Histopathology · H2-062B

腎細胞癌（HE染色）

Renal carcinoma (HE)

描出疾患: 腎細胞癌

🧠 全体像：腎細胞癌renal cell carcinoma (RCC)腎細胞癌（renal cell carcinoma (RCC)）renal cell carcinoma (RCC)（腎細胞癌）（renal cell carcinoma: RCC）は腎尿細管上皮renal tubular epithelium尿細管上皮（renal tubular epithelium）renal tubular epithelium（尿細管上皮）に由来する悪性腫瘍群である。代表的な淡明細胞型腎細胞癌clear cell renal cell carcinoma淡明細胞型腎細胞癌（clear cell renal cell carcinoma）clear cell renal cell carcinoma（淡明細胞型腎細胞癌）（clear cell renal cell carcinoma: ccRCC）では、淡明〜好酸性細胞acidophil好酸性細胞（acidophil）acidophil（好酸性細胞）が胞巣状focal巣状（focal）focal（巣状）・腺房状acinar腺房状（acinar）acinar（腺房状）に増殖し、繊細で豊富な血管網を伴う。診断では組織型、悪性度、病期を分けて考える。

分類と危険因子

項目	学習の要点
主要な組織型	淡明細胞型clear cell type淡明細胞型（clear cell type）clear cell type（淡明細胞型）、乳頭状papillary乳頭状（papillary）papillary（乳頭状）、嫌色素性chromophobes嫌色素性（chromophobes）chromophobes（嫌色素性）が代表的だが、現在の分類にはさらに多数の分子学的疾患単位がある
好発	成人、男性に多く、発症は60〜70歳代が中心
確立した危険因子	喫煙、肥満、高血圧
慢性腎疾患との関連	長期透析患者dialysis patient透析患者（dialysis patient）dialysis patient（透析患者）の後天性嚢胞性腎疾患acquired cystic kidney disease後天性嚢胞性腎疾患（acquired cystic kidney disease）acquired cystic kidney disease（後天性嚢胞性腎疾患）ではRCCのリスクが上がる
遺伝性素因	フォン・ヒッペル・リンドウ病von Hippel-Lindau diseaseフォン・ヒッペル・リンドウ病（von Hippel-Lindau disease）von Hippel-Lindau disease（フォン・ヒッペル・リンドウ病）（von Hippel–Lindau disease）など

淡明細胞型腎細胞癌のHE所見

所見	病理学的な意味
淡明な細胞質	脂質・グリコーゲンが標本作製時に抜けるため淡明に見える
顆粒状granular顆粒状（granular）granular（顆粒状）・好酸性の細胞質	同一腫瘍内でも混在しうる
胞巣状focal巣状（focal）focal（巣状）・腺房状acinar腺房状（acinar）acinar（腺房状）・充実性solid充実性（solid）solid（充実性）増殖	腫瘍細胞が胞巣や未熟な管腔を形成する
繊細な分枝状branched分枝状（branched）branched（分枝状）毛細血管網capillary network毛細血管網（capillary network）capillary network（毛細血管網）	ccRCCを示唆する特徴的な血管性間質
被膜様境界	膨張性発育を反映するが、浸潤や静脈侵襲venous invasion静脈侵襲（venous invasion）venous invasion（静脈侵襲）の有無は別に評価する

flowchart TD
    A["3p領域の異常・VHL両アレル不活化"] --> B["HIF分解の障害"]
    B --> C["低酸素応答遺伝子の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='constitutive activation'>恒常的活性化</span>"]
    C --> D["VEGFなどの発現増加"]
    D --> E["豊富な<span class='jp-term jp-term-diagram' title='capillary network'>毛細血管網</span>を伴うccRCC"]

VHLは3p25領域の腫瘍抑制遺伝子tumor suppressor genes腫瘍抑制遺伝子（tumor suppressor genes）tumor suppressor genes（腫瘍抑制遺伝子）である。「VHL1」や特定の相互転座reciprocal translocation相互転座（reciprocal translocation）reciprocal translocation（相互転座）だけで説明する考え方は現在の標準的理解ではなく、ccRCCでは3p欠失とVHLの両アレル不活化が中心となる。遺伝性VHL病では網膜・中枢神経系の血管芽腫hemangioblastoma血管芽腫（hemangioblastoma）hemangioblastoma（血管芽腫）や多発・両側性ccRCCなどを生じうる。

進展・診断・治療

腎静脈renal vein腎静脈（renal vein）renal vein（腎静脈）から下大静脈、ときに右心房まで連続する腫瘍血栓（tumor thrombus）を形成しうる。偶発的な画像発見も多く、血尿・側腹部lumbar region (flank)側腹部（lumbar region (flank)）lumbar region (flank)（側腹部）痛・腹部腫瘤の古典的三徴Classic Triad古典的三徴（Classic Triad）Classic Triad（古典的三徴）は進行例を示唆する。

診断では腎腫瘤renal mass腎腫瘤（renal mass）renal mass（腎腫瘤）プロトコルの造影CTまたはMRIで局所進展・静脈侵襲venous invasion静脈侵襲（venous invasion）venous invasion（静脈侵襲）・転移を評価し、切除標本resection specimen切除標本（resection specimen）resection specimen（切除標本）では組織型、WHO/ISUP悪性度、壊死、肉腫様変化、切除断端surgical margin切除断端（surgical margin）surgical margin（切除断端）、TNM病期を報告する。限局癌では腎機能温存preservation of renal function腎機能温存（preservation of renal function）preservation of renal function（腎機能温存）が可能なら部分切除（partial nephrectomy）が重要で、腫瘍径・部位・患者背景に応じて根治的腎摘Nephrectomy腎摘（Nephrectomy）Nephrectomy（腎摘）除、監視療法、局所焼灼local ablation局所焼灼（local ablation）local ablation（局所焼灼）を選ぶ。進行癌では免疫チェックポイント阻害薬immune checkpoint inhibitor (ICI)免疫チェックポイント阻害薬（immune checkpoint inhibitor (ICI)）immune checkpoint inhibitor (ICI)（免疫チェックポイント阻害薬）やVEGF経路を標的とする治療などを病型・リスクに応じて用いる。

腎腫瘍kidney tumors腎腫瘍（kidney tumors）kidney tumors（腎腫瘍）全体の整理は腎腫瘍kidney tumors腎腫瘍（kidney tumors）kidney tumors（腎腫瘍）も参照する。

まとめ

ccRCCでは淡明細胞clear cell (as in clear cell carcinoma)淡明細胞（clear cell (as in clear cell carcinoma)）clear cell (as in clear cell carcinoma)（淡明細胞）、胞巣状focal巣状（focal）focal（巣状）増殖、繊細で豊富な血管網を組み合わせて読む。
VHL不活化からHIF・VEGF経路が活性化することが血管性の高い形態につながる。
RCCは腎静脈renal vein腎静脈（renal vein）renal vein（腎静脈）・下大静脈へ進展しうるため、組織診histology組織診（histology）histology（組織診）断と画像病期を統合する。