Histopathology · H1-064

全身性強皮症の皮膚病変

Scleroderma (HE) - SKIN

描出疾患: 全身性強皮症

🧠 全体像：全身性強皮症systemic sclerosis, SSc全身性強皮症（systemic sclerosis, SSc）systemic sclerosis, SSc（全身性強皮症）（systemic sclerosis）は、免疫異常、微小血管障害microangiopathy微小血管障害（microangiopathy）microangiopathy（微小血管障害）、線維芽細胞活性化を介して皮膚と内臓に線維化を起こす自己免疫疾患である。皮膚では表皮萎縮、真皮膠原線維collagen fiber膠原線維（collagen fiber）collagen fiber（膠原線維）の緻密化、付属器萎縮、小血管内膜肥厚intimal thickening内膜肥厚（intimal thickening）intimal thickening（内膜肥厚）をみる。

病態の連鎖

flowchart TD
    A["免疫異常・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='genetic predisposition'>遺伝的素因</span>"] --> B["内皮細胞傷害と微小血管機能障害"]
    B --> C["血管内膜増殖・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='luminal narrowing'>内腔狭窄</span>"]
    A --> D["サイトカインによる線維芽細胞活性化"]
    D --> E["過剰な<span class='jp-term jp-term-diagram' title='extracellular matrix'>細胞外基質</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='collagen fiber'>膠原線維</span>沈着"]
    C --> F["虚血性<span class='jp-term jp-term-diagram' title='tissue injury'>組織傷害</span>"]
    E --> G["皮膚・肺・消化管・腎・心の線維化"]
    F --> G

HE標本の所見

部位	所見
表皮	萎縮と表皮突起rete ridges表皮突起（rete ridges）rete ridges（表皮突起）の平坦化
真皮	太く緻密で硝子化hyalinization硝子化（hyalinization）hyalinization（硝子化）した膠原線維collagen fiber膠原線維（collagen fiber）collagen fiber（膠原線維）束
皮膚付属器	毛包・汗腺の萎縮、膠原線維collagen fiber膠原線維（collagen fiber）collagen fiber（膠原線維）による置換
小動脈・細動脈	内膜平滑筋細胞smooth muscle cells平滑筋細胞（smooth muscle cells）smooth muscle cells（平滑筋細胞）増殖と壁肥厚、内腔狭窄luminal narrowing内腔狭窄（luminal narrowing）luminal narrowing（内腔狭窄）。内弾性板internal elastic lamina内弾性板（internal elastic lamina）internal elastic lamina（内弾性板）は保たれうる
炎症	初期には血管周囲リンパ球・形質細胞がみられうる

線維化は血管の「破裂」に対する単純な瘢痕ではない。持続する内皮機能障害endothelial dysfunction内皮機能障害（endothelial dysfunction）endothelial dysfunction（内皮機能障害）と免疫シグナルが線維芽細胞を活性化し、過剰な基質産生を引き起こす。

内弾性板internal elastic lamina内弾性板（internal elastic lamina）internal elastic lamina（内弾性板）が保たれた同心円状concentric同心円状（concentric）concentric（同心円状）の内膜肥厚intimal thickening内膜肥厚（intimal thickening）intimal thickening（内膜肥厚）は、壊死性血管炎necrotizing vasculitis壊死性血管炎（necrotizing vasculitis）necrotizing vasculitis（壊死性血管炎）のような血管壁破壊よりも閉塞性血管障害を支持する。病変の本体は内腔狭窄luminal narrowing内腔狭窄（luminal narrowing）luminal narrowing（内腔狭窄）と慢性虚血であり、血管破裂を線維化の起点とはしない。

全身病変

臓器	代表的病変
肺	間質性肺疾患interstitial lung disease, ILD間質性肺疾患（interstitial lung disease, ILD）interstitial lung disease, ILD（間質性肺疾患）、肺動脈性肺高血圧pulmonary arterial hypertension (PAH)肺動脈性肺高血圧（pulmonary arterial hypertension (PAH)）pulmonary arterial hypertension (PAH)（肺動脈性肺高血圧）
消化管	食道運動低下、平滑筋萎縮muscle wasting (muscle atrophy)筋萎縮（muscle wasting (muscle atrophy)）muscle wasting (muscle atrophy)（筋萎縮）・線維化
腎	腎クリーゼで小動脈内膜増殖・悪性高血圧malignant hypertension悪性高血圧（malignant hypertension）malignant hypertension（悪性高血圧）
心	心筋線維化myocardial fibrosis心筋線維化（myocardial fibrosis）myocardial fibrosis（心筋線維化）、不整脈、心膜病変

まとめ

全身性強皮症systemic sclerosis, SSc全身性強皮症（systemic sclerosis, SSc）systemic sclerosis, SSc（全身性強皮症）は微小血管障害microangiopathy微小血管障害（microangiopathy）microangiopathy（微小血管障害）と線維芽細胞活性化を中心とする。
表皮萎縮、真皮膠原線維collagen fiber膠原線維（collagen fiber）collagen fiber（膠原線維）増加、付属器萎縮、血管内膜肥厚intimal thickening内膜肥厚（intimal thickening）intimal thickening（内膜肥厚）を確認する。
皮膚だけでなく肺、消化管、腎、心の病変を一つの全身疾患systemic disease全身疾患（systemic disease）systemic disease（全身疾患）として理解する。