Pappenheimer小体

🧠 全体像：Pappenheimer小体 Pappenheimer body Pappenheimer小体（Pappenheimer body） Pappenheimer body（Pappenheimer小体） は「鉄をうまく使えなかった赤芽球の忘れ物」である。骨髄で鉄がヘモグロビンに正しく取り込まれず、ミトコンドリアに異常沈着したまま（環状鉄芽球ring sideroblasts環状鉄芽球（ring sideroblasts）ring sideroblasts（環状鉄芽球））赤血球が末梢へ出てしまうと、その鉄含有ミトコンドリアの残骸がPappenheimer小体 Pappenheimer body Pappenheimer小体（Pappenheimer body） Pappenheimer body（Pappenheimer小体） として観察される。由来する場所が違うという一点が、同じ「赤血球内の点状構造物」であるHowell-Jolly小体 Howell-Jolly body Howell-Jolly小体（Howell-Jolly body） Howell-Jolly body（Howell-Jolly小体） （核の残存物）・好塩基性斑点basophilic stippling 好塩基性斑点（basophilic stippling）basophilic stippling（好塩基性斑点） （変性RNARNA（ribonucleic acid））との根本的な違いであり、染色法の使い分けもすべてこの由来の違いから導かれる。

何を観察しているか

正常なヘム合成 heme synthesis ヘム合成（heme synthesis） heme synthesis（ヘム合成） では、ミトコンドリアに取り込まれた鉄がプロトポルフィリン porphyrin ポルフィリン（porphyrin） porphyrin（ポルフィリン） と結合してヘムになる。この経路が障害されると、鉄はヘモグロビンに取り込まれずミトコンドリア内に異常蓄積し、核の周囲を環状に取り囲む「環状鉄芽球ring sideroblasts環状鉄芽球（ring sideroblasts）ring sideroblasts（環状鉄芽球）」を骨髄に作る¹。

flowchart TD
    A["骨髄の赤芽球"] --> B["鉄がヘムに正しく取り込まれない"]
    B --> C["ミトコンドリアに非<span class='jp-term jp-term-diagram' title='heme iron'>ヘム鉄</span>が異常蓄積"]
    C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='ring sideroblasts'>環状鉄芽球</span><br>（骨髄での所見）"]
    D --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='enucleation'>脱核</span>・末梢血への放出"]
    E --> F["鉄含有ミトコンドリアの残骸が残存"]
    F --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Pappenheimer body'>Pappenheimer小体</span><br>（末梢血での所見）"]

💡 環状鉄芽球ring sideroblasts 環状鉄芽球（ring sideroblasts）ring sideroblasts（環状鉄芽球） とPappenheimer小体 Pappenheimer body Pappenheimer小体（Pappenheimer body） Pappenheimer body（Pappenheimer小体） は「同じ異常の骨髄版と末梢血版」である。 環状鉄芽球ring sideroblasts 環状鉄芽球（ring sideroblasts）ring sideroblasts（環状鉄芽球） は骨髄穿刺 bone marrow aspiration 骨髄穿刺（bone marrow aspiration） bone marrow aspiration（骨髄穿刺） でしか見えないが、その赤芽球が脱核 enucleation 脱核（enucleation） enucleation（脱核） して末梢に出た後の残骸がPappenheimer小体 Pappenheimer body Pappenheimer小体（Pappenheimer body） Pappenheimer body（Pappenheimer小体） として末梢血塗抹 peripheral smear 末梢血塗抹（peripheral smear） peripheral smear（末梢血塗抹） で観察できる¹。

基準値と単位（正常での有無）

健常者の末梢血塗抹 peripheral smear 末梢血塗抹（peripheral smear） peripheral smear（末梢血塗抹） では、Pappenheimer小体Pappenheimer body Pappenheimer小体（Pappenheimer body）Pappenheimer body（Pappenheimer小体） は通常みられない。1つの赤血球に含まれる数はわずか数個にとどまるのが典型で、多数の顆粒が広く散在する好塩基性斑点 basophilic stippling 好塩基性斑点（basophilic stippling） basophilic stippling（好塩基性斑点） とは分布のパターンが異なる²。

陽性所見の意味

出現する状況は、骨髄での鉄利用障害 impaired iron utilization 鉄利用障害（impaired iron utilization） impaired iron utilization（鉄利用障害） と、末梢での除去機構の破綻という2つの機序に分けて整理できる。

💡 鉛中毒lead poisoning 鉛中毒（lead poisoning）lead poisoning（鉛中毒） がリストに入るのは「二重の機序」を持つためである。 鉛lead 鉛（lead）lead（鉛） はヘム合成 heme synthesis ヘム合成（heme synthesis） heme synthesis（ヘム合成） 酵素を阻害して鉄芽球性造血を起こすと同時に、赤血球の核酸分解を障害して好塩基性斑点 basophilic stippling 好塩基性斑点（basophilic stippling） basophilic stippling（好塩基性斑点） も同時に増やす。鉛中毒lead poisoning 鉛中毒（lead poisoning）lead poisoning（鉛中毒） の血液像でPappenheimer小体 Pappenheimer body Pappenheimer小体（Pappenheimer body） Pappenheimer body（Pappenheimer小体） と好塩基性斑点 basophilic stippling 好塩基性斑点（basophilic stippling） basophilic stippling（好塩基性斑点） が併存することがあるのは偶然 chance 偶然（chance） chance（偶然） ではなく、鉛lead 鉛（lead）lead（鉛） という単一の原因が2つの異なる封入体 inclusion body 封入体（inclusion body） inclusion body（封入体） を別々の機序で作り出しているためである。

⚠️ 測定上の注意

• ⚠️ 好塩基性斑点basophilic stippling 好塩基性斑点（basophilic stippling）basophilic stippling（好塩基性斑点） との鑑別は染色で行う。 ロマノフスキー染色（ライト・ギムザ染色Giemsa stainギムザ染色（Giemsa stain）Giemsa stain（ギムザ染色））だけでは紛らわしいが、鉄染色（Perlsプルシアンブルー Prussian blue プルシアンブルー（Prussian blue） Prussian blue（プルシアンブルー） 染色）を追加するとPappenheimer小体 Pappenheimer body Pappenheimer小体（Pappenheimer body） Pappenheimer body（Pappenheimer小体） は鉄を含むため青く染まり、好塩基性斑点basophilic stippling 好塩基性斑点（basophilic stippling）basophilic stippling（好塩基性斑点） （変性RNA由来で鉄を含まない）はピンク色pinkピンク色（pink）pink（ピンク色）を呈する。この染色差が確定的な鑑別法になる²。
• ⚠️ 分布のパターンも手がかりになる。 Pappenheimer小体Pappenheimer body Pappenheimer小体（Pappenheimer body）Pappenheimer body（Pappenheimer小体） は1つの赤血球に通常わずか数個しか存在しないのに対し、好塩基性斑点basophilic stippling 好塩基性斑点（basophilic stippling）basophilic stippling（好塩基性斑点） は多数の微細顆粒が細胞質全体に広く散在する²。
• Howell-Jolly小体Howell-Jolly body Howell-Jolly小体（Howell-Jolly body）Howell-Jolly body（Howell-Jolly小体） との違いは大きさと鉄染色性である——Pappenheimer小体 Pappenheimer body Pappenheimer小体（Pappenheimer body） Pappenheimer body（Pappenheimer小体） はHowell-Jolly小体 Howell-Jolly body Howell-Jolly小体（Howell-Jolly body） Howell-Jolly body（Howell-Jolly小体） よりはるかに小さく、鉄染色でHowell-Jolly小体 Howell-Jolly body Howell-Jolly小体（Howell-Jolly body） Howell-Jolly body（Howell-Jolly小体） （DNADNA（deoxyribonucleic acid）由来）は陰性、Pappenheimer小体Pappenheimer body Pappenheimer小体（Pappenheimer body）Pappenheimer body（Pappenheimer小体） （鉄含有）は陽性となる。
• 脾摘後post-splenectomy脾摘後（post-splenectomy）post-splenectomy（脾摘後）・機能的無脾症functional asplenia 機能的無脾症（functional asplenia）functional asplenia（機能的無脾症） の患者で見つけた場合、Howell-Jolly小体Howell-Jolly body Howell-Jolly小体（Howell-Jolly body）Howell-Jolly body（Howell-Jolly小体） や標的赤血球target cell標的赤血球（target cell）target cell（標的赤血球）と同様に脾機能低下 hyposplenism 脾機能低下（hyposplenism） hyposplenism（脾機能低下） を疑う手がかりの1つにとどまる。単独の所見で脾機能を定量評価する検査ではない。

経時変化とモニタリング

鉄芽球性貧血sideroblastic anemia鉄芽球性貧血（sideroblastic anemia）sideroblastic anemia（鉄芽球性貧血）・MDSの診療では、骨髄の環状鉄芽球 ring sideroblasts 環状鉄芽球（ring sideroblasts） ring sideroblasts（環状鉄芽球） の割合そのものを診断・分類の基準として追うのが基本であり、末梢血のPappenheimer小体 Pappenheimer body Pappenheimer小体（Pappenheimer body） Pappenheimer body（Pappenheimer小体） の有無・量そのものを治療効果判定の指標として定期的に測定する運用は一般的ではない。鉛中毒lead poisoning 鉛中毒（lead poisoning）lead poisoning（鉛中毒） では、鉛lead 鉛（lead）lead（鉛） 曝露源の除去とキレート療法 chelation therapy キレート療法（chelation therapy） chelation therapy（キレート療法） 後に血液像（Pappenheimer小体Pappenheimer bodyPappenheimer小体（Pappenheimer body）Pappenheimer body（Pappenheimer小体）・好塩基性斑点basophilic stippling好塩基性斑点（basophilic stippling）basophilic stippling（好塩基性斑点））が改善するかを他の血液学的パラメータ Parameter パラメータ（Parameter） Parameter（パラメータ） とあわせて確認することがある。

まとめ

• Pappenheimer小体Pappenheimer body Pappenheimer小体（Pappenheimer body）Pappenheimer body（Pappenheimer小体） は、骨髄の環状鉄芽球 ring sideroblasts 環状鉄芽球（ring sideroblasts） ring sideroblasts（環状鉄芽球） （鉄がヘムに取り込まれずミトコンドリアに異常蓄積した赤芽球）が脱核 enucleation 脱核（enucleation） enucleation（脱核） した後も残る、鉄含有ミトコンドリアの残骸である。
• 鉄芽球性貧血sideroblastic anemia 鉄芽球性貧血（sideroblastic anemia）sideroblastic anemia（鉄芽球性貧血） （遺伝性・後天性〈MDS-RS〉・可逆性〈鉛中毒lead poisoning 鉛中毒（lead poisoning）lead poisoning（鉛中毒） など〉）、サラセミアThalassemiasサラセミア（Thalassemias）Thalassemias（サラセミア）・ヘモクロマトーシスhemochromatosisヘモクロマトーシス（hemochromatosis）hemochromatosis（ヘモクロマトーシス）、外科的無脾 Asplenia 無脾（Asplenia） Asplenia（無脾） 後・機能的無脾症functional asplenia 機能的無脾症（functional asplenia）functional asplenia（機能的無脾症） （鎌状赤血球症など）でみられる。
• 好塩基性斑点basophilic stippling 好塩基性斑点（basophilic stippling）basophilic stippling（好塩基性斑点） との鑑別は鉄染色（Pappenheimer小体Pappenheimer body Pappenheimer小体（Pappenheimer body）Pappenheimer body（Pappenheimer小体） は陽性＝青、好塩基性斑点basophilic stippling 好塩基性斑点（basophilic stippling）basophilic stippling（好塩基性斑点） は陰性＝ピンク）と、1細胞あたりの顆粒数（Pappenheimer小体Pappenheimer body Pappenheimer小体（Pappenheimer body）Pappenheimer body（Pappenheimer小体） は少数、好塩基性斑点basophilic stippling 好塩基性斑点（basophilic stippling）basophilic stippling（好塩基性斑点） は多数）で行う。
• Howell-Jolly小体Howell-Jolly body Howell-Jolly小体（Howell-Jolly body）Howell-Jolly body（Howell-Jolly小体） とは大きさ・鉄染色性で区別され、いずれも脾機能低下 hyposplenism 脾機能低下（hyposplenism） hyposplenism（脾機能低下） の手がかりにはなるが単独では脾機能を定量できない。