Embryology · 12.2

心血管系：心臓の中隔形成

Cardiovascular System — Cardiac septation

応用トピック: 心房・心室中隔欠損と先天性心疾患非チアノーゼ性先天性心疾患チアノーゼ性先天性心疾患非チアノーゼ性先天性心疾患

🧠 心臓の中隔形成は「心房」「心室」「動脈幹・球心室bulbus cordis球心室（bulbus cordis）bulbus cordis（球心室）（大血管の出口）」という3か所で、それぞれ別の方法で1本の管を2本に分ける作業と捉える。心房中隔interatrial septum心房中隔（interatrial septum）interatrial septum（心房中隔）は「2枚の壁が“ずれて重なる”シャッター構造」、心室中隔は「筋性部muscular part筋性部（muscular part）muscular part（筋性部）が下から伸びて、残った穴を心内膜床Endocardial cushions心内膜床（Endocardial cushions）Endocardial cushions（心内膜床）由来の組織が塞ぐ」、大血管の中隔は「らせん状corkscrew (appearance)らせん状（corkscrew (appearance)）corkscrew (appearance)（らせん状）にねじれた壁」——この3つの異なる戦略を区別して覚えることが最頻出ポイントの理解につながる。

心内膜床

房室管atrioventricular canal房室管（atrioventricular canal）atrioventricular canal（房室管）の背側・腹側に心内膜床Endocardial cushions心内膜床（Endocardial cushions）Endocardial cushions（心内膜床）という間葉性の膨隆が生じ、互いに癒合して房室管atrioventricular canal房室管（atrioventricular canal）atrioventricular canal（房室管）を左右（僧帽弁mitral valve僧帽弁（mitral valve）mitral valve（僧帽弁）口・三尖弁tricuspid valve三尖弁（tricuspid valve）tricuspid valve（三尖弁）口）に分ける。心内膜床Endocardial cushions心内膜床（Endocardial cushions）Endocardial cushions（心内膜床）は心房中隔interatrial septum心房中隔（interatrial septum）interatrial septum（心房中隔）・心室中隔の両方の完成に関与する、いわば中隔形成の「要」となる構造。

心房中隔の形成

flowchart TD
  A["心房の天井から<span class='jp-term jp-term-diagram' title='septum primum'>第一中隔</span>（septum primum）が<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Endocardial cushions'>心内膜床</span>に向かって伸長"]
  A --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='septum primum'>第一中隔</span>と<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Endocardial cushions'>心内膜床</span>の間の隙間＝<span class='jp-term jp-term-diagram' title='foramen primum'>第一孔</span>"]
  B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='septum primum'>第一中隔</span>が<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Endocardial cushions'>心内膜床</span>に到達し<span class='jp-term jp-term-diagram' title='foramen primum'>第一孔</span>が閉鎖する直前<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='septum primum'>第一中隔</span>の上部に穴が開き融合＝<span class='jp-term jp-term-diagram' title='foramen secundum'>第二孔</span>"]
  C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='septum primum'>第一中隔</span>の右側に<span class='jp-term jp-term-diagram' title='septum secundum'>第二中隔</span>が厚く伸長<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='foramen secundum'>第二孔</span>を覆うが、中央に開口＝<span class='jp-term jp-term-diagram' title='foramen ovale'>卵円孔</span>を残す"]
  D --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='septum primum'>第一中隔</span>が<span class='jp-term jp-term-diagram' title='foramen ovale'>卵円孔</span>の左側で"一方向弁"として機能<br>右心房→<span class='jp-term jp-term-diagram' title='left atrium'>左心房</span>への血流のみ通す（胎児循環, 12.5）"]

第一中隔septum primum第一中隔（septum primum）septum primum（第一中隔）: 心房の天井から心内膜床Endocardial cushions心内膜床（Endocardial cushions）Endocardial cushions（心内膜床）に向かって伸びる膜。心内膜床Endocardial cushions心内膜床（Endocardial cushions）Endocardial cushions（心内膜床）に到達する前の隙間が第一孔foramen primum第一孔（foramen primum）foramen primum（第一孔）。
第二孔foramen secundum第二孔（foramen secundum）foramen secundum（第二孔）: 第一孔foramen primum第一孔（foramen primum）foramen primum（第一孔）が閉じる直前、第一中隔septum primum第一中隔（septum primum）septum primum（第一中隔）の上部に複数の穴が開いて融合し形成される新たな交通路。
第二中隔septum secundum第二中隔（septum secundum）septum secundum（第二中隔）: 第一中隔septum primum第一中隔（septum primum）septum primum（第一中隔）の右側にできる厚い、より不完全な膜。第二孔foramen secundum第二孔（foramen secundum）foramen secundum（第二孔）を覆うが中央に卵円孔foramen ovale卵円孔（foramen ovale）foramen ovale（卵円孔）という開口を残す。
第一中隔septum primum第一中隔（septum primum）septum primum（第一中隔）は卵円孔foramen ovale卵円孔（foramen ovale）foramen ovale（卵円孔）をふさぐ「弁」として働き、右心房から左心房left atrium左心房（left atrium）left atrium（左心房）への一方向の血流を許すが逆流は許さない（胎児循環における右左シャントright-to-left shunt右左シャント（right-to-left shunt）right-to-left shunt（右左シャント）の解剖学的基盤、12-5-fetal-circulation）。

⭐ 「第一中隔septum primum第一中隔（septum primum）septum primum（第一中隔）＝弁として機能する薄い膜、第二中隔septum secundum第二中隔（septum secundum）septum secundum（第二中隔）＝穴（卵円孔foramen ovale卵円孔（foramen ovale）foramen ovale（卵円孔））をもつ厚い膜」という2枚の中隔がずれて重なることで一方向弁endobronchial one-way valve一方向弁（endobronchial one-way valve）endobronchial one-way valve（一方向弁）ができるという構造は、出生後の卵円孔foramen ovale卵円孔（foramen ovale）foramen ovale（卵円孔）閉鎖（12-5-fetal-circulation）・心房中隔欠損atrial septal defect, ASD心房中隔欠損（atrial septal defect, ASD）atrial septal defect, ASD（心房中隔欠損）（12-6-clinical）の理解に直結する最重要事項。

心室中隔の形成

心室中隔は性質の異なる2つの部分からなる。

部分	由来	特徴
筋性部muscular part筋性部（muscular part）muscular part（筋性部）	心室床から上方へ増殖する筋性の隆起	心室中隔の大部分を占める
膜性部membranous part膜性部（membranous part）membranous part（膜性部）	心内膜床Endocardial cushions心内膜床（Endocardial cushions）Endocardial cushions（心内膜床）組織＋大血管中隔（後述の円錐中隔）の組織が合流して閉鎖	筋性部muscular part筋性部（muscular part）muscular part（筋性部）の頭側に残る心室間孔interventricular foramen心室間孔（interventricular foramen）interventricular foramen（心室間孔）をふさぐ薄い部分。閉鎖に3方向からの組織が関与するため中隔欠損の好発部位

⚠️ 心室中隔欠損ventricular septal defect (VSD)心室中隔欠損（ventricular septal defect (VSD)）ventricular septal defect (VSD)（心室中隔欠損）の大多数は膜性部membranous part膜性部（membranous part）membranous part（膜性部）に生じる。これは膜性部membranous part膜性部（membranous part）membranous part（膜性部）の閉鎖が心内膜床Endocardial cushions心内膜床（Endocardial cushions）Endocardial cushions（心内膜床）由来組織・円錐中隔由来組織という複数の由来組織の癒合を要するため、閉鎖不全が起こりやすいことに対応する。

大血管（円錐動脈幹）の中隔形成

動脈幹と球心室bulbus cordis球心室（bulbus cordis）bulbus cordis（球心室）の中を、神経堤細胞neural crest cells神経堤細胞（neural crest cells）neural crest cells（神経堤細胞）（06-1-ectoderm-derivatives）由来の間葉が2条のらせん状corkscrew (appearance)らせん状（corkscrew (appearance)）corkscrew (appearance)（らせん状）の隆起（円錐動脈幹conotruncus円錐動脈幹（conotruncus）conotruncus（円錐動脈幹）隆起, conotruncal ridges）として増殖し、互いに癒合して大動脈と肺動脈幹pulmonary trunk肺動脈幹（pulmonary trunk）pulmonary trunk（肺動脈幹）を分ける中隔（大動脈肺動脈中隔aorticopulmonary septum大動脈肺動脈中隔（aorticopulmonary septum）aorticopulmonary septum（大動脈肺動脈中隔）, aorticopulmonary septum）を形成する。

💡 この中隔がらせん状corkscrew (appearance)らせん状（corkscrew (appearance)）corkscrew (appearance)（らせん状）にねじれているため、完成後の大動脈と肺動脈幹pulmonary trunk肺動脈幹（pulmonary trunk）pulmonary trunk（肺動脈幹）は互いに巻きつくように配置される（成人の解剖でも両者がねじれの位置関係にあるのはこのため）。この中隔形成には神経堤細胞neural crest cells神経堤細胞（neural crest cells）neural crest cells（神経堤細胞）が不可欠であり、神経堤細胞neural crest cells神経堤細胞（neural crest cells）neural crest cells（神経堤細胞）の移動異常は円錐動脈幹conotruncus円錐動脈幹（conotruncus）conotruncus（円錐動脈幹）の中隔形成不全（大血管転位transposition of the great arteries (TGA)大血管転位（transposition of the great arteries (TGA)）transposition of the great arteries (TGA)（大血管転位）・総動脈幹遺残persistent truncus arteriosus総動脈幹遺残（persistent truncus arteriosus）persistent truncus arteriosus（総動脈幹遺残）など、12-6-clinical）に直結する。

まとめ

心内膜床Endocardial cushions心内膜床（Endocardial cushions）Endocardial cushions（心内膜床）は房室管atrioventricular canal房室管（atrioventricular canal）atrioventricular canal（房室管）を左右に分け、心房・心室中隔形成の要となる。
心房中隔interatrial septum心房中隔（interatrial septum）interatrial septum（心房中隔）は第一中隔septum primum第一中隔（septum primum）septum primum（第一中隔）（弁として機能）と第二中隔septum secundum第二中隔（septum secundum）septum secundum（第二中隔）（卵円孔foramen ovale卵円孔（foramen ovale）foramen ovale（卵円孔）をもつ）が重なり合う一方向弁endobronchial one-way valve一方向弁（endobronchial one-way valve）endobronchial one-way valve（一方向弁）構造で完成する。
心室中隔は筋性部muscular part筋性部（muscular part）muscular part（筋性部）（心室床由来）と膜性部membranous part膜性部（membranous part）membranous part（膜性部）（心内膜床Endocardial cushions心内膜床（Endocardial cushions）Endocardial cushions（心内膜床）＋円錐中隔組織の癒合）からなり、膜性部membranous part膜性部（membranous part）membranous part（膜性部）がVSDの好発部位。
大血管の中隔は神経堤neural crest神経堤（neural crest）neural crest（神経堤）由来のらせん状corkscrew (appearance)らせん状（corkscrew (appearance)）corkscrew (appearance)（らせん状）の円錐動脈幹conotruncus円錐動脈幹（conotruncus）conotruncus（円錐動脈幹）隆起が癒合して大動脈・肺動脈幹pulmonary trunk肺動脈幹（pulmonary trunk）pulmonary trunk（肺動脈幹）を分け、そのらせん形状が両大血管のねじれた位置関係を生む。