感覚器：耳

🧠 耳は「音を集める（外耳）→機械的に増幅する（中耳）→有毛細胞で電気信号 PSP, postsynaptic potential 電気信号（PSP, postsynaptic potential） PSP, postsynaptic potential（電気信号） に変換する（内耳）」という3段階の変換装置、と覚える。 さらに内耳の中で、蝸牛（コルチ器organ of Cortiコルチ器（organ of Corti）organ of Corti（コルチ器））が音（聴覚）を、前庭器vestibular apparatus 前庭器（vestibular apparatus）vestibular apparatus（前庭器） （半規管semicircular canals半規管（semicircular canals）semicircular canals（半規管）・卵形嚢utricle卵形嚢（utricle）utricle（卵形嚢）・球形嚢saccule球形嚢（saccule）saccule（球形嚢））が体の傾き・回転（平衡覚balance平衡覚（balance）balance（平衡覚））を担当する——同じ「有毛細胞が機械刺激を電気信号 PSP, postsynaptic potential 電気信号（PSP, postsynaptic potential） PSP, postsynaptic potential（電気信号） に変える」という原理を、聴覚と平衡覚 balance 平衡覚（balance） balance（平衡覚） という2つの異なる目的に使い回している点が耳の設計の本質。

外耳・中耳・内耳の3区分

flowchart TD
  A["外耳：耳介＋外耳道、<span class='jp-term jp-term-diagram' title='elastic cartilage'>弾性軟骨</span>を含む"]
  A --> B["鼓膜"]
  B --> C["中耳：<span class='jp-term jp-term-diagram' title='tympanic cavity'>鼓室</span>、耳小骨（<span class='jp-term jp-term-diagram' title='malleus'>ツチ骨</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='incus'>キヌタ骨</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='stapes'>アブミ骨</span>）"]
  C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='oval window'>卵円窓</span>"]
  D --> E["内耳：<span class='jp-term jp-term-diagram' title='osseous labyrinth'>骨迷路</span>＋<span class='jp-term jp-term-diagram' title='membranous labyrinth'>膜迷路</span>"]

⭐ 耳小骨による増幅は、空気（低インピーダンス impedanceインピーダンス（impedance） impedance（インピーダンス））から内耳リンパ液 lymph リンパ液（lymph） lymph（リンパ液） （高インピーダンス impedanceインピーダンス（impedance） impedance（インピーダンス））への振動伝達で生じるインピーダンス不整合impedance mismatch インピーダンス不整合（impedance mismatch）impedance mismatch（インピーダンス不整合） を補正するために必須——中耳が障害される（中耳炎など）と、この増幅機構が働かず伝音性難聴 conductive hearing loss (CHL) 伝音性難聴（conductive hearing loss (CHL)） conductive hearing loss (CHL)（伝音性難聴） を来す、という臨床的意義につながる。

内耳：骨迷路と膜迷路

内耳は側頭骨内 Intratemporal 側頭骨内（Intratemporal） Intratemporal（側頭骨内） の骨迷路osseous labyrinth骨迷路（osseous labyrinth）osseous labyrinth（骨迷路）と、その中に浮かぶ膜迷路membranous labyrinth膜迷路（membranous labyrinth）membranous labyrinth（膜迷路）の二重構造からなる。骨迷路osseous labyrinth 骨迷路（osseous labyrinth）osseous labyrinth（骨迷路） と膜迷路 membranous labyrinth 膜迷路（membranous labyrinth） membranous labyrinth（膜迷路） の間は外リンパ perilymph外リンパ（perilymph） perilymph（外リンパ）、膜迷路membranous labyrinth 膜迷路（membranous labyrinth）membranous labyrinth（膜迷路） の内部は内リンパ endolymph 内リンパ（endolymph） endolymph（内リンパ） で満たされる。

蝸牛とコルチ器

蝸牛はらせん状 corkscrew (appearance) らせん状（corkscrew (appearance)） corkscrew (appearance)（らせん状） に巻いた管で、内部の膜迷路 membranous labyrinth 膜迷路（membranous labyrinth） membranous labyrinth（膜迷路） （蝸牛管cochlear duct蝸牛管（cochlear duct）cochlear duct（蝸牛管））の基底膜上にコルチ器organ of Cortiコルチ器（organ of Corti）organ of Corti（コルチ器）という聴覚受容装置が存在する。

⭐ 蝸牛は「基底膜の力学的な勾配で音を場所に置き換える」周波数分析器（トノトピーtonotopyトノトピー（tonotopy）tonotopy（トノトピー））。 基底膜は蝸牛底（卵円窓oval window 卵円窓（oval window）oval window（卵円窓） 側）では幅が狭く硬く、蝸牛頂（先端）に向かって幅広く柔らかくなる。この勾配により高い周波数は底部で、低い周波数は頂部 apex 頂部（apex） apex（頂部） で最大振幅を生じ、どの周波数がどの位置を揺らすかが決まる——基底板 basal lamina / basal plate 基底板（basal lamina / basal plate） basal lamina / basal plate（基底板） 上の位置と最適周波数の関係はほぼ指数関数 negative exponential 指数関数（negative exponential） negative exponential（指数関数） で表され、ヒト死後 post-mortem 死後（post-mortem） post-mortem（死後） 蝸牛にも生体の動物にも同じ形の関数が当てはまる¹。コルチ器organ of Corti コルチ器（organ of Corti）organ of Corti（コルチ器） の有毛細胞は自分の位置に対応する周波数だけを拾えばよく、周波数の情報は「どの神経線維 nerve fiber 神経線維（nerve fiber） nerve fiber（神経線維） が興奮したか」という場所の符号として蝸牛神経 cochlear nerve 蝸牛神経（cochlear nerve） cochlear nerve（蝸牛神経） へ渡される。

💡 不動毛stereovilli/stereocilia 不動毛（stereovilli/stereocilia）stereovilli/stereocilia（不動毛） を屈曲させると開くのは「先端をつなぐ紐（tip link）」に引かれたチャネル。 隣り合う不動毛 stereovilli/stereocilia 不動毛（stereovilli/stereocilia） stereovilli/stereocilia（不動毛） の先端と側面をつなぐ細い線維がtip linkで、その正体は上端側のカドヘリン cadherin カドヘリン（cadherin） cadherin（カドヘリン） 23（CDH23）と下端側のプロトカドヘリン cadherin カドヘリン（cadherin） cadherin（カドヘリン） 15（PCDH15）がそれぞれホモ二量体 homodimer ホモ二量体（homodimer） homodimer（ホモ二量体） を作って端どうしで結合した線維である²。不動毛stereovilli/stereocilia 不動毛（stereovilli/stereocilia）stereovilli/stereocilia（不動毛） 束が長い方へ傾くとtip linkの張力が上がり、下端にある機械電気変換 mechanotransduction 機械電気変換（mechanotransduction） mechanotransduction（機械電気変換） チャネルが開いて内リンパ endolymph 内リンパ（endolymph） endolymph（内リンパ） の陽イオン cation 陽イオン（cation） cation（陽イオン） （主にK⁺）が流入し、有毛細胞が脱分極する。CDH23・PCDH15はいずれもヒトの遺伝性難聴（Usher症候群Usher syndrome Usher症候群（Usher syndrome）Usher syndrome（Usher症候群） 1型など）の原因遺伝子 causative gene 原因遺伝子（causative gene） causative gene（原因遺伝子） で、「構造タンパクstructural protein 構造タンパク（structural protein）structural protein（構造タンパク） の1つが壊れると変換そのものが止まる」ことが難聴の分子的な説明になる。

💡 外有毛細胞outer hair cell 外有毛細胞（outer hair cell）outer hair cell（外有毛細胞） の増幅は、プレスチンPrestin プレスチン（Prestin）Prestin（プレスチン） という1つのタンパクに帰着する。 プレスチンPrestin プレスチン（Prestin）Prestin（プレスチン） は外有毛細胞 outer hair cell 外有毛細胞（outer hair cell） outer hair cell（外有毛細胞） に特異的に発現する膜タンパク membrane protein 膜タンパク（membrane protein） membrane protein（膜タンパク） で、アニオン輸送体anion transporter アニオン輸送体（anion transporter）anion transporter（アニオン輸送体） （ペンドリンなど）に似た配列をもちながら輸送はせず、膜電位の変化に応じて構造を変えて細胞の長さを変える³。哺乳類mammal 哺乳類（mammal）mammal（哺乳類） の聴覚感度はこの機械的増幅により40 dB以上（100倍以上）高められており、プレスチンPrestin プレスチン（Prestin）Prestin（プレスチン） を欠損させたマウスでは外有毛細胞 outer hair cell 外有毛細胞（outer hair cell） outer hair cell（外有毛細胞） の機械電気変換 mechanotransduction 機械電気変換（mechanotransduction） mechanotransduction（機械電気変換） は保たれたまま電気運動性 electromotility 電気運動性（electromotility） electromotility（電気運動性） だけが失われ、蝸牛の感度が40〜60 dB低下する（ヘテロ接合体heterozygote ヘテロ接合体（heterozygote）heterozygote（ヘテロ接合体） でも約6 dB上昇）⁴。増幅の相手役が蓋膜 tectorial membrane 蓋膜（tectorial membrane） tectorial membrane（蓋膜） で、蓋膜tectorial membrane 蓋膜（tectorial membrane）tectorial membrane（蓋膜） が上皮から離れたマウスでは基底板 basal lamina / basal plate 基底板（basal lamina / basal plate） basal lamina / basal plate（基底板） の感度が35 dB落ちる——蓋膜 tectorial membrane 蓋膜（tectorial membrane） tectorial membrane（蓋膜） は外有毛細胞 outer hair cell 外有毛細胞（outer hair cell） outer hair cell（外有毛細胞） が力を及ぼす慣性 inertia 慣性（inertia） inertia（慣性） 質量として働いている⁵。

💡 蝸牛の有毛細胞の不動毛 stereovilli/stereocilia 不動毛（stereovilli/stereocilia） stereovilli/stereocilia（不動毛） は、精巣上体上皮（02-2-apical-specializations、14-2-excretory-ducts）の不動毛 stereovilli/stereocilia 不動毛（stereovilli/stereocilia） stereovilli/stereocilia（不動毛） と同じアクチン芯構造をもつが、機能は全く異なる（吸収面積absorptive surface area 吸収面積（absorptive surface area）absorptive surface area（吸収面積） の拡大 vs 機械受容mechanoreception機械受容（mechanoreception）mechanoreception（機械受容））——「同じ構造でも使われる文脈によって全く異なる役割を果たす」という生物学の一般原則 general principles 一般原則（general principles） general principles（一般原則） の好例として対比しておくと記憶に残りやすい。

前庭器：平衡覚

💡 前庭の感覚上皮の有毛細胞は2型あり、向きが揃っていることが方向の情報になる。 フラスコ形でカップ状（杯状）の求心性終末にすっぽり包まれるI型と、円柱形でボタン状終末を受けるII型が、膨大部稜crista ampullaris 膨大部稜（crista ampullaris）crista ampullaris（膨大部稜） にも平衡斑 macula 平衡斑（macula） macula（平衡斑） にも混在する。いずれの細胞も頂端に階段 stairs; step (stepwise) 階段（stairs; step (stepwise)） stairs; step (stepwise)（階段） 状の不動毛 stereovilli/stereocilia 不動毛（stereovilli/stereocilia） stereovilli/stereocilia（不動毛） 束と、その最も長い側に立つ1本の動毛Kinocilium 動毛（Kinocilium）Kinocilium（動毛） （キノシリウムkinociliumキノシリウム（kinocilium）kinocilium（キノシリウム））をもち、束が動毛 Kinocilium 動毛（Kinocilium） Kinocilium（動毛） の側へ傾くと脱分極、逆へ傾くと過分極する。蝸牛の成熟有毛細胞では動毛 Kinocilium 動毛（Kinocilium） Kinocilium（動毛） が失われるのに対し、前庭では残る点が対比になる。平衡斑macula 平衡斑（macula）macula（平衡斑） では動毛 Kinocilium 動毛（Kinocilium） Kinocilium（動毛） の向きが分水嶺striola分水嶺（striola）striola（分水嶺）という帯を境に反転しているため、1つの斑の中で互いに逆向きの細胞集団が働き、どの方向の傾き・加速度acceleration 加速度（acceleration）acceleration（加速度） でも一部の細胞が興奮する。

⭐ 半規管semicircular canals 半規管（semicircular canals）semicircular canals（半規管） ＝回転（動的平衡）、卵形嚢utricle卵形嚢（utricle）utricle（卵形嚢）・球形嚢saccule 球形嚢（saccule）saccule（球形嚢） ＝直線加速度 linear acceleration 直線加速度（linear acceleration） linear acceleration（直線加速度） と重力 gravity 重力（gravity） gravity（重力） （静的平衡）という感知内容の違いは、有毛細胞を覆う構造の違い（クプラcupulaクプラ（cupula）cupula（クプラ） vs 耳石otoconia 耳石（otoconia）otoconia（耳石） を含む耳石膜 otolithic membrane耳石膜（otolithic membrane） otolithic membrane（耳石膜））に対応する——耳石 otoconia 耳石（otoconia） otoconia（耳石） の重さが直線加速度 linear acceleration直線加速度（linear acceleration） linear acceleration（直線加速度）・重力gravity 重力（gravity）gravity（重力） による膜のずれを増幅する仕組みだと理解すると、なぜ卵形嚢 utricle卵形嚢（utricle） utricle（卵形嚢）・球形嚢saccule 球形嚢（saccule）saccule（球形嚢） だけに耳石 otoconia 耳石（otoconia） otoconia（耳石） が必要なのかが分かる。

まとめ

• 耳は外耳（集音）・中耳（機械的増幅）・内耳（感覚変換sensory transduction感覚変換（sensory transduction）sensory transduction（感覚変換））の3区分からなり、中耳の耳小骨がインピーダンス不整合 impedance mismatch インピーダンス不整合（impedance mismatch） impedance mismatch（インピーダンス不整合） を補正する。
• 内耳は骨迷路 osseous labyrinth 骨迷路（osseous labyrinth） osseous labyrinth（骨迷路） と膜迷路 membranous labyrinth 膜迷路（membranous labyrinth） membranous labyrinth（膜迷路） の二重構造で、外リンパperilymph外リンパ（perilymph）perilymph（外リンパ）・内リンパendolymph 内リンパ（endolymph）endolymph（内リンパ） で満たされる。
• 蝸牛のコルチ器 organ of Corti コルチ器（organ of Corti） organ of Corti（コルチ器） は内・外有毛細胞outer hair cell 外有毛細胞（outer hair cell）outer hair cell（外有毛細胞） の不動毛 stereovilli/stereocilia 不動毛（stereovilli/stereocilia） stereovilli/stereocilia（不動毛） と蓋膜 tectorial membrane 蓋膜（tectorial membrane） tectorial membrane（蓋膜） の相対運動により音を電気信号 PSP, postsynaptic potential 電気信号（PSP, postsynaptic potential） PSP, postsynaptic potential（電気信号） に変換する。変換の実体は不動毛 stereovilli/stereocilia 不動毛（stereovilli/stereocilia） stereovilli/stereocilia（不動毛） 先端のtip link（CDH23＋PCDH15）に引かれる機械電気変換 mechanotransduction 機械電気変換（mechanotransduction） mechanotransduction（機械電気変換） チャネルで、外有毛細胞outer hair cell 外有毛細胞（outer hair cell）outer hair cell（外有毛細胞） はプレスチン Prestin プレスチン（Prestin） Prestin（プレスチン） による電気運動性 electromotility 電気運動性（electromotility） electromotility（電気運動性） で40 dB以上の増幅を加える。
• 基底膜は底部で狭く硬く頂部 apex 頂部（apex） apex（頂部） で広く柔らかいため、高音は蝸牛底、低音は蝸牛頂を最も強く揺らす（トノトピーtonotopyトノトピー（tonotopy）tonotopy（トノトピー））。
• 前庭器vestibular apparatus 前庭器（vestibular apparatus）vestibular apparatus（前庭器） は半規管 semicircular canals 半規管（semicircular canals） semicircular canals（半規管） （回転、クプラcupulaクプラ（cupula）cupula（クプラ））と卵形嚢 utricle卵形嚢（utricle） utricle（卵形嚢）・球形嚢saccule 球形嚢（saccule）saccule（球形嚢） （直線加速度linear acceleration直線加速度（linear acceleration）linear acceleration（直線加速度）・重力gravity重力（gravity）gravity（重力）、耳石膜otolithic membrane耳石膜（otolithic membrane）otolithic membrane（耳石膜））で平衡覚 balance 平衡覚（balance） balance（平衡覚） を担う。