Histopathology · H1-086

肺癌性リンパ管症

Lymphangiosis carcinomatosa pulmonis

🧠 全体像：肺癌性リンパ管症pulmonary lymphangitic carcinomatosis肺癌性リンパ管症（pulmonary lymphangitic carcinomatosis）pulmonary lymphangitic carcinomatosis（肺癌性リンパ管症）は、癌細胞が肺のリンパ管内へ進展して閉塞・間質肥厚interstitial thickening間質肥厚（interstitial thickening）interstitial thickening（間質肥厚）を起こす転移様式である。名称に「リンパ管炎lymphangitisリンパ管炎（lymphangitis）lymphangitis（リンパ管炎）」と付くことがあるが、感染性炎症ではなく腫瘍性リンパ管侵襲が本態である。

病変の分布

肺リンパ管は小葉間隔壁interlobular septum小葉間隔壁（interlobular septum）interlobular septum（小葉間隔壁）、胸膜下、気管支血管束bronchovascular bundle気管支血管束（bronchovascular bundle）bronchovascular bundle（気管支血管束）周囲に分布するため、癌細胞が充満するとこれらの部位が網目fishnet網目（fishnet）fishnet（網目）状に肥厚する。

部位	所見
小葉間隔壁interlobular septum小葉間隔壁（interlobular septum）interlobular septum（小葉間隔壁）	リンパ管内腫瘍と隔壁肥厚septal thickening隔壁肥厚（septal thickening）septal thickening（隔壁肥厚）
胸膜下	胸膜リンパ管内の腫瘍塞栓tumor thrombus腫瘍塞栓（tumor thrombus）tumor thrombus（腫瘍塞栓）
気管支血管束bronchovascular bundle気管支血管束（bronchovascular bundle）bronchovascular bundle（気管支血管束）周囲	間質の腫瘍進展tumor progression腫瘍進展（tumor progression）tumor progression（腫瘍進展）・浮腫・線維化
肉眼	灰白色の細い網目fishnet網目（fishnet）fishnet（網目）状肥厚としてみえうる
肺実質	進行例では広範なガス交換障害gas exchange impairmentガス交換障害（gas exchange impairment）gas exchange impairment（ガス交換障害）

flowchart TD
    A["原発癌"] --> B["血行性または<span class='jp-term jp-term-diagram' title='lymphatic'>リンパ行性</span>に肺へ到達"]
    B --> C["肺リンパ管内へ腫瘍細胞が進展"]
    C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='lymph flow'>リンパ流</span>の閉塞"]
    D --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='interstitial edema'>間質浮腫</span>・線維性反応"]
    E --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='interlobular septum'>小葉間隔壁</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='bronchovascular bundle'>気管支血管束</span>の肥厚"]
    F --> G["呼吸困難・低酸素血症"]

原発巣

比較的多い原発癌	補足
乳癌	代表的な原発巣primary tumor原発巣（primary tumor）primary tumor（原発巣）
肺癌	原発肺癌から肺内リンパendolymph内リンパ（endolymph）endolymph（内リンパ）管へ進展しうる
胃癌・大腸癌	消化管原発からも生じる
膵癌pancreatic cancer膵癌（pancreatic cancer）pancreatic cancer（膵癌）	重要な原発巣primary tumor原発巣（primary tumor）primary tumor（原発巣）
前立腺癌	頻度は上記より低いが生じうる

女性なら乳癌、男性なら肺癌と一律に決めず、既往、画像、組織形態、免疫組織化学immunohistochemistry (IHC)免疫組織化学（immunohistochemistry (IHC)）immunohistochemistry (IHC)（免疫組織化学）から原発巣primary tumor原発巣（primary tumor）primary tumor（原発巣）を推定する。

「炎症」と「胸水」の補正

癌性リンパ管症は、腫瘍細胞によるリンパ管閉塞と反応性間質変化が中心であり、感染性リンパ管炎lymphangitisリンパ管炎（lymphangitis）lymphangitis（リンパ管炎）ではない。呼吸困難は間質肥厚interstitial thickening間質肥厚（interstitial thickening）interstitial thickening（間質肥厚）による拡散障害diffusion impairment拡散障害（diffusion impairment）diffusion impairment（拡散障害）や換気血流不均衡V/Q mismatch換気血流不均衡（V/Q mismatch）V/Q mismatch（換気血流不均衡）から生じる。胸水は胸膜病変pleural lesion胸膜病変（pleural lesion）pleural lesion（胸膜病変）やリンパ流障害impaired lymphatic drainageリンパ流障害（impaired lymphatic drainage）impaired lymphatic drainage（リンパ流障害）を伴う場合にみられるが、必発ではなく、単に「炎症が液体を産生する」と説明しない。

鑑別

病変	鑑別点
肺水腫	リンパ管内腫瘍を欠き、心不全などの背景を伴う
間質性肺炎interstitial pneumonia間質性肺炎（interstitial pneumonia）interstitial pneumonia（間質性肺炎）	間質炎症interstitial inflammation間質炎症（interstitial inflammation）interstitial inflammation（間質炎症）・線維化が主体で、腫瘍塞栓tumor thrombus腫瘍塞栓（tumor thrombus）tumor thrombus（腫瘍塞栓）を欠く
肺腫瘍塞栓tumor thrombus腫瘍塞栓（tumor thrombus）tumor thrombus（腫瘍塞栓）	小動脈・細動脈内の腫瘍が主体
肉芽腫性疾患granulomatous disease肉芽腫性疾患（granulomatous disease）granulomatous disease（肉芽腫性疾患）	肉芽腫形成granuloma formation肉芽腫形成（granuloma formation）granuloma formation（肉芽腫形成）を示し、リンパ管内癌細胞を欠く

内皮マーカーでリンパ管腔を示し、上皮マーカーで腫瘍細胞を確認することが診断補助になる。

まとめ

肺癌性リンパ管症は癌細胞による肺リンパ管内進展である。
小葉間隔壁interlobular septum小葉間隔壁（interlobular septum）interlobular septum（小葉間隔壁）、胸膜下、気管支血管束bronchovascular bundle気管支血管束（bronchovascular bundle）bronchovascular bundle（気管支血管束）周囲が網目fishnet網目（fishnet）fishnet（網目）状に侵される。
呼吸困難はリンパ管閉塞と間質肥厚interstitial thickening間質肥厚（interstitial thickening）interstitial thickening（間質肥厚）によるガス交換障害gas exchange impairmentガス交換障害（gas exchange impairment）gas exchange impairment（ガス交換障害）で説明する。
胸水は併存しうるが必発ではなく、感染性炎症と混同しない。