Histopathology · H2-124B
滑膜肉腫(皮下発生:予後因子編)
Synovialis sarcoma – SUBCUTANEOUS TISSUE
🧠 全体像:滑膜肉腫Synovial Sarcoma滑膜肉腫(Synovial Sarcoma)Synovial Sarcoma(滑膜肉腫)の名称の由来・染色体転座chromosomal translocation染色体転座(chromosomal translocation)chromosomal translocation(染色体転座)・組織亜型・免疫組織化学immunohistochemistry (IHC)免疫組織化学(immunohistochemistry (IHC))immunohistochemistry (IHC)(免疫組織化学)はH2-110B:滑膜肉腫Synovial Sarcoma滑膜肉腫(Synovial Sarcoma)Synovial Sarcoma(滑膜肉腫)(皮下組織、二相型Biphasic二相型(Biphasic)Biphasic(二相型))で扱った。同じ皮下組織発生の滑膜肉腫Synovial Sarcoma滑膜肉腫(Synovial Sarcoma)Synovial Sarcoma(滑膜肉腫)という条件を踏まえ、本項目では皮下・表在発生という部位の臨床的意味と、滑膜肉腫Synovial Sarcoma滑膜肉腫(Synovial Sarcoma)Synovial Sarcoma(滑膜肉腫)の予後因子を補足する。
皮下(表在)発生の臨床的な意味
滑膜肉腫Synovial Sarcoma滑膜肉腫(Synovial Sarcoma)Synovial Sarcoma(滑膜肉腫)は大関節付近・四肢深部軟部組織に好発するが、皮下という表在の層に発生することもある。表在発生は比較的小型のうちに触知され受診につながりやすい一方、良性の皮下腫瘤(ガングリオン嚢腫ganglion cystガングリオン嚢腫(ganglion cyst)ganglion cyst(ガングリオン嚢腫)、表皮嚢胞、腱鞘tendon sheath腱鞘(tendon sheath)tendon sheath(腱鞘)巨細胞腫giant cell tumor巨細胞腫(giant cell tumor)giant cell tumor(巨細胞腫)など)と紛らわしく、単純な「摘出shelling out摘出(shelling out)shelling out(摘出)」で切除されたのちに病理診断pathological diagnosis病理診断(pathological diagnosis)pathological diagnosis(病理診断)で判明する例がある。
⚠️ 軟部腫瘤soft-tissue mass軟部腫瘤(soft-tissue mass)soft-tissue mass(軟部腫瘤)を安易に核出enucleation核出(enucleation)enucleation(核出)してはならない。滑膜肉腫Synovial Sarcoma滑膜肉腫(Synovial Sarcoma)Synovial Sarcoma(滑膜肉腫)のような悪性軟部腫瘍を良性病変と誤認して被膜内で摘出すると、断端評価ができないまま腫瘍細胞を播種させるおそれがあり、後日の広範な再切除が必要になる。触知される軟部腫瘤soft-tissue mass軟部腫瘤(soft-tissue mass)soft-tissue mass(軟部腫瘤)で悪性が否定できない場合は、画像評価と針生検needle biopsy針生検(needle biopsy)needle biopsy(針生検)を先行させる。
flowchart TD
A["皮下<span class='jp-term jp-term-diagram' title='soft-tissue mass'>軟部腫瘤</span>の触知"] --> B["MRIなど画像評価"]
B --> C{"良性所見が明確か"}
C -->|"不明瞭・悪性を否定できない"| D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='needle biopsy'>針生検</span>で<span class='jp-term jp-term-diagram' title='histology'>組織診</span>断"]
C -->|"安易に判断しない"| D
D --> E["組織亜型・grade・SS18-SSX融合遺伝子を確認"]
E --> F["広範切除+放射線療法(必要に応じ化学療法)を計画"]
予後因子
| 因子 | 傾向 |
|---|---|
| 腫瘍径(目安5cmを超える) | 大型ほど予後不良と関連するとされる |
| 発生の深さ(表在 vs 深部) | 表在発生は深部発生に比べ早期発見されやすく、比較的良好な転帰が報告されるが、深部発生と同様の悪性度評価を要する |
| 組織学的grade・核分裂mitosis核分裂(mitosis)mitosis(核分裂)数 | 高grade・核分裂mitosis核分裂(mitosis)mitosis(核分裂)数増加は不良な予後因子 |
| 切除断端surgical margin切除断端(surgical margin)surgical margin(切除断端) | 断端陽性は局所再発リスクを高める |
| SS18-SSX融合パートナー | SSX1融合とSSX2融合で予後に差があるとする報告があるが、結果は一致しておらず単独の予後規定因子として確立していない |
まとめ
- 皮下発生の滑膜肉腫Synovial Sarcoma滑膜肉腫(Synovial Sarcoma)Synovial Sarcoma(滑膜肉腫)は早期発見されやすい一方、良性腫瘤と誤診misdiagnosis誤診(misdiagnosis)misdiagnosis(誤診)され不適切な核出術enucleation核出術(enucleation)enucleation(核出術)を受けるリスクがある。
- 悪性を否定できない軟部腫瘤soft-tissue mass軟部腫瘤(soft-tissue mass)soft-tissue mass(軟部腫瘤)は、安易な摘出ではなく画像評価と針生検needle biopsy針生検(needle biopsy)needle biopsy(針生検)を先行させる。
- 腫瘍径・深さ・組織学的grade・切除断端surgical margin切除断端(surgical margin)surgical margin(切除断端)が主要な予後因子であり、SS18-SSX融合パートナーの予後的意義は確立していない。
- 染色体転座chromosomal translocation染色体転座(chromosomal translocation)chromosomal translocation(染色体転座)・組織亜型・免疫組織化学immunohistochemistry (IHC)免疫組織化学(immunohistochemistry (IHC))immunohistochemistry (IHC)(免疫組織化学)の詳細はH2-110B:滑膜肉腫Synovial Sarcoma滑膜肉腫(Synovial Sarcoma)Synovial Sarcoma(滑膜肉腫)(皮下組織、二相型Biphasic二相型(Biphasic)Biphasic(二相型))、由来不明の軟部腫瘍としての位置づけは由来不明の軟部腫瘍を参照する。