組織病理学 · H2-030B
消化管間質腫瘍(HE染色)
GIST (HE)
- 疾患
- 消化管間質腫瘍
🧠 全体像:GISTGIST(gastrointestinal stromal tumor)のHE染色では、正常粘膜の下に位置する壁内 intramural 壁内(intramural) intramural(壁内) 腫瘍として捉え、紡錘形fusiform紡錘形(fusiform)fusiform(紡錘形)・類上皮細胞epithelioid cells 類上皮細胞(epithelioid cells)epithelioid cells(類上皮細胞) の配列、核異型、核分裂像mitotic figures核分裂像(mitotic figures)mitotic figures(核分裂像)、壊死、粘膜潰瘍mucosal ulcer粘膜潰瘍(mucosal ulcer)mucosal ulcer(粘膜潰瘍)、周囲組織との境界を系統的に評価する。
層構造から読む
| 構造 | 読み方 |
|---|---|
| 正常粘膜 | 腫瘍表面で保たれることがある |
| 粘膜下層submucosa粘膜下層(submucosa)submucosa(粘膜下層) | 腫瘍の膨張で圧排 mass effect 圧排(mass effect) mass effect(圧排) されうる |
| 固有筋層muscularis propria固有筋層(muscularis propria)muscularis propria(固有筋層) | GISTが生じる代表的な壁層 |
| 腫瘍 | 筋層から内腔側・漿膜側へ発育 |
| 潰瘍 | 粘膜へ突出した腫瘍で出血源となる |
flowchart TD
A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='gastrointestinal wall'>消化管壁</span>内腫瘤"] --> B["粘膜・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='submucosa'>粘膜下層</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='muscularis propria'>固有筋層</span>との位置関係"]
B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='fusiform'>紡錘形</span>・類上皮・混合型を評価"]
C --> D["核分裂数・壊死・破裂を評価"]
D --> E["DOG1・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='CD117 (c-KIT)'>CD117</span>などを追加"]
E --> F["分子型と再発リスクを確定"]
形態と鑑別
| 疾患 | 主な特徴 |
|---|---|
| GIST | 束状の紡錘形細胞 spindle cells 紡錘形細胞(spindle cells) spindle cells(紡錘形細胞) または類上皮細胞 epithelioid cells類上皮細胞(epithelioid cells) epithelioid cells(類上皮細胞)、核周囲空胞perinuclear halo 核周囲空胞(perinuclear halo)perinuclear halo(核周囲空胞) を伴うことがある |
| 平滑筋腫瘍smooth muscle tumors平滑筋腫瘍(smooth muscle tumors)smooth muscle tumors(平滑筋腫瘍) | 好酸性細胞acidophil 好酸性細胞(acidophil)acidophil(好酸性細胞) 質と葉巻状核 Cigar-shaped nuclei葉巻状核(Cigar-shaped nuclei) Cigar-shaped nuclei(葉巻状核)、desmin・SMASMA(superior mesenteric artery)を評価(GIST側も平滑筋アクチン smooth muscle actin 平滑筋アクチン(smooth muscle actin) smooth muscle actin(平滑筋アクチン) 18%・desmin 5%が陽性になるので、陽性だけで平滑筋腫瘍 smooth muscle tumors 平滑筋腫瘍(smooth muscle tumors) smooth muscle tumors(平滑筋腫瘍) にしない)1 |
| 神経鞘腫schwannoma神経鞘腫(schwannoma)schwannoma(神経鞘腫) | 波状核、リンパ球性カフ、S100・SOX10を評価 |
| 線維形成性fibril-forming 線維形成性(fibril-forming)fibril-forming(線維形成性) 腫瘍 | 膠原線維collagen fiber 膠原線維(collagen fiber)collagen fiber(膠原線維) 量や特異的分子異常を検討 |
核分裂数と腫瘍径だけでなく、発生部位と腫瘍破裂 tumor rupture 腫瘍破裂(tumor rupture) tumor rupture(腫瘍破裂) を含めてリスクを判定する。小型で核分裂 mitosis 核分裂(mitosis) mitosis(核分裂) の少ない胃GISTでも転移可能性を完全には否定できず、「良性GIST」と断定しない。⚠️ この但し書きには実測の裏づけがある。 長期追跡した胃GIST 1,765例では、10 cm未満かつ50 HPFあたり核分裂 mitosis 核分裂(mitosis) mitosis(核分裂) 5個未満という最も条件のよい群でも2-3%が転移した(10 cm超かつ核分裂 mitosis 核分裂(mitosis) mitosis(核分裂) 5個超では86%)。さらに10 cm超でも核分裂 mitosis 核分裂(mitosis) mitosis(核分裂) 5個未満なら転移率 metastatic rate 転移率(metastatic rate) metastatic rate(転移率) 11%、5 cm未満でも核分裂 mitosis 核分裂(mitosis) mitosis(核分裂) 5個超なら15%と、径と核分裂数は互いに置き換えられない。同じ胃の中でも胃底部 gastric fundus胃底部(gastric fundus) gastric fundus(胃底部)・食道胃接合部gastroesophageal junction, GEJ 食道胃接合部(gastroesophageal junction, GEJ)gastroesophageal junction, GEJ(食道胃接合部) の局在、凝固壊死coagulative necrosis凝固壊死(coagulative necrosis)coagulative necrosis(凝固壊死)、潰瘍化ulceration潰瘍化(ulceration)ulceration(潰瘍化)、粘膜浸潤は予後不良因子で、幽門前庭部の局在は予後良好因子だった(いずれもP<0.001))1。「小さいから良性」ではなく「小さいから低リスク」と書く。
💡 HEで平滑筋腫瘍 smooth muscle tumors 平滑筋腫瘍(smooth muscle tumors) smooth muscle tumors(平滑筋腫瘍) と読み違える危険は歴史的に実証されている。 この1,765例は、もともと胃の平滑筋腫瘍 smooth muscle tumors 平滑筋腫瘍(smooth muscle tumors) smooth muscle tumors(平滑筋腫瘍) と診断されていた1,869例を再検討して94%がGISTだったと判明したものである)1。免疫染色を足すときも、DOG1.1が平滑筋肉腫 leiomyosarcoma 平滑筋肉腫(leiomyosarcoma) leiomyosarcoma(平滑筋肉腫) 326例中1例(0.3%)しか染まらない特異度の高さが鑑別の支点になる)2。
総論common features 総論(common features)common features(総論) と治療は GIST総論 common features総論(common features) common features(総論) を参照する。
まとめ
- 壁層との位置関係と紡錘形 fusiform紡錘形(fusiform) fusiform(紡錘形)・類上皮形態を最初に確認する。
- HEだけで平滑筋腫瘍 smooth muscle tumors平滑筋腫瘍(smooth muscle tumors) smooth muscle tumors(平滑筋腫瘍)・神経鞘腫schwannoma 神経鞘腫(schwannoma)schwannoma(神経鞘腫) と確定鑑別しない。
- 部位、径、核分裂数、破裂を合わせて再発リスクを評価する。
出典
- 1.Gastrointestinal stromal tumors of the stomach: a clinicopathologic, immunohistochemical, and molecular genetic study of 1765 cases with long-term follow-up(The American Journal of Surgical Pathology・2005)もともと胃の平滑筋腫瘍と分類されていた1,869例を再検討すると1,765例(94%)がGISTだった。転帰は腫瘍径と核分裂数に強く依存し、10 cm未満かつ50 HPFあたり核分裂5個未満の腫瘍でも2-3%が転移した一方、10 cm超かつ核分裂5個超では86%が転移した。10 cm超で核分裂5個未満の群と、5 cm未満で核分裂5個超の群の転移率はそれぞれ11%と15%だった。胃底部・食道胃接合部の局在、凝固壊死、潰瘍化、粘膜浸潤は予後不良因子(いずれもP<0.001)、幽門前庭部の局在は予後良好因子(P<0.001)だった。免疫染色ではKIT 91%、CD34 82%、平滑筋アクチン18%、desmin 5%が陽性で、後2者の陽性は予後良好因子だった(P<0.001)。年齢中央値63歳、径中央値6.0 cm、12%は偶発発見だった。閲覧 2026-08-24
- 2.A novel monoclonal antibody against DOG1 is a sensitive and specific marker for gastrointestinal stromal tumors(The American Journal of Surgical Pathology・2008)GISTの約4-15%はKIT(CD117)発現を欠く。GIST 447例の検討でDOG1.1抗体は425例中370例(87%)陽性、CD117は428例中317例(74%)、CD34は430例中254例(59%)陽性だった。軟部腫瘍935例中DOG1.1陽性は平滑筋肉腫326例中1例(0.3%)と滑膜肉腫39例中1例(2.5%)のみで、GISTと平滑筋腫瘍の鑑別に有用である。閲覧 2026-08-24