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PARACELSUSスコア
PARACELSUS score
- 臓器系
- 皮膚
- 科目
- Dermatology
- トピック
- 皮膚科 3-25:腫瘍随伴性皮膚症状
- 構成:症状
- 疼痛
🧠 全体像:PARACELSUSスコアは、壊疽性膿皮症pyoderma gangrenosum壊疽性膿皮症(pyoderma gangrenosum)pyoderma gangrenosum(壊疽性膿皮症)という特異的な検査所見 Laboratory findings 検査所見(Laboratory findings) Laboratory findings(検査所見) のない疾患を、静脈性下腿潰瘍venous leg ulcer 静脈性下腿潰瘍(venous leg ulcer)venous leg ulcer(静脈性下腿潰瘍) などの模倣疾患 mimic (differential diagnosis) 模倣疾患(mimic (differential diagnosis)) mimic (differential diagnosis)(模倣疾患) と区別するための点数化ツールである。大基準major criteria 大基準(major criteria)major criteria(大基準) (3点)・小基準minor criteria 小基準(minor criteria)minor criteria(小基準) (2点)・追加基準(1点)の3階層10項目からなり、点数が高いほど重みの大きい所見(急速に進行する経過、鑑別診断differential diagnosis 鑑別診断(differential diagnosis)differential diagnosis(鑑別診断) の除外、赤紫色の潰瘍辺縁)を反映する設計になっている。合計10点以上でPGの可能性が高いと判定するが、開発時の対照が静脈性下腿潰瘍 venous leg ulcer 静脈性下腿潰瘍(venous leg ulcer) venous leg ulcer(静脈性下腿潰瘍) に限られる点、また他の診断フレームワーク(Su基準・Delphi基準)と比べて感度は高いが検出率のばらつきがある点は、単独診断ではなく臨床像・除外診断diagnosis of exclusion 除外診断(diagnosis of exclusion)diagnosis of exclusion(除外診断) と併せて使う理由になる。
目的と適用場面
| 内容 | |
|---|---|
| 目的 | 壊疽性膿皮症pyoderma gangrenosum 壊疽性膿皮症(pyoderma gangrenosum)pyoderma gangrenosum(壊疽性膿皮症) (PG)を、特に静脈性下腿潰瘍 venous leg ulcer 静脈性下腿潰瘍(venous leg ulcer) venous leg ulcer(静脈性下腿潰瘍) など他の潰瘍性疾患から鑑別する診断支援 |
| 対象 | 進行性の有痛性潰瘍 painful ulcer 有痛性潰瘍(painful ulcer) painful ulcer(有痛性潰瘍) でPGが鑑別に挙がる患者 |
| 使う場面 | 生検・除外診断diagnosis of exclusion 除外診断(diagnosis of exclusion)diagnosis of exclusion(除外診断) と並行した診断確度の補強、模倣疾患mimic (differential diagnosis) 模倣疾患(mimic (differential diagnosis))mimic (differential diagnosis)(模倣疾患) との鑑別が難しい症例 |
| 評価しないもの | PGの重症度、治療反応性、背景疾患の有無そのもの |
開発時の研究では、PG60例と静脈性下腿潰瘍 venous leg ulcer 静脈性下腿潰瘍(venous leg ulcer) venous leg ulcer(静脈性下腿潰瘍) 対照50例を用いた後方視的検討 retrospective study 後方視的検討(retrospective study) retrospective study(後方視的検討) で各基準の重みが決定された1。
構成要素と配点
| 分類 | 項目 | 点 |
|---|---|---|
| 大基準major criteria大基準(major criteria)major criteria(大基準) | 急速に進行する経過 | 3 |
| 大基準major criteria大基準(major criteria)major criteria(大基準) | 関連する鑑別診断 differential diagnosis 鑑別診断(differential diagnosis) differential diagnosis(鑑別診断) の除外 | 3 |
| 大基準major criteria大基準(major criteria)major criteria(大基準) | 赤紫色の潰瘍辺縁 | 3 |
| 小基準minor criteria小基準(minor criteria)minor criteria(小基準) | 免疫抑制薬immunosuppressant 免疫抑制薬(immunosuppressant)immunosuppressant(免疫抑制薬) への反応(改善) | 2 |
| 小基準minor criteria小基準(minor criteria)minor criteria(小基準) | 不整形irregular 不整形(irregular)irregular(不整形) の潰瘍辺縁 | 2 |
| 小基準minor criteria小基準(minor criteria)minor criteria(小基準) | VASVAS(visual analog scale) 4/10超の激しい疼痛 | 2 |
| 小基準minor criteria小基準(minor criteria)minor criteria(小基準) | 外傷部位への病変局在(pathergy現象) | 2 |
| 追加基準 | 組織学的な化膿性炎症 suppurative inflammation化膿性炎症(suppurative inflammation) suppurative inflammation(化膿性炎症) | 1 |
| 追加基準 | 潜掘状(アンダーマイン)の創縁 wound edge創縁(wound edge) wound edge(創縁) | 1 |
| 追加基準 | 関連する全身疾患 systemic disease全身疾患(systemic disease) systemic disease(全身疾患) | 1 |
合計0〜20点1。⭐ 大基準major criteria 大基準(major criteria)major criteria(大基準) の「赤紫色の潰瘍辺縁」はPG患者の98%にみられた最も特徴的な所見で、大基準major criteria 大基準(major criteria)major criteria(大基準) 3項目の中でも臨床的に最も観察しやすい1。
解釈とカットオフ
| 点数 | 判定 |
|---|---|
| 10点以上 | PGの可能性が高く、静脈性下腿潰瘍venous leg ulcer 静脈性下腿潰瘍(venous leg ulcer)venous leg ulcer(静脈性下腿潰瘍) から鑑別しうる |
| 10点未満 | PGの可能性は低いが、他の所見・経過と合わせて総合的に判断する |
💡 このカットオフ cut-off カットオフ(cut-off) cut-off(カットオフ) は、開発時の対照群が静脈性下腿潰瘍venous leg ulcer静脈性下腿潰瘍(venous leg ulcer)venous leg ulcer(静脈性下腿潰瘍)に限られていた点を踏まえて使う。血管炎・悪性腫瘍による皮膚潰瘍 skin ulceration皮膚潰瘍(skin ulceration) skin ulceration(皮膚潰瘍)・壊死性軟部組織感染症necrotizing soft tissue infection 壊死性軟部組織感染症(necrotizing soft tissue infection)necrotizing soft tissue infection(壊死性軟部組織感染症) など他の模倣疾患 mimic (differential diagnosis) 模倣疾患(mimic (differential diagnosis)) mimic (differential diagnosis)(模倣疾患) との鑑別には、スコアだけでなく個別の除外所見(生検・血清学的検査・培養など)を併用する。
flowchart TD
A["進行性の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='painful ulcer'>有痛性潰瘍</span>でPGを疑う"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='major criteria'>大基準</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='minor criteria'>小基準</span>・追加基準を評価し採点"]
B --> C{"合計点は10点以上か"}
C -->|"はい"| D["PGの可能性が高い"]
C -->|"いいえ"| E["PGの可能性は低い<br>他の潰瘍性疾患を再検討"]
D --> F["生検・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='diagnosis of exclusion'>除外診断</span>と併せて<br>臨床診断を確定する"]
E --> F
限界と使ってはいけない場面
⚠️ 開発時の対照は静脈性下腿潰瘍 venous leg ulcer 静脈性下腿潰瘍(venous leg ulcer) venous leg ulcer(静脈性下腿潰瘍) のみである。 血管炎、悪性腫瘍による皮膚潰瘍 skin ulceration皮膚潰瘍(skin ulceration) skin ulceration(皮膚潰瘍)、壊死性軟部組織感染症necrotizing soft tissue infection 壊死性軟部組織感染症(necrotizing soft tissue infection)necrotizing soft tissue infection(壊死性軟部組織感染症) など他の鑑別疾患に対する識別能は、このスコア単独では保証されない1。
⚠️ 他の診断フレームワークと比べて検出率にばらつきがある。 臨床像・写真・病理から専門家 expert 専門家(expert) expert(専門家) が診断に同意した47例を対象にした比較検討では、PARACELSUSスコアの検出率は89%(42/47例)とSu基準・Delphi基準(いずれも74%)より高かったが、3基準すべてが一致した診断は72%にとどまり、基準間の一致度 Fleiss κ 一致度(Fleiss κ) Fleiss κ(一致度) は0.44と中等度にとどまった2。単一のスコアだけで確定診断とせず、除外診断diagnosis of exclusion 除外診断(diagnosis of exclusion)diagnosis of exclusion(除外診断) のプロセス process プロセス(process) process(プロセス) 全体の一部として使う。
⚠️ 生検・デブリードマンdebridement デブリードマン(debridement)debridement(デブリードマン) の適応そのものを決める道具 tool 道具(tool) tool(道具) ではない。 PGは生検・処置自体がpathergyを誘発しうる疾患であり、スコアが高いことを理由に広範な外科的処置へ踏み切らない。処置の是非は壊疽性膿皮症pyoderma gangrenosum壊疽性膿皮症(pyoderma gangrenosum)pyoderma gangrenosum(壊疽性膿皮症)側の治療原則に従う。
まとめ
- PARACELSUSスコアは大基準 major criteria 大基準(major criteria) major criteria(大基準) (3点×3項目)・小基準minor criteria 小基準(minor criteria)minor criteria(小基準) (2点×4項目)・追加基準(1点×3項目)、合計0〜20点でPGを静脈性下腿潰瘍 venous leg ulcer 静脈性下腿潰瘍(venous leg ulcer) venous leg ulcer(静脈性下腿潰瘍) などから鑑別する診断支援ツールである。
- 合計10点以上でPGの可能性が高いと判定する。開発時の対照は静脈性下腿潰瘍 venous leg ulcer 静脈性下腿潰瘍(venous leg ulcer) venous leg ulcer(静脈性下腿潰瘍) に限られる。
- 赤紫色の潰瘍辺縁はPG患者の98%にみられる最も特徴的な大基準 major criteria 大基準(major criteria) major criteria(大基準) 所見である。
- 他の診断フレームワーク(Su基準・Delphi基準)との比較では検出率が最も高い一方、基準間の一致度は中等度にとどまり、単独診断の根拠にはしない。
- スコアが高いことを理由に広範なデブリードマン debridement デブリードマン(debridement) debridement(デブリードマン) など侵襲的処置 invasive procedure 侵襲的処置(invasive procedure) invasive procedure(侵襲的処置) に踏み切らない。
出典
- 1.The PARACELSUS score: a novel diagnostic tool for pyoderma gangrenosum(British Journal of Dermatology(Jockenhöfer F, Wollina U, Salva KA, Benson S, Dissemond J)・2019)PG60例と静脈性下腿潰瘍対照50例を用いた2施設の後方視的検討で、大基準(急速に進行する経過・関連する鑑別診断の除外・赤紫色の潰瘍辺縁、各3点)・小基準(免疫抑制薬への反応・不整形の潰瘍辺縁・VAS 4/10超の激しい疼痛・外傷部位への局在=pathergy現象、各2点)・追加基準(組織学的な化膿性炎症・毛細血管様に浸食された辺縁・関連する全身疾患、各1点)からなる点数化診断ツールを作成し、赤紫色の潰瘍辺縁がPG患者の98%にみられたこと、合計10点以上がPGを静脈性潰瘍から鑑別する高い可能性を示すことを確認した。雑誌はBritish Journal of Dermatology 2019年180巻3号615-620頁で、2018年ではなく2019年の発表である。閲覧 2026-08-11
- 2.Comparison of Three Diagnostic Frameworks for Pyoderma Gangrenosum(Journal of Investigative Dermatology(Haag C, Hansen T, Hajar T, et al.)・2021)臨床記述・写真・病理をもとに2名の専門家がPGと同意した47例を対象に、Su基準・PARACELSUSスコア・Delphi基準の3つの診断フレームワークを比較した研究で、PARACELSUSスコアの検出率が89%(42/47例)と最も高く、Su基準・Delphi基準はいずれも74%(35/47例)にとどまったこと、3基準すべてが一致した診断は72%で機会補正一致度(Fleiss κ)が0.44にとどまったことを確認した。閲覧 2026-08-11