Pediatrics · 3-29
小児慢性腎臓病
Chronic Renal Failure
🧠 全体像:慢性腎臓病chronic kidney disease, CKD慢性腎臓病(chronic kidney disease, CKD)chronic kidney disease, CKD(慢性腎臓病)は、腎障害の指標またはGFR低下が3か月を超えて続く状態である。小児ではCAKUTと遺伝性疾患が多く、成長・発達を守る管理が成人以上に重要である。
定義・分類
eGFR 60 mL/min/1.73 m²未満、またはアルブミン尿albuminuriaアルブミン尿(albuminuria)albuminuria(アルブミン尿)・尿沈渣異常・電解質異常・組織/画像異常・腎移植歴などの腎障害指標が3か月以上持続すればCKDとする。
| G分類 | eGFR(mL/min/1.73 m²) |
|---|---|
| G1 | 90以上 |
| G2 | 60~89 |
| G3a | 45~59 |
| G3b | 30~44 |
| G4 | 15~29 |
| G5 | 15未満 |
蛋白尿/アルブミン尿albuminuriaアルブミン尿(albuminuria)albuminuria(アルブミン尿)も重症度と進行リスクを規定する。小児eGFRは身長と血清Crを用いるSchwartz式Schwartz formulaSchwartz式(Schwartz formula)Schwartz formula(Schwartz式)などで推定し、成人向け「140−年齢」式や人種係数は用いない。筋肉量muscle mass筋肉量(muscle mass)muscle mass(筋肉量)が少ない場合はシスタチンCcystatin CシスタチンC(cystatin C)cystatin C(シスタチンC)併用を検討する。
原因と症状
小児では腎低形成renal hypoplasia腎低形成(renal hypoplasia)renal hypoplasia(腎低形成)・異形成、閉塞性尿路疾患、VURなどCAKUTが多く、糸球体疾患、HUS、遺伝性嚢胞性疾患、Alport症候群Alport syndromeAlport症候群(Alport syndrome)Alport syndrome(Alport症候群)、代謝疾患が続く。初期は無症状でも、進行すると成長障害growth failure成長障害(growth failure)growth failure(成長障害)、食欲不振anorexia食欲不振(anorexia)anorexia(食欲不振)、悪心、倦怠Malaise倦怠(Malaise)Malaise(倦怠)感、集中困難fibro fog集中困難(fibro fog)fibro fog(集中困難)、多尿または乏尿、浮腫、高血圧を来す。
進行抑制
flowchart TD
A["小児CKD"] --> B["原因疾患を治療"]
A --> C["血圧・蛋白尿を管理"]
A --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='nephrotoxic drug'>腎毒性薬</span>と脱水を回避"]
A --> E["栄養・成長・合併症を監視"]
E --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='kidney replacement therapy, KRT'>腎代替療法</span>を適時準備"]
- 血圧を年齢・身長別に評価し、蛋白尿を伴えばACE阻害薬/ARBを考慮する。開始後はCrとKを確認する。
- 脱水を避ける一方、浮腫・心不全ではNa・水分を個別調整する。
- NSAIDsなど腎毒性薬nephrotoxic drug腎毒性薬(nephrotoxic drug)nephrotoxic drug(腎毒性薬)を避ける。NSAIDsはプロスタグランジン抑制により輸入細動脈afferent arteriole輸入細動脈(afferent arteriole)afferent arteriole(輸入細動脈)を収縮させ、GFRを低下させる。
- エネルギーと蛋白は成長を損なわないよう小児腎栄養チームが調整し、成人の0.8 g/kg/日を一律適用しない。
合併症
| 合併症 | 機序・評価 | 管理 |
|---|---|---|
| 成長障害growth failure成長障害(growth failure)growth failure(成長障害) | 栄養不足、アシドーシス、GH抵抗性、腎性骨症 | 栄養、アシドーシス是正;適応例でGH |
| 貧血 | EPO低下、鉄不足、炎症 | 鉄を評価・補充し、必要なら赤血球造血erythropoiesis赤血球造血(erythropoiesis)erythropoiesis(赤血球造血)刺激薬 |
| CKD関連骨・ミネラル代謝異常 | P貯留、FGF23上昇、活性型Vit D低下、二次性副甲状腺機能亢進Hyperparathyroidism副甲状腺機能亢進(Hyperparathyroidism)Hyperparathyroidism(副甲状腺機能亢進) | Ca/P/ALP/PTH/Vit Dを追跡し食事・リン吸着薬phosphate binderリン吸着薬(phosphate binder)phosphate binder(リン吸着薬)・Vit Dを個別化 |
| 高血圧・心血管障害 | 体液過剰fluid overload (volume overload)体液過剰(fluid overload (volume overload))fluid overload (volume overload)(体液過剰)、RAAS活性化 | 塩分調整、降圧antihypertensive (blood-pressure lowering)降圧(antihypertensive (blood-pressure lowering))antihypertensive (blood-pressure lowering)(降圧)、体液管理 |
| 代謝性アシドーシス | 酸排泄acid excretion酸排泄(acid excretion)acid excretion(酸排泄)低下 | 重炭酸bicarbonate重炭酸(bicarbonate)bicarbonate(重炭酸)補充 |
G5または保存的治療で制御できない尿毒症uremia尿毒症(uremia)uremia(尿毒症)・体液/電解質異常では、腹膜透析peritoneal dialysis, PD腹膜透析(peritoneal dialysis, PD)peritoneal dialysis, PD(腹膜透析)、血液透析hemodialysis, HD血液透析(hemodialysis, HD)hemodialysis, HD(血液透析)、腎移植を準備する。小児では可能なら先行的腎移植preemptive kidney transplantation先行的腎移植(preemptive kidney transplantation)preemptive kidney transplantation(先行的腎移植)を検討する。
まとめ
- CKDは「3か月以上」とGFR・腎障害指標で定義する。
- 小児eGFRには小児用式を使い、身長と成長を継続評価する。
- 原疾患、血圧・蛋白尿、栄養、CKD合併症を同時に管理する。