骨裂sternal cleft胸骨裂（sternal cleft）sternal cleft（胸骨裂）孔）から生じる。CDH（後外側、左に多い）とは発生部位が対照的で、右側に多い（左側は心膜・心臓に隣接し保護されるため）。CDHに比べ症状は軽微なことが多い。
横隔膜弛緩症
横隔膜に穴が開くのではなく、筋層が先天的に薄く・低形成であるために、腹腔内圧intra-abdominal pressure腹腔内圧（intra-abdominal pressure）intra-abdominal pressure（腹腔内圧）に押されて横隔膜の一部（多くは右側）が異常に高く挙上する病態。体壁の筋芽細胞myoblast筋芽細胞（myoblast）myoblast（筋芽細胞）（11-3-diaphragm-formation）の横隔膜への遊走・分化が不十分であることが背景と考えられる。
💡 「穴があいている（CDH・Morgagniヘルニア）」と「膜はつながっているが薄い（eventration）」は病理としては全く異なるが、いずれも横隔膜を形成する4つの構成要素（11-3-diaphragm-formation）のどこかの発生不全に由来するという共通の枠組みで理解できる。
心膜腹膜管の閉鎖不全
まれに、心膜腔pericardial cavity心膜腔（pericardial cavity）pericardial cavity（心膜腔）と腹膜腔peritoneal cavity腹膜腔（peritoneal cavity）peritoneal cavity（腹膜腔）を隔てる心膜腹膜管pericardioperitoneal canals心膜腹膜管（pericardioperitoneal canals）pericardioperitoneal canals（心膜腹膜管）（11-1-intraembryonic-coelom）の閉鎖が不完全なまま残ると、先天性の腹膜心膜交通を来し、腹腔内臓器が心膜腔pericardial cavity心膜腔（pericardial cavity）pericardial cavity（心膜腔）へ脱出しうる。横隔膜の欠損と機序は同根（体腔を隔てる膜の閉鎖不全）だが、部位が心膜腔pericardial cavity心膜腔（pericardial cavity）pericardial cavity（心膜腔）と腹膜腔peritoneal cavity腹膜腔（peritoneal cavity）peritoneal cavity（腹膜腔）の間である点が異なる。
まとめ
- 先天性横隔膜ヘルニアCDH先天性横隔膜ヘルニア（CDH）CDH（先天性横隔膜ヘルニア）は胸膜腹膜膜pleuroperitoneal membranes胸膜腹膜膜（pleuroperitoneal membranes）pleuroperitoneal membranes（胸膜腹膜膜）の閉鎖不全によるBochdalek孔foramen of BochdalekBochdalek孔（foramen of Bochdalek）foramen of Bochdalek（Bochdalek孔）（後外側、左に多い）から生じ、肺低形成pulmonary hypoplasia肺低形成（pulmonary hypoplasia）pulmonary hypoplasia（肺低形成）が予後を左右する。
- Morgagniヘルニアは前方・傍胸骨部bony part骨部（bony part）bony part（骨部）に生じ、右側に多く、CDHより軽症であることが多い。
- 横隔膜弛緩症eventration of the diaphragm横隔膜弛緩症（eventration of the diaphragm）eventration of the diaphragm（横隔膜弛緩症）は穴ではなく筋層の低形成による横隔膜の挙上で、CDH・Morgagniヘルニアとは病理が異なる。
- いずれも横隔膜を構成する4組織のどこかの発生不全という共通の枠組みで理解できる。