PARACELSUSスコア

🧠 全体像：PARACELSUSスコアは、壊疽性膿皮症pyoderma gangrenosum壊疽性膿皮症（pyoderma gangrenosum）pyoderma gangrenosum（壊疽性膿皮症）という特異的な検査所見Laboratory findings検査所見（Laboratory findings）Laboratory findings（検査所見）のない疾患を、静脈性venous静脈性（venous）venous（静脈性）下腿潰瘍Leg ulcer下腿潰瘍（Leg ulcer）Leg ulcer（下腿潰瘍）などの模倣疾患mimic (differential diagnosis)模倣疾患（mimic (differential diagnosis)）mimic (differential diagnosis)（模倣疾患）と区別するための点数化ツールである。大基準major criteria大基準（major criteria）major criteria（大基準）（3点）・小基準minor criteria小基準（minor criteria）minor criteria（小基準）（2点）・追加基準（1点）の3階層10項目からなり、点数が高いほど重みの大きい所見（急速に進行する経過、鑑別診断differential diagnosis鑑別診断（differential diagnosis）differential diagnosis（鑑別診断）の除外、赤紫色の潰瘍辺縁）を反映する設計になっている。合計10点以上でPGの可能性が高いと判定するが、開発時の対照が静脈性venous静脈性（venous）venous（静脈性）下腿潰瘍Leg ulcer下腿潰瘍（Leg ulcer）Leg ulcer（下腿潰瘍）に限られる点、また他の診断フレームワーク（Su基準・Delphi基準）と比べて感度は高いが検出率のばらつきがある点は、単独診断ではなく臨床像・除外診断diagnosis of exclusion除外診断（diagnosis of exclusion）diagnosis of exclusion（除外診断）と併せて使う理由になる。

目的と適用場面

開発時の研究では、PG60例と静脈性venous静脈性（venous）venous（静脈性）下腿潰瘍Leg ulcer下腿潰瘍（Leg ulcer）Leg ulcer（下腿潰瘍）対照50例を用いた後方視的retrospectively後方視的（retrospectively）retrospectively（後方視的）検討で各基準の重みが決定された¹。

構成要素と配点

合計0〜20点¹。⭐ 大基準major criteria大基準（major criteria）major criteria（大基準）の「赤紫色の潰瘍辺縁」はPG患者の98%にみられた最も特徴的な所見で、大基準major criteria大基準（major criteria）major criteria（大基準）3項目の中でも臨床的に最も観察しやすい¹。

解釈とカットオフ

💡 このカットオフcut-offカットオフ（cut-off）cut-off（カットオフ）は、開発時の対照群が静脈性venous静脈性（venous）venous（静脈性）下腿潰瘍Leg ulcer下腿潰瘍（Leg ulcer）Leg ulcer（下腿潰瘍）に限られていた点を踏まえて使う。血管炎・悪性腫瘍による皮膚潰瘍・壊死性軟部組織感染症necrotizing soft tissue infection壊死性軟部組織感染症（necrotizing soft tissue infection）necrotizing soft tissue infection（壊死性軟部組織感染症）など他の模倣疾患mimic (differential diagnosis)模倣疾患（mimic (differential diagnosis)）mimic (differential diagnosis)（模倣疾患）との鑑別には、スコアだけでなく個別の除外所見（生検・血清学的検査・培養など）を併用する。

flowchart TD
    A["進行性の有痛性潰瘍でPGを疑う"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='major criteria'>大基準</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='minor criteria'>小基準</span>・追加基準を評価し採点"]
    B --> C{"合計点は10点以上か"}
    C -->|"はい"| D["PGの可能性が高い"]
    C -->|"いいえ"| E["PGの可能性は低い<br>他の潰瘍性疾患を再検討"]
    D --> F["生検・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='diagnosis of exclusion'>除外診断</span>と併せて<br>臨床診断を確定する"]
    E --> F

限界と使ってはいけない場面

⚠️ 開発時の対照は静脈性venous静脈性（venous）venous（静脈性）下腿潰瘍Leg ulcer下腿潰瘍（Leg ulcer）Leg ulcer（下腿潰瘍）のみである。 血管炎、悪性腫瘍による皮膚潰瘍、壊死性軟部組織感染症necrotizing soft tissue infection壊死性軟部組織感染症（necrotizing soft tissue infection）necrotizing soft tissue infection（壊死性軟部組織感染症）など他の鑑別疾患に対する識別能は、このスコア単独では保証されない¹。

⚠️ 他の診断フレームワークと比べて検出率にばらつきがある。 臨床像・写真・病理から専門家expert専門家（expert）expert（専門家）が診断に同意した47例を対象にした比較検討では、PARACELSUSスコアの検出率は89%（42/47例）とSu基準・Delphi基準（いずれも74%）より高かったが、3基準すべてが一致した診断は72%にとどまり、基準間の一致度Fleiss κ一致度（Fleiss κ）Fleiss κ（一致度）は0.44と中等度にとどまった²。単一のスコアだけで確定診断とせず、除外診断diagnosis of exclusion除外診断（diagnosis of exclusion）diagnosis of exclusion（除外診断）のプロセスprocessプロセス（process）process（プロセス）全体の一部として使う。

⚠️ 生検・デブリードマンdebridementデブリードマン（debridement）debridement（デブリードマン）の適応そのものを決める道具tool道具（tool）tool（道具）ではない。 PGは生検・処置自体がpathergyを誘発しうる疾患であり、スコアが高いことを理由に広範な外科的処置へ踏み切らない。処置の是非は壊疽性膿皮症pyoderma gangrenosum壊疽性膿皮症（pyoderma gangrenosum）pyoderma gangrenosum（壊疽性膿皮症）側の治療原則に従う。

まとめ

• PARACELSUSスコアは大基準major criteria大基準（major criteria）major criteria（大基準）（3点×3項目）・小基準minor criteria小基準（minor criteria）minor criteria（小基準）（2点×4項目）・追加基準（1点×3項目）、合計0〜20点でPGを静脈性venous静脈性（venous）venous（静脈性）下腿潰瘍Leg ulcer下腿潰瘍（Leg ulcer）Leg ulcer（下腿潰瘍）などから鑑別する診断支援ツールである。
• 合計10点以上でPGの可能性が高いと判定する。開発時の対照は静脈性venous静脈性（venous）venous（静脈性）下腿潰瘍Leg ulcer下腿潰瘍（Leg ulcer）Leg ulcer（下腿潰瘍）に限られる。
• 赤紫色の潰瘍辺縁はPG患者の98%にみられる最も特徴的な大基準major criteria大基準（major criteria）major criteria（大基準）所見である。
• 他の診断フレームワーク（Su基準・Delphi基準）との比較では検出率が最も高い一方、基準間の一致度は中等度にとどまり、単独診断の根拠にはしない。
• スコアが高いことを理由に広範なデブリードマンdebridementデブリードマン（debridement）debridement（デブリードマン）など侵襲的処置invasive procedure侵襲的処置（invasive procedure）invasive procedure（侵襲的処置）に踏み切らない。