心房・心室中隔欠損と先天性心疾患

🧠 全体像：先天性シャントcongenital shunt先天性シャント（congenital shunt）congenital shunt（先天性シャント）は初期の左右圧較差pressure gradient圧較差（pressure gradient）pressure gradient（圧較差）で方向が決まり、長期の肺血流pulmonary blood flow肺血流（pulmonary blood flow）pulmonary blood flow（肺血流）増加が肺血管抵抗pulmonary vascular resistance肺血管抵抗（pulmonary vascular resistance）pulmonary vascular resistance（肺血管抵抗）を上げるとアイゼンメンジャー症候群Eisenmenger syndromeアイゼンメンジャー症候群（Eisenmenger syndrome）Eisenmenger syndrome（アイゼンメンジャー症候群）として右左シャントright-to-left shunt右左シャント（right-to-left shunt）right-to-left shunt（右左シャント）へ反転する。

心房中隔欠損症

ASDでは駆出性ejection駆出性（ejection）ejection（駆出性）収縮期雑音systolic murmur収縮期雑音（systolic murmur）systolic murmur（収縮期雑音）と吸気・呼気で変わらない固定性分裂S2を聴く。経食道心エコーtransesophageal echocardiography (TEE)経食道心エコー（transesophageal echocardiography (TEE)）transesophageal echocardiography (TEE)（経食道心エコー）バブルスタディbubble study (agitated saline contrast study)バブルスタディ（bubble study (agitated saline contrast study)）bubble study (agitated saline contrast study)（バブルスタディ）、経頭蓋ドプラtranscranial Doppler経頭蓋ドプラ（transcranial Doppler）transcranial Doppler（経頭蓋ドプラ）バブルスタディbubble study (agitated saline contrast study)バブルスタディ（bubble study (agitated saline contrast study)）bubble study (agitated saline contrast study)（バブルスタディ）を用い、ECGは二次孔型secundum ASD二次孔型（secundum ASD）secundum ASD（二次孔型）でRAD、一次孔ostium primum一次孔（ostium primum）ostium primum（一次孔）型でLAD。治療は外科的または経カテーテル閉鎖術colpocleisis閉鎖術（colpocleisis）colpocleisis（閉鎖術）である。閉鎖の主要な適応は右心容量負荷volume overload容量負荷（volume overload）volume overload（容量負荷）で、症状の有無を問わない。奇異性塞栓paradoxical embolism奇異性塞栓（paradoxical embolism）paradoxical embolism（奇異性塞栓）など他の文脈で閉鎖が妥当なこともある。二次孔型secundum ASD二次孔型（secundum ASD）secundum ASD（二次孔型）でrimが十分なら経カテーテル閉鎖が中心となりやすく、一次孔ostium primum一次孔（ostium primum）ostium primum（一次孔）型・静脈洞型・冠静脈洞coronary sinus冠静脈洞（coronary sinus）coronary sinus（冠静脈洞）型は外科的閉鎖が中心となる¹。TTEでASD型の鑑別と右心容量負荷volume overload容量負荷（volume overload）volume overload（容量負荷）を評価し、デバイス閉鎖の最終適否・留置ガイド・術後位置評価にはTEE/ICEを用いる。フォローでは右室サイズ・機能の改善（逆リモデリング）、残存シャント、デバイス位置を評価する²。

心房中隔interatrial septum心房中隔（interatrial septum）interatrial septum（心房中隔）の発生では、第一中隔septum primum第一中隔（septum primum）septum primum（第一中隔）が心内膜床Endocardial cushions心内膜床（Endocardial cushions）Endocardial cushions（心内膜床）へ向かって伸びた後、上部に二次孔ostium secundum二次孔（ostium secundum）ostium secundum（二次孔）、その右側に第二中隔septum secundum第二中隔（septum secundum）septum secundum（第二中隔）が形成され、両者が重なって卵円孔foramen ovale卵円孔（foramen ovale）foramen ovale（卵円孔）の弁膜構造flap valve弁膜構造（flap valve）flap valve（弁膜構造）となる。二次孔型secundum ASD二次孔型（secundum ASD）secundum ASD（二次孔型）ASDはこの重なりの中央部、一次孔ostium primum一次孔（ostium primum）ostium primum（一次孔）型欠損は心内膜床Endocardial cushions心内膜床（Endocardial cushions）Endocardial cushions（心内膜床）に近い下部の欠損として位置関係を整理できる。

心室中隔欠損症

VSDは頻度の高い先天異常congenital anomalies先天異常（congenital anomalies）congenital anomalies（先天異常）でダウン症候群Down syndromeダウン症候群（Down syndrome）Down syndrome（ダウン症候群）などと関連する。多くは膜性部membranous part膜性部（membranous part）membranous part（膜性部）で、小児期に閉鎖するものも多い。

flowchart TD
    A["VSD・左右シャント"] --> B["RV<span class='jp-term jp-term-diagram' title='volume overload'>容量負荷</span>"]
    B --> C["RV肥大・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pulmonary artery pressure'>肺動脈圧</span>上昇"]
    C --> D["肺高血圧"]
    D --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pulmonary vascular resistance'>肺血管抵抗</span>上昇"]
    E --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='right-to-left shunt'>右左シャント</span>へ反転<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='Eisenmenger syndrome'>アイゼンメンジャー症候群</span>"]

生後2〜3か月でHFとなり得る。聴診auscultation聴診（auscultation）auscultation（聴診）、超音波、心室圧ventricular pressure心室圧（ventricular pressure）ventricular pressure（心室圧）を測るカテーテル検査で診断し、外科的または血管内閉鎖を行う。アイゼンメンジャー成立後は心肺移植lung transplantation肺移植（lung transplantation）lung transplantation（肺移植）または肺移植lung transplantation肺移植（lung transplantation）lung transplantation（肺移植）＋VSD修復が選択肢となる。アイゼンメンジャー症候群Eisenmenger syndromeアイゼンメンジャー症候群（Eisenmenger syndrome）Eisenmenger syndrome（アイゼンメンジャー症候群）を含む先天性心疾患congenital heart disease (CHD)先天性心疾患（congenital heart disease (CHD)）congenital heart disease (CHD)（先天性心疾患）関連肺動脈性肺高血圧pulmonary arterial hypertension (PAH)肺動脈性肺高血圧（pulmonary arterial hypertension (PAH)）pulmonary arterial hypertension (PAH)（肺動脈性肺高血圧）（PAH-CHD）は成人CHD患者の5–10%にみられ、成立後は内科的治療（PAH標的薬）が主体で、シャント閉鎖は選択的な症例に限られる³⁴。

その他の先天性心疾患

解剖とシャント方向の比較

動脈管開存症

出生後の動脈管閉鎖ductus arteriosus closure動脈管閉鎖（ductus arteriosus closure）ductus arteriosus closure（動脈管閉鎖）不全。胎内では肺動脈から大動脈へ流すが、出生後は酸素化上昇・肺抵抗低下などで動脈管索ligamentum arteriosum動脈管索（ligamentum arteriosum）ligamentum arteriosum（動脈管索）となる。遺残すると大動脈→肺循環pulmonary circulation肺循環（pulmonary circulation）pulmonary circulation（肺循環）の容量負荷volume overload容量負荷（volume overload）volume overload（容量負荷）、肺高血圧、アイゼンメンジャーを来し、経カテーテル閉鎖術colpocleisis閉鎖術（colpocleisis）colpocleisis（閉鎖術）を行う。

大動脈縮窄症

成人型は上腕-大腿動脈femoral artery大腿動脈（femoral artery）femoral artery（大腿動脈）間の脈拍遅延brachial-femoral delay脈拍遅延（brachial-femoral delay）brachial-femoral delay（脈拍遅延）、弱い大腿動脈femoral artery大腿動脈（femoral artery）femoral artery（大腿動脈）拍動、肩甲骨scapula肩甲骨（scapula）scapula（肩甲骨）周囲の側副血行雑音scapular collateral murmur側副血行雑音（scapular collateral murmur）scapular collateral murmur（側副血行雑音）を示す。合併症は脳出血cerebral hemorrhage (cerebral bleeding)脳出血（cerebral hemorrhage (cerebral bleeding)）cerebral hemorrhage (cerebral bleeding)（脳出血）、HF、大動脈解離aortic dissection大動脈解離（aortic dissection）aortic dissection（大動脈解離）、IE。カテーテル検査で圧較差pressure gradient圧較差（pressure gradient）pressure gradient（圧較差）を確認し、手術、バルーン拡張術balloon sinuplastyバルーン拡張術（balloon sinuplasty）balloon sinuplasty（バルーン拡張術）、ステントstentステント（stent）stent（ステント）で治療する。

Fallot四徴症

VSD、肺動脈弁狭窄pulmonic valve stenosis肺動脈弁狭窄（pulmonic valve stenosis）pulmonic valve stenosis（肺動脈弁狭窄）、大動脈騎乗overriding aorta大動脈騎乗（overriding aorta）overriding aorta（大動脈騎乗）、RV肥大の4徴。PSが軽ければピンク・テトラロジー、重ければR→Lシャントでチアノーゼ性ブルーベビーcyanotic blue babyチアノーゼ性ブルーベビー（cyanotic blue baby）cyanotic blue baby（チアノーゼ性ブルーベビー）となる。VSDパッチpatchパッチ（patch）patch（パッチ）閉鎖と肺動脈狭窄pulmonary stenosis肺動脈狭窄（pulmonary stenosis）pulmonary stenosis（肺動脈狭窄）解除を行い、晩期に瘢痕関連不整脈、PR、RV負荷、SCDが問題となる。

完全大血管転位症

大動脈がRV、肺動脈幹pulmonary trunk肺動脈幹（pulmonary trunk）pulmonary trunk（肺動脈幹）がLVから出るため2循環が並列化する。PDA/PFOなどの混合がなければ生命維持不能で、未治療では1か月以内に死亡し得る。緊急に交通を確保し外科修復する。

Ebstein奇形

三尖弁tricuspid valve三尖弁（tricuspid valve）tricuspid valve（三尖弁）の異常な心尖cardiac apex心尖（cardiac apex）cardiac apex（心尖）側偏位にASDを伴い、R→Lシャントとチアノーゼを生じる。乳児ではHF＋チアノーゼで予後不良、年長児・成人では心房性不整脈、早期興奮症候群pre-excitation syndrome早期興奮症候群（pre-excitation syndrome）pre-excitation syndrome（早期興奮症候群）、雑音を呈する。症候性HF、不整脈、重症TRで弁形成術valvuloplasty弁形成術（valvuloplasty）valvuloplasty（弁形成術）／置換術とASD閉鎖を考える。

下方へ偏位した三尖弁tricuspid valve三尖弁（tricuspid valve）tricuspid valve（三尖弁）より近位側のRVは右房と一体化した「心房化RV（atrialized RV）」となり、RAは拡大し、機能的RV腔は小さくなる。ASDを介するR→Lシャントだけでなく、機能的RV減少による前向き肺血流pulmonary blood flow肺血流（pulmonary blood flow）pulmonary blood flow（肺血流）の低下もチアノーゼに寄与する。

まとめ

• ASD/VSDは肺血流pulmonary blood flow肺血流（pulmonary blood flow）pulmonary blood flow（肺血流）増加から肺高血圧、アイゼンメンジャーへ進み得る。
• 大動脈縮窄症Coarctation of the aorta大動脈縮窄症（Coarctation of the aorta）Coarctation of the aorta（大動脈縮窄症）は上下肢血圧差、TOFは4徴、TGAは並列循環parallel circulation並列循環（parallel circulation）parallel circulation（並列循環）が診断の核である。
• 不可逆的肺血管病変が成立する前の閉鎖術colpocleisis閉鎖術（colpocleisis）colpocleisis（閉鎖術）が重要である。