Histopathology · H2-067A

腎細胞癌（淡明細胞型）

Carcinoma renis

描出疾患: 腎細胞癌

🧠 全体像：腎細胞癌renal cell carcinoma (RCC)腎細胞癌（renal cell carcinoma (RCC)）renal cell carcinoma (RCC)（腎細胞癌）（renal cell carcinoma：RCC）は尿細管上皮renal tubular epithelium尿細管上皮（renal tubular epithelium）renal tubular epithelium（尿細管上皮）由来の悪性腫瘍である。最多の淡明細胞型腎細胞癌clear cell renal cell carcinoma淡明細胞型腎細胞癌（clear cell renal cell carcinoma）clear cell renal cell carcinoma（淡明細胞型腎細胞癌）（clear cell renal cell carcinoma：ccRCC）では、VHL不活化により低酸素誘導因子が蓄積し、血管豊富な腫瘍を形成する。

発生機序

flowchart TD
    A["3pのVHL<span class='jp-term jp-term-diagram' title='tumor suppressor genes'>腫瘍抑制遺伝子</span>が不活化"] --> B["低酸素誘導因子が分解されない"]
    B --> C["VEGFなどの発現増加"]
    C --> D["血管豊富な<span class='jp-term jp-term-diagram' title='clear cell type'>淡明細胞型</span>RCC"]
    D --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='renal vein'>腎静脈</span>・下大静脈へ進展"]
    E --> F["肺などへ<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hematogenous metastasis'>血行性転移</span>"]

散発sporadic散発（sporadic）sporadic（散発）例でも両アレルのVHL不活化が重要であり、特定の相互転座reciprocal translocation相互転座（reciprocal translocation）reciprocal translocation（相互転座）を一律の原因とはしない。遺伝性フォン・ヒッペル・リンドウ病von Hippel-Lindau diseaseフォン・ヒッペル・リンドウ病（von Hippel-Lindau disease）von Hippel-Lindau disease（フォン・ヒッペル・リンドウ病）（von Hippel-Lindau disease）では両側性・多発性ccRCC、網膜・中枢神経系血管芽腫などを生じうる。

病理

観察点	要点
肉眼	黄色調で血管に富み、出血・壊死を伴いうる
細胞質	脂質・グリコーゲンに富む淡明細胞clear cell (as in clear cell carcinoma)淡明細胞（clear cell (as in clear cell carcinoma)）clear cell (as in clear cell carcinoma)（淡明細胞）、または顆粒状granular顆粒状（granular）granular（顆粒状）細胞質
構築	胞巣状focal巣状（focal）focal（巣状）・腺房状acinar腺房状（acinar）acinar（腺房状）で、繊細な毛細血管網capillary network毛細血管網（capillary network）capillary network（毛細血管網）を伴う
進展	腎静脈renal vein腎静脈（renal vein）renal vein（腎静脈）から下大静脈、まれに右心房まで腫瘍栓を形成
転移	肺、骨、リンパ節、肝など

RCCは60〜70歳代を中心とする中高年に多く、男性にやや多い。喫煙、肥満、高血圧、長期透析に伴う後天性嚢胞性腎疾患がリスクとなる。「透析関連多発性嚢胞腎polycystic kidney disease多発性嚢胞腎（polycystic kidney disease）polycystic kidney disease（多発性嚢胞腎）」ではなく、後天性嚢胞形成と区別する。

診断と治療

多相造影CTまたはMRIで原発巣primary tumor原発巣（primary tumor）primary tumor（原発巣）、静脈内intravenous静脈内（intravenous）intravenous（静脈内）腫瘍栓、転移を評価する。限局例では腎機能温存preservation of renal function腎機能温存（preservation of renal function）preservation of renal function（腎機能温存）が可能なら腎部分切除、必要に応じ根治的腎摘Nephrectomy腎摘（Nephrectomy）Nephrectomy（腎摘）除を行う。進行例では組織型とリスクに応じ、免疫チェックポイント阻害薬immune checkpoint inhibitor (ICI)免疫チェックポイント阻害薬（immune checkpoint inhibitor (ICI)）immune checkpoint inhibitor (ICI)（免疫チェックポイント阻害薬）とVEGF受容体チロシンキナーゼreceptor tyrosine kinase (RTK)受容体チロシンキナーゼ（receptor tyrosine kinase (RTK)）receptor tyrosine kinase (RTK)（受容体チロシンキナーゼ）阻害薬などを組み合わせる。

淡明細胞型clear cell type淡明細胞型（clear cell type）clear cell type（淡明細胞型）のHE像と病理報告の基本は腎細胞癌renal cell carcinoma (RCC)腎細胞癌（renal cell carcinoma (RCC)）renal cell carcinoma (RCC)（腎細胞癌）（HE染色）を参照する。

まとめ

ccRCCではVHL-低酸素誘導因子-VEGF経路が重要である。
淡明細胞clear cell (as in clear cell carcinoma)淡明細胞（clear cell (as in clear cell carcinoma)）clear cell (as in clear cell carcinoma)（淡明細胞）と繊細な血管網、黄色調腫瘤を対応させる。
腎静脈renal vein腎静脈（renal vein）renal vein（腎静脈）・下大静脈腫瘍栓と肺転移を評価する。