組織病理学 · H1-078
子宮平滑筋肉腫
Leiomyosarcoma - UTERUS
🧠 全体像:子宮平滑筋uterine smooth muscle 子宮平滑筋(uterine smooth muscle)uterine smooth muscle(子宮平滑筋) 肉腫(uterine leiomyosarcoma)は、悪性平滑筋細胞 smooth muscle cells 平滑筋細胞(smooth muscle cells) smooth muscle cells(平滑筋細胞) が束状に増殖する間葉系腫瘍 mesenchymal tumor 間葉系腫瘍(mesenchymal tumor) mesenchymal tumor(間葉系腫瘍) である。診断は「浸潤している」「有糸分裂が一つある」だけで決めず、細胞異型、有糸分裂活性、凝固性腫瘍細胞壊死coagulative tumor cell necrosis 凝固性腫瘍細胞壊死(coagulative tumor cell necrosis)coagulative tumor cell necrosis(凝固性腫瘍細胞壊死) の組合せを評価し、平滑筋腫leiomyoma 平滑筋腫(leiomyoma)leiomyoma(平滑筋腫) と悪性度不明平滑筋腫瘍 smooth muscle tumor of uncertain malignant potential 悪性度不明平滑筋腫瘍(smooth muscle tumor of uncertain malignant potential) smooth muscle tumor of uncertain malignant potential(悪性度不明平滑筋腫瘍) (STUMP)から区別する。
標本の要点
| 項目 | 所見 |
|---|---|
| 臓器 | 子宮 |
| 染色 | ヘマトキシリンhematoxylinヘマトキシリン(hematoxylin)hematoxylin(ヘマトキシリン)・エオジンeosin エオジン(eosin)eosin(エオジン) 染色(HE) |
| 配列 | 紡錘形腫瘍細胞spindle-shaped tumor cell 紡錘形腫瘍細胞(spindle-shaped tumor cell)spindle-shaped tumor cell(紡錘形腫瘍細胞) の束状・交錯interlace 交錯(interlace)interlace(交錯) 性増殖 |
| 核 | 葉巻状核Cigar-shaped nuclei 葉巻状核(Cigar-shaped nuclei)Cigar-shaped nuclei(葉巻状核) を基盤に、大小不同anisocytosis大小不同(anisocytosis)anisocytosis(大小不同)・濃染hyperchromasia; strong (contrast) enhancement濃染(hyperchromasia; strong (contrast) enhancement)hyperchromasia; strong (contrast) enhancement(濃染)・多形性pleomorphism 多形性(pleomorphism)pleomorphism(多形性) が加わる |
| 巨細胞 | 多核または高度多形性 pleomorphism 多形性(pleomorphism) pleomorphism(多形性) の腫瘍細胞を伴いうる |
| 増殖 | 有糸分裂像、時に異型有糸分裂 |
| 重要所見key finding重要所見(key finding)key finding(重要所見) | 凝固性腫瘍細胞壊死coagulative tumor cell necrosis凝固性腫瘍細胞壊死(coagulative tumor cell necrosis)coagulative tumor cell necrosis(凝固性腫瘍細胞壊死)、血管侵襲、浸潤性境界 |
診断の三本柱
| 評価軸 | 観察内容 | 注意点 |
|---|---|---|
| 細胞異型 | 中等度〜高度の核多形、濃染hyperchromasia; strong (contrast) enhancement濃染(hyperchromasia; strong (contrast) enhancement)hyperchromasia; strong (contrast) enhancement(濃染)、巨大核 macronucleus大核(macronucleus) macronucleus(大核) | 局所的な奇怪核だけで診断しない |
| 有糸分裂活性 | 活発な分裂、異型有糸分裂 | 閾値は組織亜型や視野面積で異なる |
| 腫瘍細胞壊死 | viableな腫瘍から壊死へ急峻 steep (dose gradient) 急峻(steep (dose gradient)) steep (dose gradient)(急峻) に移行 | 梗塞型・硝子化hyalinization 硝子化(hyalinization)hyalinization(硝子化) 壊死と区別する |
古典的な紡錘形 fusiform 紡錘形(fusiform) fusiform(紡錘形) 平滑筋腫瘍 smooth muscle tumors 平滑筋腫瘍(smooth muscle tumors) smooth muscle tumors(平滑筋腫瘍) では、この三項目のうち複数がそろうことが平滑筋肉腫 leiomyosarcoma 平滑筋肉腫(leiomyosarcoma) leiomyosarcoma(平滑筋肉腫) を強く支持する。ただし、類上皮型epithelioid type類上皮型(epithelioid type)epithelioid type(類上皮型)・粘液型では細胞密度や有糸分裂数が低くても悪性のことがあり、単一の固定閾値を全亜型へ適用しない。
💡 数字で押さえるなら「3つのうち2つ」。 古典的(紡錘形fusiform紡錘形(fusiform)fusiform(紡錘形))子宮平滑筋 uterine smooth muscle 子宮平滑筋(uterine smooth muscle) uterine smooth muscle(子宮平滑筋) 肉腫では、著明な細胞異型・10個/10 HPFの有糸分裂・腫瘍細胞壊死という3基準のうち2つを満たすことが診断要件とされる1。この有糸分裂の閾値は亜型ごとに異なるので、そのまま類上皮型 epithelioid type類上皮型(epithelioid type) epithelioid type(類上皮型)・粘液型へ持ち込まない2。粘液型10例の検討では10例中9例が浸潤性の境界を示した一方、7例は低異型度 low-grade 低異型度(low-grade) low-grade(低異型度) 核・有糸分裂中央値2個/10 HPF・腫瘍細胞壊死なしでFIGO I期にとどまり、それでも2例が38か月後・61か月後に腟断端 vaginal cuff 腟断端(vaginal cuff) vaginal cuff(腟断端) 再発した3。粘液型では有糸分裂数よりも浸潤性の境界のほうが診断の手がかりになる。
腫瘍細胞壊死と梗塞型壊死
| 所見 | 凝固性腫瘍細胞壊死coagulative tumor cell necrosis凝固性腫瘍細胞壊死(coagulative tumor cell necrosis)coagulative tumor cell necrosis(凝固性腫瘍細胞壊死) | 梗塞型・硝子化hyalinization 硝子化(hyalinization)hyalinization(硝子化) 壊死 |
|---|---|---|
| 境界 | viableな腫瘍から壊死へ急峻 steep (dose gradient)急峻(steep (dose gradient)) steep (dose gradient)(急峻) | 肉芽組織Granulation tissue 肉芽組織(Granulation tissue)Granulation tissue(肉芽組織) や硝子化 hyalinization 硝子化(hyalinization) hyalinization(硝子化) を介して緩徐 |
| 壊死周辺 | 壊死辺縁に腫瘍細胞核の残影を認めうる | 出血、浮腫、修復反応を伴いやすい |
| 意義 | 平滑筋肉腫leiomyosarcoma 平滑筋肉腫(leiomyosarcoma)leiomyosarcoma(平滑筋肉腫) の重要な悪性所見 | 良性平滑筋腫 leiomyoma 平滑筋腫(leiomyoma) leiomyoma(平滑筋腫) にも生じうる |
発育と進展
flowchart TD
A["悪性<span class='jp-term jp-term-diagram' title='smooth muscle cells'>平滑筋細胞</span>の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='clonal proliferation'>クローン性増殖</span>"] --> B["束状・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='interlace'>交錯</span>性腫瘍"]
B --> C["細胞異型・有糸分裂活性"]
C --> D["腫瘍細胞壊死"]
D --> E["浸潤性発育・血管侵襲"]
E --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hematogenous metastasis'>血行性転移</span>"]
F --> G["肺などへの遠隔転移"]
平滑筋腫・STUMPとの比較
| 項目 | 平滑筋腫leiomyoma平滑筋腫(leiomyoma)leiomyoma(平滑筋腫) | STUMP | 平滑筋肉腫leiomyosarcoma平滑筋肉腫(leiomyosarcoma)leiomyosarcoma(平滑筋肉腫) |
|---|---|---|---|
| 異型 | 通常は乏しい | 一部所見が非典型 | 中等度〜高度が多い |
| 有糸分裂 | 少数・正常型 | 境界的または他所見と不一致 | 増加・異型分裂を伴いうる |
| 腫瘍細胞壊死 | なし | 判定困難または所見の組合せが不十分 | 重要所見key finding重要所見(key finding)key finding(重要所見) |
| 挙動 | 良性 | 再発しうる不確定群 | 悪性、血行性転移hematogenous metastasis 血行性転移(hematogenous metastasis)hematogenous metastasis(血行性転移) しうる |
STUMPは「良性に近いから無視 neglect 無視(neglect) neglect(無視) できる病変」ではなく、平滑筋腫leiomyoma 平滑筋腫(leiomyoma)leiomyoma(平滑筋腫) にも平滑筋肉腫 leiomyosarcoma 平滑筋肉腫(leiomyosarcoma) leiomyosarcoma(平滑筋肉腫) にも確実に分類できない組合せをもつ腫瘍である。
⚠️ 「不確定」は診断名の便宜ではなく、長期の経過観察を要するという意味である。 STUMP 27例を追跡期間中央値 median duration 期間中央値(median duration) median duration(期間中央値) 58か月で観察した報告では6例(22.2%)が再発し、再発までの期間の中央値は36か月だった。再発部位は局所4例・肺2例で、再発時の組織型は平滑筋肉腫 leiomyosarcoma 平滑筋肉腫(leiomyosarcoma) leiomyosarcoma(平滑筋肉腫) 2例・STUMP 2例・平滑筋腫leiomyoma 平滑筋腫(leiomyoma)leiomyoma(平滑筋腫) 2例と一定せず、1例が死亡している4。
良性像の詳細は H1-077:子宮平滑筋腫 uterine leiomyoma子宮平滑筋腫(uterine leiomyoma) uterine leiomyoma(子宮平滑筋腫) で確認する。
まとめ
- 子宮平滑筋uterine smooth muscle 子宮平滑筋(uterine smooth muscle)uterine smooth muscle(子宮平滑筋) 肉腫は、異型平滑筋細胞 smooth muscle cells 平滑筋細胞(smooth muscle cells) smooth muscle cells(平滑筋細胞) が束状に増殖する悪性間葉系腫瘍 malignant mesenchymal tumor 悪性間葉系腫瘍(malignant mesenchymal tumor) malignant mesenchymal tumor(悪性間葉系腫瘍) である。
- 細胞異型、有糸分裂活性、凝固性腫瘍細胞壊死coagulative tumor cell necrosis 凝固性腫瘍細胞壊死(coagulative tumor cell necrosis)coagulative tumor cell necrosis(凝固性腫瘍細胞壊死) を組み合わせて診断する。
- 腫瘍細胞壊死と、良性筋腫にも起こる梗塞型・硝子化hyalinization 硝子化(hyalinization)hyalinization(硝子化) 壊死を区別する。
- 所見が不完全・矛盾する場合はSTUMPを考え、単一所見だけで良悪性を決めない。
出典
- 1.Low mitotic count may affect the prognosis of uterine leiomyosarcoma: A report of two cases(Gynecologic Oncology Reports・2025)子宮平滑筋肉腫の診断は、著明な細胞異型・10個/10 HPFの有糸分裂・腫瘍細胞壊死という3基準のうち2つを満たすことを要する。有糸分裂数が低い症例(6個/10 HPF、2個/10 HPF)でも平滑筋肉腫と診断され、緩徐な経過とホルモン療法への良好な反応を示した閲覧 2026-08-24
- 2.Practical issues in uterine pathology from banal to bewildering: the remarkable spectrum of smooth muscle neoplasia(Modern Pathology・2016)子宮平滑筋腫瘍の良悪性判定は細胞異型・有糸分裂活性・腫瘍細胞壊死の形態基準を厳密に適用して行う。有糸分裂数の閾値は平滑筋肉腫の亜型ごとに異なる。p16は奇怪核を伴う平滑筋腫やapoplectic leiomyomaでも陽性になりうるため平滑筋肉腫の根拠にしてはならず、MED12変異もこの鑑別には役立たない閲覧 2026-08-24
- 3.Myxoid leiomyosarcoma of the uterus: a clinicopathological and immunohistochemical study of 10 cases(Human Pathology・2017)子宮粘液型平滑筋肉腫は古典型と異なる診断基準を要する。10例中9例が浸潤性の境界を示す一方、7例は低異型度核・有糸分裂中央値2個/10 HPF・腫瘍細胞壊死なしでFIGO I期にとどまったが、うち2例が38か月・61か月後に腟断端再発した。浸潤性境界とp16・IMP3過剰発現が診断の手がかりになる閲覧 2026-08-24
- 4.Uterine Smooth Muscle Tumors of Uncertain Malignant Potential (STUMP): Clinical Course and Follow-Up Outcomes After Surgery(Journal of Obstetrics and Gynaecology Research・2026)STUMP 27例を追跡期間中央値58か月で観察すると6例(22.2%)が再発し、再発までの期間の中央値は36か月。再発部位は局所4例・肺2例、再発時の組織型は平滑筋肉腫2例・STUMP 2例・平滑筋腫2例と一定せず、1例が死亡した閲覧 2026-08-24