Histopathology · H2-015
胃MALTリンパ腫（節外性辺縁帯リンパ腫）
Non-Hodgkin lymphoma (extranodal) - STOMACH
🧠 全体像：胃MALTリンパ腫（gastric MALT lymphoma）は、粘膜関連リンパ組織mucosa-associated lymphoid tissue (MALT)粘膜関連リンパ組織（mucosa-associated lymphoid tissue (MALT)）mucosa-associated lymphoid tissue (MALT)（粘膜関連リンパ組織）に生じる節外性辺縁帯B細胞marginal zone B cell辺縁帯B細胞（marginal zone B cell）marginal zone B cell（辺縁帯B細胞）リンパ腫（extranodal marginal zone B-cell lymphoma）である。多くはヘリコバクター・ピロリHelicobacter pyloriピロリ（Helicobacter pylori）Helicobacter pylori（ピロリ）感染に伴う慢性抗原刺激chronic antigenic stimulation慢性抗原刺激（chronic antigenic stimulation）chronic antigenic stimulation（慢性抗原刺激）を背景とし、小型辺縁帯B細胞marginal zone B cell辺縁帯B細胞（marginal zone B cell）marginal zone B cell（辺縁帯B細胞）の増殖とリンパ上皮病変lymphoepithelial lesionリンパ上皮病変（lymphoepithelial lesion）lymphoepithelial lesion（リンパ上皮病変）を示す。
胃壁での広がり
| 部位・所見 | 読み方 |
|---|---|
| 胃粘膜gastric mucosa胃粘膜（gastric mucosa）gastric mucosa（胃粘膜） | 腺管周囲へ小型異型リンパ球atypical lymphocyte異型リンパ球（atypical lymphocyte）atypical lymphocyte（異型リンパ球）が浸潤 |
| リンパ上皮病変lymphoepithelial lesionリンパ上皮病変（lymphoepithelial lesion）lymphoepithelial lesion（リンパ上皮病変） | 腫瘍B細胞が腺上皮へ侵入し破壊 |
| 反応性濾胞 | 腫瘍内に残存しうる |
| 粘膜肥厚 | リンパ球浸潤lymphocytic infiltrationリンパ球浸潤（lymphocytic infiltration）lymphocytic infiltration（リンパ球浸潤）による |
| 潰瘍 | 上皮破壊が強い病変で生じうる |
| 粘膜下層submucosa粘膜下層（submucosa）submucosa（粘膜下層） | 進展例では浸潤する |
胃の腹膜被覆部の最外層outer layer外層（outer layer）outer layer（外層）は漿膜であり、一般的な胃壁を一律に「外膜」としない。肉眼的な切除標本resection specimen切除標本（resection specimen）resection specimen（切除標本）だけで浸潤深度を決めず、粘膜から深部への連続性continuous連続性（continuous）continuous（連続性）を組織学的に確認する。
発症機序
flowchart TD
A["ヘリコバクター・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Helicobacter pylori'>ピロリ</span>感染"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='chronic active gastritis'>慢性活動性胃炎</span>"]
B --> C["後天的MALTが形成"]
C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='T-cell dependent'>T細胞依存性</span>にB細胞が持続刺激"]
D --> E["遺伝子異常を獲得"]
E --> F["節外性<span class='jp-term jp-term-diagram' title='marginal zone B cell'>辺縁帯B細胞</span>リンパ腫"]
F --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='lymphoepithelial lesion'>リンパ上皮病変</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='submucosal'>粘膜下</span>浸潤"]胃MALTリンパ腫gastric MALT lymphoma胃MALTリンパ腫（gastric MALT lymphoma）gastric MALT lymphoma（胃MALTリンパ腫）は単純に「胃炎が萎縮して癌化する」という直線ではなく、慢性抗原刺激chronic antigenic stimulation慢性抗原刺激（chronic antigenic stimulation）chronic antigenic stimulation（慢性抗原刺激）下で増殖するB細胞クローンが遺伝子異常を獲得して自律化する過程として理解する。
細胞像と免疫表現型
| 項目 | 典型的所見 |
|---|---|
| 腫瘍細胞 | 小型〜中型の中心細胞様centrocyte-like中心細胞様（centrocyte-like）centrocyte-like（中心細胞様）・単球様B細胞monocytoid B cell単球様B細胞（monocytoid B cell）monocytoid B cell（単球様B細胞） |
| 形質細胞分化cell differentiation細胞分化（cell differentiation）cell differentiation（細胞分化） | 伴うことがある |
| CD20・PAX5 | 陽性 |
| CD5 | 通常陰性 |
| CD10・BCL6 | 通常陰性 |
| cyclin D1 | 通常陰性 |
| 軽鎖 | 形質細胞分化cell differentiation細胞分化（cell differentiation）cell differentiation（細胞分化）部で単クローン性を示しうる |
大型細胞がシート状sheet-likeシート状（sheet-like）sheet-like（シート状）に増殖する場合は、DLBCLへの形質転換または併存を評価する。
関連する慢性刺激
| 部位 | 関連背景 |
|---|---|
| 胃 | ヘリコバクター・ピロリHelicobacter pyloriピロリ（Helicobacter pylori）Helicobacter pylori（ピロリ）感染 |
| 唾液腺 | シェーグレンSjögrenシェーグレン（Sjögren）Sjögren（シェーグレン）症候群 |
| 甲状腺 | 橋本甲状腺炎Hashimoto thyroiditis橋本甲状腺炎（Hashimoto thyroiditis）Hashimoto thyroiditis（橋本甲状腺炎） |
| 眼付属器 | Chlamydia psittaci との関連が報告されるが地域差が大きい |
| 皮膚 | Borrelia burgdorferi との関連が報告される地域がある |
感染との関連は部位・地域で異なり、眼・皮膚MALTリンパ腫を特定病原体だけで説明しない。
治療の安全性
限局した胃MALTリンパ腫gastric MALT lymphoma胃MALTリンパ腫（gastric MALT lymphoma）gastric MALT lymphoma（胃MALTリンパ腫）では、ヘリコバクター・ピロリHelicobacter pyloriピロリ（Helicobacter pylori）Helicobacter pylori（ピロリ）を検査し、陽性なら除菌治療eradication therapy除菌治療（eradication therapy）eradication therapy（除菌治療）を第一に行う。病理学的消退には数か月以上かかる場合があり、早すぎる判定で治療失敗treatment failure治療失敗（treatment failure）treatment failure（治療失敗）としない。
| 状況 | 主な方針 |
|---|---|
| H. pylori陽性・限局 | 除菌後に内視鏡・生検で追跡 |
| 除菌不応 | 放射線治療、抗CD20抗体を含む治療など |
t(11;18)／BIRC3::MALT1 |
除菌抵抗性を示唆する |
| 播種性・症候性 | 病期・腫瘍量tumor burden腫瘍量（tumor burden）tumor burden（腫瘍量）に応じた全身治療 |
| 大細胞形質転換 | DLBCLとして評価・治療 |
胃切除は診断・治療の一律な第一選択ではなく、臓器温存nephron-sparing臓器温存（nephron-sparing）nephron-sparing（臓器温存）治療が基本である。
まとめ
- 胃MALTリンパ腫は節外性辺縁帯B細胞marginal zone B cell辺縁帯B細胞（marginal zone B cell）marginal zone B cell（辺縁帯B細胞）リンパ腫である。
- 中心細胞様centrocyte-like中心細胞様（centrocyte-like）centrocyte-like（中心細胞様）B細胞、リンパ上皮病変lymphoepithelial lesionリンパ上皮病変（lymphoepithelial lesion）lymphoepithelial lesion（リンパ上皮病変）、反応性濾胞を確認する。
- H. pyloriによる慢性抗原刺激chronic antigenic stimulation慢性抗原刺激（chronic antigenic stimulation）chronic antigenic stimulation（慢性抗原刺激）が重要だが、遺伝子異常による自律化も起こる。
- 限局H. pylori陽性例は除菌を第一に行い、手術を一律な初回治療としない。