Histopathology · H2-081B
高異型度漿液性癌
High grade serous carcinoma (cystadenocarcinoma ovarii)
- 描出疾患
- 卵巣癌
🧠 全体像:高異型度漿液性癌high-grade serous carcinoma, HGSC高異型度漿液性癌(high-grade serous carcinoma, HGSC)high-grade serous carcinoma, HGSC(高異型度漿液性癌)は卵管・卵巣・腹膜に発生する高悪性度high-grade (aggressive)高悪性度(high-grade (aggressive))high-grade (aggressive)(高悪性度)ミュラー管Müllerian ductミュラー管(Müllerian duct)Müllerian duct(ミュラー管)系癌で、多くは卵管采fimbriae (of the uterine tube)卵管采(fimbriae (of the uterine tube))fimbriae (of the uterine tube)(卵管采)の漿液性卵管上皮内癌serous tubal intraepithelial carcinoma, STIC漿液性卵管上皮内癌(serous tubal intraepithelial carcinoma, STIC)serous tubal intraepithelial carcinoma, STIC(漿液性卵管上皮内癌)に由来すると考えられる。
病理発生
flowchart TD
A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='fimbriae (of the uterine tube)'>卵管采</span>上皮のTP53異常"] --> B["STIC"]
B --> C["卵管・卵巣・腹膜のHGSC"]
C --> D["卵巣表面・網・腹膜へ播種"]
C --> E["腹水・リンパ節転移"]
「卵巣表面上皮のみから生じる嚢胞腺癌Cystadenocarcinoma嚢胞腺癌(Cystadenocarcinoma)Cystadenocarcinoma(嚢胞腺癌)」という旧来の説明に限定しない。TP53異常はほぼ必須で、BRCA1・BRCA2異常や相同組換え修復欠損homologous recombination deficiency相同組換え修復欠損(homologous recombination deficiency)homologous recombination deficiency(相同組換え修復欠損)(homologous recombination deficiency:HRD)を伴う群がある。
| 所見 | 要点 |
|---|---|
| 肉眼 | 充実性solid充実性(solid)solid(充実性)・嚢胞性、表面結節、出血、壊死;両側性も多い |
| 構築 | 複雑な乳頭状papillary乳頭状(papillary)papillary(乳頭状)、裂隙状、充実性solid充実性(solid)solid(充実性)、腺管状tubular管状(tubular)tubular(管状) |
| 細胞 | 高度核異型、明瞭な核小体、多数の核分裂像mitotic figures核分裂像(mitotic figures)mitotic figures(核分裂像) |
| 浸潤 | 卵巣間質・卵管壁・腹膜への破壊性浸潤 |
| 砂粒体psammoma body砂粒体(psammoma body)psammoma body(砂粒体) | 同心円状concentric同心円状(concentric)concentric(同心円状)石灰化;存在だけで予後良好とはしない |
| 免疫 | PAX8・WT1陽性、異常p53発現パターンを示すことが多い |
診断と治療
卵管、卵巣、腹膜を一体として病期診断staging病期診断(staging)staging(病期診断)し、卵管采fimbriae (of the uterine tube)卵管采(fimbriae (of the uterine tube))fimbriae (of the uterine tube)(卵管采)を含めて原発部位を評価する。全例で遺伝学的検査を検討し、BRCA1/2とHRD情報を治療選択therapeutic options治療選択(therapeutic options)therapeutic options(治療選択)に用いる。
治療は婦人科腫瘍Gynaecologic tumours婦人科腫瘍(Gynaecologic tumours)Gynaecologic tumours(婦人科腫瘍)専門チームで、最大限の安全な腫瘍減量debulking腫瘍減量(debulking)debulking(腫瘍減量)手術とプラチナ・タキサンtaxanesタキサン(taxanes)taxanes(タキサン)療法を基本とする。初回手術が不適切な例では術前化学療法neoadjuvant chemotherapy術前化学療法(neoadjuvant chemotherapy)neoadjuvant chemotherapy(術前化学療法)後の手術を検討し、反応、病期、BRCA1/2、HRDなどに応じPARP阻害薬PARP inhibitorPARP阻害薬(PARP inhibitor)PARP inhibitor(PARP阻害薬)やベバシズマブbevacizumabベバシズマブ(bevacizumab)bevacizumab(ベバシズマブ)による維持療法を選ぶ。固定した5年生存率survival生存率(survival)survival(生存率)で個別予後を断定しない。
病期診断staging病期診断(staging)staging(病期診断)と治療の詳細は卵巣腫瘍ovarian tumor卵巣腫瘍(ovarian tumor)ovarian tumor(卵巣腫瘍)の病期・治療・病理を参照する。
まとめ
- HGSCは卵管采fimbriae (of the uterine tube)卵管采(fimbriae (of the uterine tube))fimbriae (of the uterine tube)(卵管采)STICとの連続性continuous連続性(continuous)continuous(連続性)を意識する。
- 高度異型severe atypia高度異型(severe atypia)severe atypia(高度異型)、複雑構築、異常p53が重要である。
- 卵管・卵巣・腹膜病期とBRCA・HRDを治療へ統合する。