Cardiology · A-13
僧帽弁狭窄症と僧帽弁閉鎖不全症の診断
Mitral valve stenosis. Diagnosis of mitral valve insufficiency
🧠 全体像:僧帽弁狭窄mitral stenosis僧帽弁狭窄(mitral stenosis)mitral stenosis(僧帽弁狭窄)(MS)は左房から左室への流入障害、僧帽弁逆流mitral regurgitation僧帽弁逆流(mitral regurgitation)mitral regurgitation(僧帽弁逆流)(MR)は収縮期に左室から左房へ戻る容量負荷volume overload容量負荷(volume overload)volume overload(容量負荷)である。
僧帽弁狭窄症
狭窄は腱索chordae tendineae腱索(chordae tendineae)chordae tendineae(腱索)、弁尖valve leaflet弁尖(valve leaflet)valve leaflet(弁尖)、交連部commissure交連部(commissure)commissure(交連部)に生じる。最重要原因は化膿レンサ球菌Streptococcus pyogenes化膿レンサ球菌(Streptococcus pyogenes)Streptococcus pyogenes(化膿レンサ球菌)感染後のリウマチ熱rheumatic feverリウマチ熱(rheumatic fever)rheumatic fever(リウマチ熱)で、ほかに先天性変形、変性石灰化がある。
flowchart TD
A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='mitral valve area'>僧帽弁口面積</span>低下"] --> B["LA圧上昇・LA拡大"]
B --> C["肺高血圧"]
B --> D["AF・LA血栓"]
D --> E["全身性/脳塞栓症"]
C --> F["RV機能障害"]
F --> G["低心拍出量"]
症状は呼吸困難、喀血、脳塞栓症。僧帽弁顔貌mitral facies僧帽弁顔貌(mitral facies)mitral facies(僧帽弁顔貌)を認め得る。
| 検査 | 所見 |
|---|---|
| 聴診auscultation聴診(auscultation)auscultation(聴診) | 僧帽弁開放音opening snap僧帽弁開放音(opening snap)opening snap(僧帽弁開放音)を伴う拡張期中期雑音、心尖部cardiac apex (apex of the heart)心尖部(cardiac apex (apex of the heart))cardiac apex (apex of the heart)(心尖部)内側で呼気時。肺高血圧によるPRではグラハム・スティール雑音Graham Steell murmurグラハム・スティール雑音(Graham Steell murmur)Graham Steell murmur(グラハム・スティール雑音) |
| ECG | AF、僧帽性P波P mitrale (mitral P wave)僧帽性P波(P mitrale (mitral P wave))P mitrale (mitral P wave)(僧帽性P波)、RVH、右軸偏位right axis deviation, RAD右軸偏位(right axis deviation, RAD)right axis deviation, RAD(右軸偏位)、V1の高いR波 |
| CXR | 両心房拡大atrial enlargement心房拡大(atrial enlargement)atrial enlargement(心房拡大)、石灰化弁、肺高血圧/肺水腫 |
| 心エコー | 診断確定 |
軽症は食塩制限と経口利尿薬。AFにはβ遮断薬、カルシウム拮抗薬calcium channel blockersカルシウム拮抗薬(calcium channel blockers)calcium channel blockers(カルシウム拮抗薬)、ジゴキシンと抗凝固薬。臨床的に有意なMS(MVA ≤1.5 cm²)では、WilkinsスコアWilkins scoreWilkinsスコア(Wilkins score)Wilkins score(Wilkinsスコア)などで弁・弁下組織subvalvular apparatus弁下組織(subvalvular apparatus)subvalvular apparatus(弁下組織)の形態、MR、LA血栓を評価し、解剖学的に適していれば経皮的僧帽弁交連切開術percutaneous mitral commissurotomy経皮的僧帽弁交連切開術(percutaneous mitral commissurotomy)percutaneous mitral commissurotomy(経皮的僧帽弁交連切開術)、不適なら手術を検討する。無症候の重症リウマチ性MSrheumatic mitral stenosisリウマチ性MS(rheumatic mitral stenosis)rheumatic mitral stenosis(リウマチ性MS)では、PASP >50 mmHgや新規AFが介入の後押しとなるが、後方視研究ではAFよりPASPの方が予後指標として一貫しており、最適閾値は45 mmHg超という報告もある1。
僧帽弁逆流症
器質性organic (disease)器質性(organic (disease))organic (disease)(器質性)MR(organic MR)は解剖学的異常、機能性MR(functional MR)は主に心腔cardiac chamber心腔(cardiac chamber)cardiac chamber(心腔)・弁輪annulus弁輪(annulus)annulus(弁輪)変化に伴う機能的逆流として捉える。
| 障害部位 | 原因 |
|---|---|
| 弁尖valve leaflet弁尖(valve leaflet)valve leaflet(弁尖) | IE、リウマチ性rheumaticリウマチ性(rheumatic)rheumatic(リウマチ性)疾患、MVP、マルファン症候群Marfan syndromeマルファン症候群(Marfan syndrome)Marfan syndrome(マルファン症候群) |
| 弁下組織subvalvular apparatus弁下組織(subvalvular apparatus)subvalvular apparatus(弁下組織) | 腱索断裂chordal rupture腱索断裂(chordal rupture)chordal rupture(腱索断裂)、AMIでの乳頭筋断裂papillary muscle rupture乳頭筋断裂(papillary muscle rupture)papillary muscle rupture(乳頭筋断裂) |
| LV/LA/弁輪annulus弁輪(annulus)annulus(弁輪) | 一次性/二次性DCM、AF |
| その他 | ASなど血行動態的原因 |
急性MRは適応時間がなく急性肺水腫acute pulmonary edema急性肺水腫(acute pulmonary edema)acute pulmonary edema(急性肺水腫)と心原性ショックcardiogenic shock, CS心原性ショック(cardiogenic shock, CS)cardiogenic shock, CS(心原性ショック)へ進む。慢性MRでは前負荷増加からLV遠心性肥大eccentric hypertrophy遠心性肥大(eccentric hypertrophy)eccentric hypertrophy(遠心性肥大)/拡大が生じ、コンプライアンス低下reduced vascular complianceコンプライアンス低下(reduced vascular compliance)reduced vascular compliance(コンプライアンス低下)で後方性不全backward failure後方性不全(backward failure)backward failure(後方性不全)、収縮性contractility収縮性(contractility)contractility(収縮性)低下で前方性不全forward failure前方性不全(forward failure)forward failure(前方性不全)となり、やがて肺高血圧、RV不全へ進む。
急性/慢性MRの違いは、逆流ジェットregurgitant jet逆流ジェット(regurgitant jet)regurgitant jet(逆流ジェット)だけでなく「受け皿となるLAの大きさ・コンプライアンス」から理解する。
| 急性MR | 慢性MR | |
|---|---|---|
| LA | 拡張しておらずコンプライアンスが低い | 拡張し、逆流容量を一時的に受け止める |
| LA圧・肺 | LA圧が急上昇surge急上昇(surge)surge(急上昇)し、肺水腫 | 初期はLA圧を比較的保つが、代償破綻後に肺高血圧 |
| LV | まだ十分に拡張していない | 容量負荷volume overload容量負荷(volume overload)volume overload(容量負荷)によりLV拡大・遠心性肥大eccentric hypertrophy遠心性肥大(eccentric hypertrophy)eccentric hypertrophy(遠心性肥大) |
| 臨床像 | 急性呼吸不全acute respiratory failure急性呼吸不全(acute respiratory failure)acute respiratory failure(急性呼吸不全)、低心拍出、心原性ショックcardiogenic shock, CS心原性ショック(cardiogenic shock, CS)cardiogenic shock, CS(心原性ショック) | 長い無症候期後に呼吸困難、AF、LV機能障害 |
したがって、急性重症MRではLA/LV拡大が乏しくても重症を否定できない。
診断では心尖部cardiac apex (apex of the heart)心尖部(cardiac apex (apex of the heart))cardiac apex (apex of the heart)(心尖部)の全収縮期一定型plateau一定型(plateau)plateau(一定型)雑音(左側臥位left lateral decubitus position左側臥位(left lateral decubitus position)left lateral decubitus position(左側臥位)、左腋窩へ放散)、ECGの左軸偏位left axis deviation, LAD左軸偏位(left axis deviation, LAD)left axis deviation, LAD(左軸偏位)/僧帽性P波P mitrale (mitral P wave)僧帽性P波(P mitrale (mitral P wave))P mitrale (mitral P wave)(僧帽性P波)/AF、CXRのLA/LV拡大・肺水腫をみる。カラードプラcolor Dopplerカラードプラ(color Doppler)color Doppler(カラードプラ)でMRを定量しLVのサイズ・機能を、連続波ドプラcontinuous-wave Doppler連続波ドプラ(continuous-wave Doppler)continuous-wave Doppler(連続波ドプラ)で逆流速度とPAPを評価する。MR重症度は単一指標では評価しづらく、late-systolic MR、多発ジェット、偏心性ジェット、複雑な病変をもつ高齢者などでは過小・過大評価が生じやすいため、複数指標を整合させる評価が必要である2。
重症の一次性MR(primary MR)では、症候性ならLV機能にかかわらず介入を検討し、無症候でもLV収縮機能障害systolic dysfunction収縮機能障害(systolic dysfunction)systolic dysfunction(収縮機能障害)(LVEF ≤60%またはLV収縮末期end-systolic収縮末期(end-systolic)end-systolic(収縮末期)径[LVESD]≥40 mm)があれば手術適応となる。新規AFや安静時肺高血圧(肺動脈収縮期圧systolic pressure収縮期圧(systolic pressure)systolic pressure(収縮期圧) >50 mmHg)も早期介入early intervention早期介入(early intervention)early intervention(早期介入)を支持する。耐久性のある外科的形成術が可能なら置換術より形成術を優先し、手術リスクsurgical risk手術リスク(surgical risk)surgical risk(手術リスク)が高い症例では解剖学的適合性を評価して経カテーテル・エッジedgeエッジ(edge)edge(エッジ)ツーエッジedgeエッジ(edge)edge(エッジ)形成術(TEER、MitraClipなど)を検討する。
二次性MR(機能性MR)はまずGDMTの最適化を優先し、それでも症候が残り中等度高度以上なら、解剖学的に適格な症例でTEERを検討する。TEERの効果はMR重症度とLVリモデリングの釣り合いに依存し、著明なLVリモデリングがある例では単独介入の効果が下がる——RESHAPE-HF2試験は、従来のEROA閾値(≥0.40 cm²)より軽度のMRでも、LV拡大が著明でなければTEERがHF入院・QOLを改善しうることを示した3。長期AFやHFpEFheart failure with preserved ejection fractionHFpEF(heart failure with preserved ejection fraction)heart failure with preserved ejection fraction(HFpEF)に伴い左房拡大left atrial enlargement左房拡大(left atrial enlargement)left atrial enlargement(左房拡大)・弁輪拡大annular dilatation弁輪拡大(annular dilatation)annular dilatation(弁輪拡大)が主体でLV形態・機能が保たれるatrial secondary MRは、従来のLV中心の分類では捉えきれない別の表現型として認識されつつあり、リズムコントロールrhythm controlリズムコントロール(rhythm control)rhythm control(リズムコントロール)が左房逆リモデリングを介してMRを軽減しうる4。
まとめ
- MSではLA圧上昇から肺高血圧、AF、塞栓へ進む。
- MRでは急性/慢性で代償の有無が臨床像を決める。
- 雑音の時相phase時相(phase)phase(時相)と心エコー/ドプラ所見を左房・左室への負荷と結びつける。
出典
- 1.Prognostic Value of Pulmonary Artery Systolic Pressure in Severe Rheumatic Mitral Stenosis(Circulation: Cardiovascular Imaging(Choi Y, Choi J, Lee J, et al., 2024, DOI 10.1161/circimaging.123.016302)・2024)重症リウマチ性MS 287例の後方視研究で、新規AFは主要心血管イベントの有意な予後指標ではなかった一方、推定PASPは連続変数として有意な予測因子であり(補正HR 1.027/mmHg)、至適カットオフ45 mmHg超が独立予測因子であったこと(補正HR 2.127)閲覧 2026-08-08
- 2.Revisiting secondary mitral regurgitation threshold severity: insights and lessons from the RESHAPE-HF2 trial(European Heart Journal Open(Lancellotti P, Sugimoto T, Bäck M, 2024, DOI 10.1093/ehjopen/oeae084)・2024)RESHAPE-HF2試験が、従来のEROA閾値(≥0.40 cm²)より軽度(≥0.2 cm²)の二次性MRでも、著明なLVリモデリングがなければTEERがHF入院・QOLを改善しうることを示したこと、患者選択にはMR重症度とLVリモデリングの釣り合いを統合した評価が必要であること閲覧 2026-08-08
- 3.Atrial Secondary Mitral Regurgitation: Pathophysiology, Diagnosis, and Surgical Implications(Medicina(Venturiello D, Campolongo G, Navarra E, Speziale G, 2026, DOI 10.3390/medicina62030520)・2026)atrial secondary MR(A-SMR)が左房拡大・弁輪拡大を主体としLV形態・収縮機能が保たれる別個の表現型であり、長期AFやHFpEFに伴って生じ従来のLV中心の機能性MR分類では捉えきれないこと、リズムコントロールが左房逆リモデリングを介してMRを軽減しうること閲覧 2026-08-08
- 4.Quantification of primary mitral regurgitation by echocardiography: A practical appraisal(Frontiers in Cardiovascular Medicine(Altes A, Vermes E, Levy F, et al., 2023, DOI 10.3389/fcvm.2023.1107724)・2023)一次性MRの重症度評価は多指標統合が標準だが指標間に不一致が生じうること、late-systolic MR・多発ジェット・偏心性ジェット・複雑な病変をもつ高齢者などで過小・過大評価のリスクが高いこと閲覧 2026-08-08