Histopathology · H2-006
骨髄線維症(鍍銀染色)
Myelofibrosis (reticulin)
🧠 全体像:骨髄網状線維染色reticulin stain骨髄網状線維染色(reticulin stain)reticulin stain(骨髄網状線維染色)は、鍍銀法で骨髄の細い網状線維reticulin fiber網状線維(reticulin fiber)reticulin fiber(網状線維)を黒く可視化し、骨髄線維化myelofibrosis骨髄線維化(myelofibrosis)myelofibrosis(骨髄線維化)をMF-0〜MF-3に半定量する。原発性骨髄線維症primary myelofibrosis, PMF原発性骨髄線維症(primary myelofibrosis, PMF)primary myelofibrosis, PMF(原発性骨髄線維症)の病期評価に重要だが、線維化の原因自体は示さない。
線維化の評価
| 等級 | 概要 |
|---|---|
| MF-0 | 正常範囲の散在する線維 |
| MF-1 | 交差の多い疎な網状線維reticulin fiber網状線維(reticulin fiber)reticulin fiber(網状線維) |
| MF-2 | びまん性で密な網状線維reticulin fiber網状線維(reticulin fiber)reticulin fiber(網状線維)、限局性膠原線維collagen fiber膠原線維(collagen fiber)collagen fiber(膠原線維)を伴いうる |
| MF-3 | 粗大gross (motor)粗大(gross (motor))gross (motor)(粗大)な網状線維reticulin fiber網状線維(reticulin fiber)reticulin fiber(網状線維)と膠原線維collagen fiber膠原線維(collagen fiber)collagen fiber(膠原線維)が広範に増加し、骨硬化bone sclerosis骨硬化(bone sclerosis)bone sclerosis(骨硬化)を伴いうる |
flowchart TD
A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='bone marrow biopsy'>骨髄生検</span>"] --> B["HEで細胞密度・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='megakaryocyte'>巨核球</span>形態を評価"]
A --> C["鍍<span class='jp-term jp-term-diagram' title='silver staining'>銀染色</span>で<span class='jp-term jp-term-diagram' title='reticulin fiber'>網状線維</span>を評価"]
C --> D["MF-0〜MF-3"]
D --> E["必要に応じ三色染色で<span class='jp-term jp-term-diagram' title='collagen fiber'>膠原線維</span>を確認"]
B --> F["分子所見・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='clinical signs'>臨床所見</span>と統合"]
E --> F
解釈の注意
- 網状線維reticulin fiber網状線維(reticulin fiber)reticulin fiber(網状線維)増加だけでPMFとは診断しない。
- 急性白血病、骨髄異形成/骨髄増殖性腫瘍myeloproliferative neoplasm, MPN骨髄増殖性腫瘍(myeloproliferative neoplasm, MPN)myeloproliferative neoplasm, MPN(骨髄増殖性腫瘍)、転移癌、感染症などでも二次性線維化が生じる。
- 採取部位や標本品質による不均一性heterogeneity不均一性(heterogeneity)heterogeneity(不均一性)を考慮する。
- CALRcalreticulin geneCALR(calreticulin gene)calreticulin gene(CALR)変異はPMFのドライバーとなりうるが、CALRcalreticulin geneCALR(calreticulin gene)calreticulin gene(CALR)自体はチロシンキナーゼではない。
HE形態の詳細は 原発性骨髄線維症primary myelofibrosis, PMF原発性骨髄線維症(primary myelofibrosis, PMF)primary myelofibrosis, PMF(原発性骨髄線維症) で確認する。
まとめ
- 鍍銀染色silver staining銀染色(silver staining)silver staining(銀染色)は細い網状線維reticulin fiber網状線維(reticulin fiber)reticulin fiber(網状線維)を可視化する。
- MF等級は線維量であり、病因の診断名ではない。
- 巨核球megakaryocyte巨核球(megakaryocyte)megakaryocyte(巨核球)形態、分子異常、臨床所見clinical signs臨床所見(clinical signs)clinical signs(臨床所見)と統合する。