古典的ホジキンリンパ腫・結節硬化型（HE染色）

🧠 全体像：古典的ホジキンリンパ腫Hodgkin lymphoma, HLホジキンリンパ腫（Hodgkin lymphoma, HL）Hodgkin lymphoma, HL（ホジキンリンパ腫）・結節硬化型nodular sclerosis結節硬化型（nodular sclerosis）nodular sclerosis（結節硬化型）（nodular sclerosis classic Hodgkin lymphoma）は、太い膠原線維collagen fiber膠原線維（collagen fiber）collagen fiber（膠原線維）帯で分割された結節内に、リード・シュテルンベルグ細胞Reed-Sternberg cellリード・シュテルンベルグ細胞（Reed-Sternberg cell）Reed-Sternberg cell（リード・シュテルンベルグ細胞）（Reed-Sternberg cell）と裂隙細胞が多彩な炎症背景を伴って出現するB細胞由来腫瘍である。若年者の縦隔・下頸部・鎖骨上Supraclavicular鎖骨上（Supraclavicular）Supraclavicular（鎖骨上）リンパ節に多い。

組織構築

裂隙細胞lacunar cell裂隙細胞（lacunar cell）lacunar cell（裂隙細胞）は固定により細胞質が収縮し、周囲に空隙ができたようにみえる。空隙そのものが真の腺腔lumen腺腔（lumen）lumen（腺腔）や血管腔ではない。

リード・シュテルンベルグ細胞

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='germinal center B cell'>胚中心B細胞</span>由来の腫瘍細胞"] --> B["B細胞プログラムの多くを失う"]
    B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Reed-Sternberg cell'>リード・シュテルンベルグ細胞</span>・ホジキン細胞"]
    C --> D["サイトカインを分泌"]
    D --> E["リンパ球・好酸球・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='histiocyte'>組織球</span>を動員"]
    E --> F["少数の腫瘍細胞と豊富な反応性背景"]
    C --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='nodular sclerosis'>結節硬化型</span>では裂隙細胞が出現"]

典型的な鏡像核では、二つの核または核葉に大きな好酸性核小体と周囲の明庭があり、「フクロウの眼owl's eye(s) (appearance)フクロウの眼（owl's eye(s) (appearance)）owl's eye(s) (appearance)（フクロウの眼）」と表現される。ただし、リード・シュテルンベルグ様細胞Reed-Sternberg-like cellsシュテルンベルグ様細胞（Reed-Sternberg-like cells）Reed-Sternberg-like cells（シュテルンベルグ様細胞）は感染症や他のリンパ腫でも出現しうるため、単一細胞だけで診断しない。

免疫表現型

結節硬化型nodular sclerosis結節硬化型（nodular sclerosis）nodular sclerosis（結節硬化型）のEBV関連は古典的ホジキンリンパ腫classical Hodgkin lymphoma, cHL古典的ホジキンリンパ腫（classical Hodgkin lymphoma, cHL）classical Hodgkin lymphoma, cHL（古典的ホジキンリンパ腫）の他の一部病型より低く、70%と固定しない。EBV陽性だけでも、陰性だけでも結節硬化型nodular sclerosis結節硬化型（nodular sclerosis）nodular sclerosis（結節硬化型）を確定・除外できない。

臨床像と病期

若年成人に多く、縦隔腫瘤mediastinal mass縦隔腫瘤（mediastinal mass）mediastinal mass（縦隔腫瘤）、下頸部・鎖骨上Supraclavicular鎖骨上（Supraclavicular）Supraclavicular（鎖骨上）リンパ節腫脹で発見される。無痛性リンパ節腫脹painless lymphadenopathy無痛性リンパ節腫脹（painless lymphadenopathy）painless lymphadenopathy（無痛性リンパ節腫脹）が典型だが、発熱、盗汗night sweats盗汗（night sweats）night sweats（盗汗）、体重減少などB症状を伴うこともある。

頸部リンパ節の肉眼所見と病期は H2-016：ホジキンリンパ腫Hodgkin lymphoma, HLホジキンリンパ腫（Hodgkin lymphoma, HL）Hodgkin lymphoma, HL（ホジキンリンパ腫）の頸部リンパ節 で確認する。

治療の安全性

古典的ホジキンリンパ腫classical Hodgkin lymphoma, cHL古典的ホジキンリンパ腫（classical Hodgkin lymphoma, cHL）classical Hodgkin lymphoma, cHL（古典的ホジキンリンパ腫）は高い治癒率をもつ。早期良好群、早期不良群、進行期progressive stage進行期（progressive stage）progressive stage（進行期）に分け、化学療法、抗CD30抗体薬物複合体antibody-drug conjugate, ADC抗体薬物複合体（antibody-drug conjugate, ADC）antibody-drug conjugate, ADC（抗体薬物複合体）、免疫チェックポイント阻害薬immune checkpoint inhibitor (ICI)免疫チェックポイント阻害薬（immune checkpoint inhibitor (ICI)）immune checkpoint inhibitor (ICI)（免疫チェックポイント阻害薬）、病変部放射線治療involved-site radiotherapy病変部放射線治療（involved-site radiotherapy）involved-site radiotherapy（病変部放射線治療）などを組み合わせる。組織型だけで治療を決めず、病期とリスクで個別化する。

長期生存が期待できるため、肺・心毒性、不妊、二次がんなどの晩期障害も考慮する。

まとめ

• 結節硬化型nodular sclerosis結節硬化型（nodular sclerosis）nodular sclerosis（結節硬化型）では太い線維帯、結節性構築、裂隙細胞を確認する。
• リード・シュテルンベルグ細胞Reed-Sternberg cellリード・シュテルンベルグ細胞（Reed-Sternberg cell）Reed-Sternberg cell（リード・シュテルンベルグ細胞）は大きな核小体をもつが、単独では特異的でない。
• CD30強陽性、CD15陽性、PAX5弱陽性が典型である。
• EBV関連率を70%と固定せず、病期・リスクに基づいて治療する。