Wilms腫瘍（腎芽腫）

🧠 全体像：Wilms腫瘍（Wilms tumor／nephroblastoma）は、小児腎に生じる悪性胎児性腫瘍 embryonal tumor 胎児性腫瘍（embryonal tumor） embryonal tumor（胎児性腫瘍） で、腎発生を模倣する芽体 blastema芽体（blastema） blastema（芽体）、上皮、間質の三成分からなる。三相性triphasic 三相性（triphasic）triphasic（三相性） が典型だが、すべての成分が同量そろうとは限らず、単相性monophasic 単相性（monophasic）monophasic（単相性） 病変では他の小円形細胞腫瘍 small round cell tumor 小円形細胞腫瘍（small round cell tumor） small round cell tumor（小円形細胞腫瘍） との鑑別が重要になる。

標本の要点

三相性構築

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='metanephros'>後腎</span>芽細胞性の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='blastic'>未熟細胞</span>"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='blastema'>芽体</span>成分"]
    A --> C["上皮方向へ分化"]
    C --> D["未熟尿細管・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='glomeruloid'>糸球体様</span>構造"]
    A --> E["間葉方向へ分化"]
    E --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='fusiform'>紡錘形</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Myxoma'>粘液腫</span>状間質"]
    B --> G["Wilms腫瘍の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='triphasic'>三相性</span>構築"]
    D --> G
    F --> G

各成分の読み方

「三相性triphasic三相性（triphasic）triphasic（三相性）」は典型像を示す枠組みで、単相性monophasic 単相性（monophasic）monophasic（単相性） または二相性 bi-phasic 二相性（bi-phasic） bi-phasic（二相性） Wilms腫瘍も存在する。

💡 成分の割合は予後にも治療にも効いてくる。 Wilms腫瘍全体はリスク適応型の集学的治療 multimodal therapy 集学的治療（multimodal therapy） multimodal therapy（集学的治療） で良好な生存が得られる一方、びまん性退形成 Anaplasia 退形成（Anaplasia） Anaplasia（退形成） 例、化学療法後に芽体 blastema 芽体（blastema） blastema（芽体） 成分が残存する芽体 blastema 芽体（blastema） blastema（芽体） 優位型、再発例は今も予後不良の群として残る。免疫細胞immune cell 免疫細胞（immune cell）immune cell（免疫細胞） 浸潤や免疫チェックポイント経路の振る舞いも芽体 blastema芽体（blastema） blastema（芽体）・上皮・間質で異なる¹。三相性triphasic 三相性（triphasic）triphasic（三相性） を「そろっているか」だけでなく、どの成分がどれだけ占めるかを見る。

観察の順序

1. 正常腎組織と腫瘍の境界を確認する。
2. 小型濃染 hyperchromasia; strong (contrast) enhancement 濃染（hyperchromasia; strong (contrast) enhancement） hyperchromasia; strong (contrast) enhancement（濃染） 細胞が密集する芽体 blastema 芽体（blastema） blastema（芽体） 成分を探す。
3. 同じ腫瘍内で未熟尿細管・糸球体様glomeruloid 糸球体様（glomeruloid）glomeruloid（糸球体様） 構造を確認する。
4. 紡錘形fusiform 紡錘形（fusiform）fusiform（紡錘形） または粘液腫 Myxoma 粘液腫（Myxoma） Myxoma（粘液腫） 状の間質成分を探す。
5. 腎盂尿路上皮 urothelium 尿路上皮（urothelium） urothelium（尿路上皮） を腫瘍性上皮成分と混同しない。
6. 退形成Anaplasia 退形成（Anaplasia）Anaplasia（退形成） の有無と分布を評価する。

退形成

退形成Anaplasia 退形成（Anaplasia）Anaplasia（退形成） はWilms腫瘍の重要な治療抵抗性・予後不良因子である。芽体blastema 芽体（blastema）blastema（芽体） 成分の小型濃染 hyperchromasia; strong (contrast) enhancement 濃染（hyperchromasia; strong (contrast) enhancement） hyperchromasia; strong (contrast) enhancement（濃染） 性だけを退形成 Anaplasia 退形成（Anaplasia） Anaplasia（退形成） と呼ばない。

⚠️ 局所性localized 局所性（localized）localized（局所性） かびまん性かは、程度の差ではなく別の病態として扱われる。 退形成Anaplasia 退形成（Anaplasia）Anaplasia（退形成） はWilms腫瘍で最も重要な予後不良の組織学的所見であり、局所性退形成focal anaplastic Wilms tumor, FAWT 局所性退形成（focal anaplastic Wilms tumor, FAWT）focal anaplastic Wilms tumor, FAWT（局所性退形成） とびまん性退形成 Anaplasia 退形成（Anaplasia） Anaplasia（退形成） （diffuse anaplastic Wilms tumor：DAWT）は別個の臨床病理学的単位として区別すべきものとされる。退形成Anaplasia 退形成（Anaplasia）Anaplasia（退形成） に対する臨床的な対応は、国際小児がん学会（SIOP）腎腫瘍 kidney tumors 腎腫瘍（kidney tumors） kidney tumors（腎腫瘍） 研究グループと小児腫瘍学グループ（COG）腎腫瘍 kidney tumors 腎腫瘍（kidney tumors） kidney tumors（腎腫瘍） グループの間で異なるため、どちらの枠組みの話かを確認して読む²。

💡 数字で見るとこの差は大きい。 中間リスクintermediate risk (PE) 中間リスク（intermediate risk (PE)）intermediate risk (PE)（中間リスク） Wilms腫瘍の全生存率が約90%であるのに対し、びまん性退形成 Anaplasia 退形成（Anaplasia） Anaplasia（退形成） を伴う高病期腫瘍では約50%にとどまる。古典的退形成 Anaplasia 退形成（Anaplasia） Anaplasia（退形成） を示す領域はすべてTP53異常を有し、退形成Anaplasia 退形成（Anaplasia）Anaplasia（退形成） の形態学的な強さはコピー数 copy number コピー数（copy number） copy number（コピー数） 異常の量や退行性変化 involutional change 退行性変化（involutional change） involutional change（退行性変化） と並行して増していく³。顕微鏡で見ている核の腫大・濃染hyperchromasia; strong (contrast) enhancement濃染（hyperchromasia; strong (contrast) enhancement）hyperchromasia; strong (contrast) enhancement（濃染）・異常分裂は、その背後にあるゲノム不安定性 Genomic instability ゲノム不安定性（Genomic instability） Genomic instability（ゲノム不安定性） の表れである。

腹部小児腫瘍との鑑別

神経芽腫Neuroblastoma 神経芽腫（Neuroblastoma）Neuroblastoma（神経芽腫） の構築は H1-081：神経芽腫 Neuroblastoma神経芽腫（Neuroblastoma） Neuroblastoma（神経芽腫） で確認する。

まとめ

• Wilms腫瘍は小児腎の悪性胎児性腫瘍 embryonal tumor 胎児性腫瘍（embryonal tumor） embryonal tumor（胎児性腫瘍） である。
• 芽体blastema芽体（blastema）blastema（芽体）、上皮、間質の三成分を腎発生の再現として理解する。
• 未熟尿細管・糸球体様glomeruloid 糸球体様（glomeruloid）glomeruloid（糸球体様） 体と、正常腎・尿路上皮urothelium 尿路上皮（urothelium）urothelium（尿路上皮） を区別する。
• 三相性triphasic 三相性（triphasic）triphasic（三相性） を欠く例もあり、退形成Anaplasia 退形成（Anaplasia）Anaplasia（退形成） の有無と分布が重要である。