Histopathology · H2-016
ホジキンリンパ腫(頸部リンパ節)
SPECIMEN - Hodgkin lymphoma – cervical lymph nodes
- 描出疾患
- ホジキンリンパ腫
🧠 全体像:頸部ホジキンリンパ腫Hodgkin lymphoma, HLホジキンリンパ腫(Hodgkin lymphoma, HL)Hodgkin lymphoma, HL(ホジキンリンパ腫)(Hodgkin lymphoma)は、無痛性リンパ節腫脹painless lymphadenopathy無痛性リンパ節腫脹(painless lymphadenopathy)painless lymphadenopathy(無痛性リンパ節腫脹)として発見されることが多い。肉眼では複数の腫大リンパ節や融合性腫瘤を形成しうるが、結節状の外観だけで結節硬化型nodular sclerosis結節硬化型(nodular sclerosis)nodular sclerosis(結節硬化型)とは診断できず、組織構築architecture組織構築(architecture)architecture(組織構築)と免疫表現型Immunophenotype免疫表現型(Immunophenotype)Immunophenotype(免疫表現型)が必要である。
肉眼所見
| 所見 | 解釈 |
|---|---|
| 頸部リンパ節腫大 | リンパ腫を示唆するが、転移癌・感染・反応性病変も鑑別 |
| 複数リンパ節 | 同一リンパ節領域lymph node regionリンパ節領域(lymph node region)lymph node region(リンパ節領域)内でも複数個腫大しうる |
| 融合性・結節状腫瘤 | 節外進展extranodal extension (ENE)節外進展(extranodal extension (ENE))extranodal extension (ENE)(節外進展)や線維化を伴いうる |
| 灰白色割面 | リンパ腫でみられうる非特異的所見 |
| 壊死・出血 | 目立つ場合は感染、治療後変化、別腫瘍も検討 |
⭐ 肉眼的な「結節」は腫大リンパ節または腫瘤の形を表すだけで、結節硬化型nodular sclerosis結節硬化型(nodular sclerosis)nodular sclerosis(結節硬化型)という組織型を意味しない。
診断までの流れ
flowchart TD
A["無痛性<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cervical lymphadenopathy'>頸部リンパ節腫脹</span>"] --> B["画像で分布を評価"]
B --> C["十分な組織を採取"]
C --> D["HEで構築・腫瘍細胞・背景を評価"]
D --> E["CD30・CD15・PAX5など免疫染色"]
E --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Hodgkin lymphoma, HL'>ホジキンリンパ腫</span>を確定"]
F --> G["FDG-PET・CTで病期評価"]
G --> H["病期・リスクに応じて治療"]
細針吸引fine-needle aspiration, FNA細針吸引(fine-needle aspiration, FNA)fine-needle aspiration, FNA(細針吸引)だけでは少数の腫瘍細胞と背景構築を十分評価できないことがあり、可能なら切除生検excisional biopsy切除生検(excisional biopsy)excisional biopsy(切除生検)または十分量のコア生検trephine biopsyコア生検(trephine biopsy)trephine biopsy(コア生検)を用いる。
Lugano/Ann Arbor病期
| 病期 | 分布 |
|---|---|
| I | 一つのリンパ節領域lymph node regionリンパ節領域(lymph node region)lymph node region(リンパ節領域)、または単一のリンパ組織 |
| IE | リンパ節病変を伴わない単一の節外臓器・部位 |
| II | 横隔膜の同じ側に二つ以上のリンパ節領域lymph node regionリンパ節領域(lymph node region)lymph node region(リンパ節領域) |
| IIE | 同側リンパ節病変から連続して限局性節外進展extranodal extension (ENE)節外進展(extranodal extension (ENE))extranodal extension (ENE)(節外進展) |
| III | 横隔膜の両側のリンパ節領域lymph node regionリンパ節領域(lymph node region)lymph node region(リンパ節領域) |
| IV | 骨髄・肝など一つ以上の節外臓器へびまん性・非連続discontinuous (skip lesions)非連続(discontinuous (skip lesions))discontinuous (skip lesions)(非連続)性に進展 |
「単一節外臓器」を無条件にStage Iとせず、IEとしてリンパ節分布と連続性continuous連続性(continuous)continuous(連続性)を区別する。病期は巨大腫瘤bulky disease巨大腫瘤(bulky disease)bulky disease(巨大腫瘤)、B症状、臓器機能などと合わせて治療計画に用いる。
B症状
| 症状 | 定義 |
|---|---|
| 発熱 | 他の原因のない38℃超 |
| 盗汗night sweats盗汗(night sweats)night sweats(盗汗) | 寝具を替えるほどの寝汗night sweat寝汗(night sweat)night sweat(寝汗) |
| 体重減少 | 6か月以内に通常体重の10%超 |
早期病期でもB症状を完全には否定できず、若年・良好組織型なら必ず無症状というわけではない。
組織型との関係
結節硬化型nodular sclerosis結節硬化型(nodular sclerosis)nodular sclerosis(結節硬化型)では太い膠原線維collagen fiber膠原線維(collagen fiber)collagen fiber(膠原線維)帯がリンパ節を結節状に分割し、裂隙細胞を認める。肉眼だけでは確認できないため、詳細は H2-014:古典的ホジキンリンパ腫classical Hodgkin lymphoma, cHL古典的ホジキンリンパ腫(classical Hodgkin lymphoma, cHL)classical Hodgkin lymphoma, cHL(古典的ホジキンリンパ腫)・結節硬化型nodular sclerosis結節硬化型(nodular sclerosis)nodular sclerosis(結節硬化型) で確認する。
| 病変 | 鑑別の軸 |
|---|---|
| 古典的ホジキンリンパ腫classical Hodgkin lymphoma, cHL古典的ホジキンリンパ腫(classical Hodgkin lymphoma, cHL)classical Hodgkin lymphoma, cHL(古典的ホジキンリンパ腫) | リード・シュテルンベルグ細胞Reed-Sternberg cellリード・シュテルンベルグ細胞(Reed-Sternberg cell)Reed-Sternberg cell(リード・シュテルンベルグ細胞)、CD30強陽性、PAX5弱陽性 |
| 非ホジキンB細胞リンパ腫 | 腫瘍性B細胞が多数を占め、病型特異的表現型 |
| 転移癌 | 上皮性細胞集塊、サイトケラチンkeratinケラチン(keratin)keratin(ケラチン)陽性 |
| 結核・感染性リンパ節炎 | 肉芽granulation肉芽(granulation)granulation(肉芽)腫、壊死、病原体検査 |
治療の安全性
治療は早期良好群、早期不良群、進行期progressive stage進行期(progressive stage)progressive stage(進行期)に層別化し、化学療法、免疫療法・抗体薬物複合体antibody-drug conjugate, ADC抗体薬物複合体(antibody-drug conjugate, ADC)antibody-drug conjugate, ADC(抗体薬物複合体)、必要な病変部放射線治療involved-site radiotherapy病変部放射線治療(involved-site radiotherapy)involved-site radiotherapy(病変部放射線治療)を組み合わせる。若年者や早期病期であっても治療を一律に軽減せず、PET反応と再発リスクを用いて調整する。
一方、長期治癒後の心血管障害、肺障害、内分泌障害endocrine insufficiency内分泌障害(endocrine insufficiency)endocrine insufficiency(内分泌障害)、不妊、二次がんを減らすため、不要な薬剤・照射範囲を避ける。
まとめ
- 頸部リンパ節腫大はホジキンリンパ腫Hodgkin lymphoma, HLホジキンリンパ腫(Hodgkin lymphoma, HL)Hodgkin lymphoma, HL(ホジキンリンパ腫)の代表的な初発所見である。
- 肉眼的結節だけで結節硬化型nodular sclerosis結節硬化型(nodular sclerosis)nodular sclerosis(結節硬化型)とは診断しない。
- 病期は横隔膜との位置、リンパ節領域lymph node regionリンパ節領域(lymph node region)lymph node region(リンパ節領域)数、節外病変の連続性continuous連続性(continuous)continuous(連続性)で決める。
- 組織診histology組織診(histology)histology(組織診)断、FDG-PET/CT、病期・リスクを統合して治療する。