新生児呼吸窮迫症候群（PAS染色）

🧠 全体像：新生児呼吸窮迫症候群neonatal respiratory distress syndrome (IRDS)新生児呼吸窮迫症候群（neonatal respiratory distress syndrome (IRDS)）neonatal respiratory distress syndrome (IRDS)（新生児呼吸窮迫症候群）（neonatal respiratory distress syndrome：NRDS）は、未熟肺のサーファクタント不足を起点として肺胞虚脱 alveolar collapse肺胞虚脱（alveolar collapse） alveolar collapse（肺胞虚脱）、低酸素、上皮・内皮傷害endothelial injury 内皮傷害（endothelial injury）endothelial injury（内皮傷害） が進み、肺胞壁alveolar wall 肺胞壁（alveolar wall）alveolar wall（肺胞壁） に好酸性の硝子膜 hyaline membrane 硝子膜（hyaline membrane） hyaline membrane（硝子膜） を形成する病態である。標本では「含気aeration (pneumatization) 含気（aeration (pneumatization)）aeration (pneumatization)（含気） の乏しい密な肺」「不規則に虚脱した肺胞」「肺胞壁alveolar wall 肺胞壁（alveolar wall）alveolar wall（肺胞壁） を縁取る硝子膜 hyaline membrane硝子膜（hyaline membrane） hyaline membrane（硝子膜）」を探す。

標本の要点

発症機序

II型肺胞上皮細胞type II alveolar epithelial cell (pneumocyte) II型肺胞上皮細胞（type II alveolar epithelial cell (pneumocyte)）type II alveolar epithelial cell (pneumocyte)（II型肺胞上皮細胞） が作るサーファクタントは表面張力 surface tension 表面張力（surface tension） surface tension（表面張力） を下げ、呼気終末にも肺胞を開いた状態に保つ。早産などで産生が不十分だと、小さな肺胞ほど虚脱しやすくなる。

flowchart TD
    A["肺の未熟性"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='type II alveolar epithelial cell (pneumocyte)'>II型肺胞上皮細胞</span>のサーファクタント不足"]
    B --> C["肺胞<span class='jp-term jp-term-diagram' title='surface tension'>表面張力</span>が上昇"]
    C --> D["広範な<span class='jp-term jp-term-diagram' title='atelectasis'>無気肺</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='lung compliance'>肺コンプライアンス</span>低下"]
    D --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='V/Q mismatch'>換気血流不均衡</span>・低酸素・アシドーシス"]
    E --> F["肺胞上皮・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='capillary endothelium'>毛細血管内皮</span>の傷害"]
    F --> G["蛋白に富む<span class='jp-term jp-term-diagram' title='plasma components'>血漿成分</span>の漏出<br>＋壊死上皮細胞"]
    G --> H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='alveolar wall'>肺胞壁</span>に<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hyaline membrane'>硝子膜</span>を形成"]

⚠️ 病態を「肺虚脱→肺低灌流→内皮傷害 endothelial injury内皮傷害（endothelial injury） endothelial injury（内皮傷害）」という一本線だけでは捉えない。主軸はサーファクタント不足による無気肺 atelectasis 無気肺（atelectasis） atelectasis（無気肺） と低酸素であり、上皮・内皮傷害endothelial injury 内皮傷害（endothelial injury）endothelial injury（内皮傷害） と透過性亢進が加わって、フィブリンを含む血漿蛋白 plasma proteins 血漿蛋白（plasma proteins） plasma proteins（血漿蛋白） と壊死細胞から硝子膜 hyaline membrane 硝子膜（hyaline membrane） hyaline membrane（硝子膜） が形成される。

💡 「サーファクタント不足が主軸」は介入の効果からも裏づけられる。 早産が予想される妊婦への出生前副腎皮質ステロイド投与は、20か国27試験・新生児11,925例を集めたCochraneレビューで新生児呼吸窮迫症候群 neonatal respiratory distress syndrome (IRDS) 新生児呼吸窮迫症候群（neonatal respiratory distress syndrome (IRDS)） neonatal respiratory distress syndrome (IRDS)（新生児呼吸窮迫症候群） をリスク比 risk ratio リスク比（risk ratio） risk ratio（リスク比） 0.71（95%信頼区間0.65〜0.78、確実性は高い）へ減らし、周産期死亡（同0.85）・新生児死亡（同0.78）も減らす¹。肺成熟を促す介入が発症率そのものを動かすことが、この病態の起点がサーファクタント産生の未熟さにあることを支持している。

観察の順序

低倍率

1. 正常肺なら広いはずの空気腔 airspace 気腔（airspace） airspace（気腔） が乏しく、切片全体が密に見えることを確認する。
2. 肺胞腔alveolar space 肺胞腔（alveolar space）alveolar space（肺胞腔） は小さく不規則で、広範に虚脱している。
3. 気道周囲も含めて肺実質が未熟で、肺胞隔壁alveolar septum 肺胞隔壁（alveolar septum）alveolar septum（肺胞隔壁） が相対的に目立つ。
4. 血管内に赤血球が充満する受動性充血 Congestion / passive hyperemia 受動性充血（Congestion / passive hyperemia） Congestion / passive hyperemia（受動性充血） を探す。

高倍率

💡 硝子膜hyaline membrane 硝子膜（hyaline membrane）hyaline membrane（硝子膜） は真の細胞膜ではない。漏出した血漿蛋白 plasma proteins血漿蛋白（plasma proteins） plasma proteins（血漿蛋白）、フィブリン、壊死した肺胞上皮細胞 pneumocytes 肺胞上皮細胞（pneumocytes） pneumocytes（肺胞上皮細胞） の残渣 residue 残渣（residue） residue（残渣） が肺胞壁 alveolar wall 肺胞壁（alveolar wall） alveolar wall（肺胞壁） に沿って凝集したものである。

PAS反応の意味

PAS反応は糖質に富む成分や糖蛋白を赤紫色に強調する。硝子膜hyaline membrane 硝子膜（hyaline membrane）hyaline membrane（硝子膜） は蛋白性・糖蛋白性成分を含むため目立ちやすいが、診断はPAS陽性 PAS-positive PAS陽性（PAS-positive） PAS-positive（PAS陽性） だけでなく、未熟児premature infant 未熟児（premature infant）premature infant（未熟児） という臨床背景、びまん性無気肺 atelectasis無気肺（atelectasis） atelectasis（無気肺）、硝子膜hyaline membrane 硝子膜（hyaline membrane）hyaline membrane（硝子膜） の分布を組み合わせて行う。

💡 標本像は治療歴で変わるので、在胎週数と治療内容を必ず併せて読む。 呼吸窮迫症候群respiratory distress syndrome, RDS 呼吸窮迫症候群（respiratory distress syndrome, RDS）respiratory distress syndrome, RDS（呼吸窮迫症候群） 管理の欧州ガイドライン第7版（2025年）は、出生前ステロイドantenatal corticosteroid 出生前ステロイド（antenatal corticosteroid）antenatal corticosteroid（出生前ステロイド） を含む周産期最適化、出生直後からの非侵襲的呼吸補助 non-invasive respiratory support非侵襲的呼吸補助（non-invasive respiratory support） non-invasive respiratory support（非侵襲的呼吸補助）、細径カテーテルによる早期サーファクタント投与で挿管を避けること、機械換気mechanical ventilation 機械換気（mechanical ventilation）mechanical ventilation（機械換気） が必要な場合も肺保護戦略 lung-protective strategy 肺保護戦略（lung-protective strategy） lung-protective strategy（肺保護戦略） で換気期間を最短にすることを柱に置いている²。これらの介入が入った児では、教科書的な硝子膜 hyaline membrane 硝子膜（hyaline membrane） hyaline membrane（硝子膜） の完成像がそのまま並ぶとは限らない。

鑑別

まとめ

• 未熟肺のサーファクタント不足により肺胞虚脱 alveolar collapse 肺胞虚脱（alveolar collapse） alveolar collapse（肺胞虚脱） と低酸素が生じる。
• 上皮・内皮傷害endothelial injury 内皮傷害（endothelial injury）endothelial injury（内皮傷害） 後に血漿蛋白 plasma proteins 血漿蛋白（plasma proteins） plasma proteins（血漿蛋白） と壊死細胞が肺胞壁 alveolar wall 肺胞壁（alveolar wall） alveolar wall（肺胞壁） へ付着し、硝子膜hyaline membrane 硝子膜（hyaline membrane）hyaline membrane（硝子膜） を作る。
• 低倍率では含気 aeration (pneumatization) 含気（aeration (pneumatization)） aeration (pneumatization)（含気） の乏しい密な肺、高倍率では肺胞壁 alveolar wall 肺胞壁（alveolar wall） alveolar wall（肺胞壁） に沿うPAS陽性 PAS-positive PAS陽性（PAS-positive） PAS-positive（PAS陽性） 硝子膜 hyaline membrane 硝子膜（hyaline membrane） hyaline membrane（硝子膜） と充血を確認する。
• 「硝子膜hyaline membrane硝子膜（hyaline membrane）hyaline membrane（硝子膜）」は蛋白性滲出物と細胞残渣 cellular debris 細胞残渣（cellular debris） cellular debris（細胞残渣） であり、独立した膜構造ではない。