Negri小体

🧠 全体像：Negri小体 Negri body Negri小体（Negri body） Negri body（Negri小体） は「見えれば強く支持するが、見えなくても否定できない」古典的な病理所見である。発症後はほぼ100%致死的という狂犬病rabies狂犬病（rabies）rabies（狂犬病）の性質上、本所見は主に死後post-mortem 死後（post-mortem）post-mortem（死後） 診断に位置づけられ、生前診断・治療方針決定には直接寄与しない。

所見の定義

ニューロン細胞質内に生じる、境界明瞭な円形〜卵円形の好酸性封入体 eosinophilic inclusion body好酸性封入体（eosinophilic inclusion body） eosinophilic inclusion body（好酸性封入体）で、狂犬病ウイルスrabies virus 狂犬病ウイルス（rabies virus）rabies virus（狂犬病ウイルス） のヌクレオカプシド nucleocapsid ヌクレオカプシド（nucleocapsid） nucleocapsid（ヌクレオカプシド） タンパク質とRNARNA（ribonucleic acid）の凝集体からなる¹。1903年、Camillo Golgiの研究室の病理学者Adelchi Negriが狂犬病 rabies 狂犬病（rabies） rabies（狂犬病） 感染動物 zoonophilic 感染動物（zoonophilic） zoonophilic（感染動物） の神経組織で発見した。Negri自身は当初これを原虫と誤認したが、同年に狂犬病 rabies 狂犬病（rabies） rabies（狂犬病） がろ過性ウイルスによる感染であることが別に示された¹。

モダリティと写り方

厳密には画像診断ではなく光学顕微鏡light microscopy, LM 光学顕微鏡（light microscopy, LM）light microscopy, LM（光学顕微鏡） による病理組織所見である。

リスクを上げる形態

Negri小体Negri body Negri小体（Negri body）Negri body（Negri小体） の検出率は検索する脳部位に依存する。自然感染イヌ53例の検討では、全体の検出率が60.4%であったのに対し、海馬での検出率は50.0%、脳幹での検出率は26.5%と部位差があり、脳幹では炎症がNegri小体 Negri body Negri小体（Negri body） Negri body（Negri小体） の視認性を妨げている可能性が示唆された（⚠️ イヌのデータであり、ヒトでの検出率をそのまま示すものではない）³。

評価の進め方

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='rabies'>狂犬病</span>を疑う臨床経過（動物咬傷歴＋脳炎症状）"] --> B["生前診断：<span class='jp-term jp-term-diagram' title='reverse transcription polymerase chain reaction'>RT-PCR</span>・項部皮膚生検の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='direct immunofluorescence (DIF) / direct fluorescent antibody test (DFA)'>直接蛍光抗体法</span>を優先"]
    B --> C{"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='post-mortem'>死後</span>の確定診断が必要か"}
    C -->|"はい"| D["脳組織（海馬・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cerebellar Purkinje cell'>小脳プルキンエ細胞</span>・脳幹）を検索"]
    D --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='immunofluorescence'>蛍光抗体法</span>（FAT）で<span class='jp-term jp-term-diagram' title='rabies virus'>狂犬病ウイルス</span>抗原を直接同定"]
    D --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='histopathology'>組織病理</span>学的に<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Negri body'>Negri小体</span>の有無を確認（補助的）"]
    E --> G["FAT陽性なら確定"]
    F --> H["⚠️ <span class='jp-term jp-term-diagram' title='Negri body'>Negri小体</span>陰性でも<span class='jp-term jp-term-diagram' title='rabies'>狂犬病</span>を除外しない"]

過去画像（過去の生検・剖検所見）との比較という概念は本所見には当てはまらないが、同一症例でも検索した脳部位によって陽性・陰性が入れ替わりうることは、単一部位の陰性所見を過大評価しない根拠になる。

紛らわしいもの

• ⚠️ 感度が不十分で、陰性でも狂犬病 rabies 狂犬病（rabies） rabies（狂犬病） を除外できない。 Sellers染色などによる組織病理 histopathology 組織病理（histopathology） histopathology（組織病理） 学的検出は感度・特異度の低さからWHOWHO（World Health Organization）により推奨されなくなっており、蛍光抗体法immunofluorescence 蛍光抗体法（immunofluorescence）immunofluorescence（蛍光抗体法） （FAT）が診断の中心に置き換わっている²。
• 他のウイルス性細胞質内封入体 intracytoplasmic inclusion body 細胞質内封入体（intracytoplasmic inclusion body） intracytoplasmic inclusion body（細胞質内封入体） との鑑別：サイトメガロウイルス cytomegalovirus, CMV サイトメガロウイルス（cytomegalovirus, CMV） cytomegalovirus, CMV（サイトメガロウイルス） の核内封入体 intranuclear inclusion body 核内封入体（intranuclear inclusion body） intranuclear inclusion body（核内封入体） （フクロウの眼owl's eye(s) (appearance) フクロウの眼（owl's eye(s) (appearance)）owl's eye(s) (appearance)（フクロウの眼） 様封入体 inclusion body封入体（inclusion body） inclusion body（封入体））やCowdry A型封入体 Cowdry type A inclusion body Cowdry A型封入体（Cowdry type A inclusion body） Cowdry type A inclusion body（Cowdry A型封入体） （単純ヘルペスウイルスherpes simplex virus, HSV 単純ヘルペスウイルス（herpes simplex virus, HSV）herpes simplex virus, HSV（単純ヘルペスウイルス） など）は核内に生じる点でNegri小体 Negri body Negri小体（Negri body） Negri body（Negri小体） （細胞質内）と区別できる。
• Lewy小体Lewy body Lewy小体（Lewy body）Lewy body（Lewy小体） との鑑別：Lewy小体 Lewy body Lewy小体（Lewy body） Lewy body（Lewy小体） も好酸性の細胞質内封入体 intracytoplasmic inclusion body 細胞質内封入体（intracytoplasmic inclusion body） intracytoplasmic inclusion body（細胞質内封入体） だが、パーキンソン病などの変性疾患で黒質・迷走神経背側核dorsal vagal nucleus 迷走神経背側核（dorsal vagal nucleus）dorsal vagal nucleus（迷走神経背側核） に生じ、狂犬病rabies 狂犬病（rabies）rabies（狂犬病） の臨床経過（動物咬傷歴・急性脳炎）とは背景が異なる。

まとめ

• Negri小体Negri body Negri小体（Negri body）Negri body（Negri小体） は狂犬病ウイルス rabies virus 狂犬病ウイルス（rabies virus） rabies virus（狂犬病ウイルス） のヌクレオカプシド nucleocapsid ヌクレオカプシド（nucleocapsid） nucleocapsid（ヌクレオカプシド） 凝集体からなる、海馬錐体細胞hippocampal pyramidal cell海馬錐体細胞（hippocampal pyramidal cell）hippocampal pyramidal cell（海馬錐体細胞）・プルキンエ細胞などの好酸性細胞 acidophil 好酸性細胞（acidophil） acidophil（好酸性細胞） 質内封入体 inclusion body 封入体（inclusion body） inclusion body（封入体） で、主に死後 post-mortem 死後（post-mortem） post-mortem（死後） 診断に用いられる。
• 検出率は脳の検索部位に依存し、単一部位の陰性所見だけで狂犬病 rabies 狂犬病（rabies） rabies（狂犬病） を除外できない。
• 現在の診断の中心は組織病理 histopathology 組織病理（histopathology） histopathology（組織病理） 学的検索ではなく、より高感度な蛍光抗体法 immunofluorescence 蛍光抗体法（immunofluorescence） immunofluorescence（蛍光抗体法） （FAT）である。