Histopathology · H1-063
ループス腎炎
Lupus nephritis (PAS) - KIDNEY
- 描出疾患
- 全身性エリテマトーデス
- 検査値
- 腎生検
🧠 全体像：ループス腎炎lupus nephritisループス腎炎（lupus nephritis）lupus nephritis（ループス腎炎）は全身性エリテマトーデスsystemic lupus erythematosus, SLE全身性エリテマトーデス（systemic lupus erythematosus, SLE）systemic lupus erythematosus, SLE（全身性エリテマトーデス）（SLE）に伴う免疫複合体性糸球体腎炎immune complex-mediated glomerulonephritis免疫複合体性糸球体腎炎（immune complex-mediated glomerulonephritis）immune complex-mediated glomerulonephritis（免疫複合体性糸球体腎炎）である。PAS染色ではメサンギウムmesangiumメサンギウム（mesangium）mesangium（メサンギウム）増殖と毛細血管壁capillary wall毛細血管壁（capillary wall）capillary wall（毛細血管壁）肥厚を評価し、光顕・免疫蛍光immunofluorescence, IF免疫蛍光（immunofluorescence, IF）immunofluorescence, IF（免疫蛍光）・電子顕微鏡electron microscopy, EM電子顕微鏡（electron microscopy, EM）electron microscopy, EM（電子顕微鏡）を統合して分類する。
発症機序
flowchart TD
A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='nuclear antigen'>核抗原</span>に対する自己抗体"] --> B["免疫複合体形成"]
B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='mesangium'>メサンギウム</span>・内皮下・上皮下へ沈着"]
C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='complement activation'>補体活性化</span>"]
D --> E["糸球体炎症・細胞増殖"]
E --> F["血尿・蛋白尿・腎機能低下"]PAS標本の所見
| 所見 | 意味 |
|---|---|
| メサンギウム細胞mesangial cellsメサンギウム細胞（mesangial cells）mesangial cells（メサンギウム細胞）・基質増加 | メサンギウムmesangiumメサンギウム（mesangium）mesangium（メサンギウム）病変 |
| 毛細血管壁capillary wall毛細血管壁（capillary wall）capillary wall（毛細血管壁）肥厚 | 免疫複合体沈着immune complex deposition免疫複合体沈着（immune complex deposition）immune complex deposition（免疫複合体沈着）を反映しうる |
| ワイヤーループ病変wire-loop lesionワイヤーループ病変（wire-loop lesion）wire-loop lesion（ワイヤーループ病変） | 著明な内皮下沈着subendothelial deposit内皮下沈着（subendothelial deposit）subendothelial deposit（内皮下沈着）により係蹄が均質に肥厚 |
| 半月体crescent半月体（crescent）crescent（半月体）・壊死 | 活動性の高い増殖性病変でみられうる |
確定と分類
| 検査 | 役割 |
|---|---|
| 光学顕微鏡light microscopy, LM光学顕微鏡（light microscopy, LM）light microscopy, LM（光学顕微鏡） | 増殖、壊死、半月体crescent半月体（crescent）crescent（半月体）、硬化を評価 |
| 免疫蛍光immunofluorescence, IF免疫蛍光（immunofluorescence, IF）immunofluorescence, IF（免疫蛍光） | IgG、IgA、IgM、C3、C1qなどの「full-house」沈着を確認 |
| 電子顕微鏡electron microscopy, EM電子顕微鏡（electron microscopy, EM）electron microscopy, EM（電子顕微鏡） | 免疫複合体の沈着部位site of deposition沈着部位（site of deposition）site of deposition（沈着部位）と内皮細胞封入体inclusion body封入体（inclusion body）inclusion body（封入体）を評価 |
病型はISN/RPS分類ISN/RPS classificationISN/RPS分類（ISN/RPS classification）ISN/RPS classification（ISN/RPS分類）のclass I〜VIで整理し、治療判断には活動性・慢性度も重要である。尿細管間質病変や血管病変を伴うことがあり、「尿細管は常に正常、間質炎はない」とは限らない。
まとめ
- ループス腎炎lupus nephritis, LNループス腎炎（lupus nephritis, LN）lupus nephritis, LN（ループス腎炎）は免疫複合体沈着immune complex deposition免疫複合体沈着（immune complex deposition）immune complex deposition（免疫複合体沈着）による多彩な糸球体病変である。
- PASではメサンギウムmesangiumメサンギウム（mesangium）mesangium（メサンギウム）増殖、毛細血管壁capillary wall毛細血管壁（capillary wall）capillary wall（毛細血管壁）肥厚、ワイヤーループwire loop lesionsワイヤーループ（wire loop lesions）wire loop lesions（ワイヤーループ）を評価する。
- 生検診断は光顕・免疫蛍光immunofluorescence, IF免疫蛍光（immunofluorescence, IF）immunofluorescence, IF（免疫蛍光）・電顕electron microscopy, EM電顕（electron microscopy, EM）electron microscopy, EM（電顕）を統合して分類する。