耳下腺多形腺腫の標本読解

🧠 全体像：多形腺腫 pleomorphic adenoma 多形腺腫（pleomorphic adenoma） pleomorphic adenoma（多形腺腫） は上皮・筋上皮系 epithelial lineage 上皮系（epithelial lineage） epithelial lineage（上皮系） 細胞と、粘液腫Myxoma 粘液腫（Myxoma）Myxoma（粘液腫） 様・軟骨様間質が混在する唾液腺の良性腫瘍である。異なる見え方の成分が一つの腫瘍内で連続することを低倍率から追う。

観察の順序

flowchart TD
    A["被膜と正常耳下腺を確認"] --> B["上皮性腺管・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cord-like structure'>索状構造</span>"]
    B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='myoepithelial cells'>筋上皮細胞</span>"]
    C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Myxoma'>粘液腫</span>様・軟骨様間質"]
    D --> E["被膜外の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pseudopodia'>偽足</span>状突出・衛星結節を確認"]

「混合腫瘍」は複数の胚葉由来という意味ではなく、同じ腫瘍性上皮・筋上皮細胞myoepithelial cells 筋上皮細胞（myoepithelial cells）myoepithelial cells（筋上皮細胞） が多彩な形態と間質を作ることを指す¹。

💡 これは推論ではなく実測された。 耳下腺多形腺腫 pleomorphic adenoma 多形腺腫（pleomorphic adenoma） pleomorphic adenoma（多形腺腫） 5例の上皮成分と間葉様（粘液腫Myxoma 粘液腫（Myxoma）Myxoma（粘液腫） 様・軟骨様）成分をマイクロダイセクションで別々に取り出し、X染色体上のアンドロゲン受容体 androgen receptor アンドロゲン受容体（androgen receptor） androgen receptor（アンドロゲン受容体） 遺伝子の反復多型とそのランダム不活化を利用してクローン解析したところ、両成分とも単クローン性であり、しかも5例すべてで不活化されていたアレルが同一だった¹。由来の異なる2集団が偶然 chance 偶然（chance） chance（偶然） 5例とも同じアレルを不活化する確率は無視 neglect 無視（neglect） neglect（無視） でき、共通の単一細胞に由来すると結論 conclusion 結論（conclusion） conclusion（結論） された。標本で「軟骨に見える部分」は間葉系細胞 mesenchymal cell 間葉系細胞（mesenchymal cell） mesenchymal cell（間葉系細胞） の増殖ではなく、腫瘍性筋上皮細胞 myoepithelial cells 筋上皮細胞（myoepithelial cells） myoepithelial cells（筋上皮細胞） が作った基質である。

💡 分子でも同じ腫瘍として同定できる。 多形腺腫pleomorphic adenoma 多形腺腫（pleomorphic adenoma）pleomorphic adenoma（多形腺腫） と多形腺腫 pleomorphic adenoma 多形腺腫（pleomorphic adenoma） pleomorphic adenoma（多形腺腫） 由来癌で最も高頻度の遺伝子異常はPLAG1とHMGA2の再構成である。FISHFISH（fluorescence in situ hybridization）では多形腺腫 pleomorphic adenoma 多形腺腫（pleomorphic adenoma） pleomorphic adenoma（多形腺腫） 由来癌22例中19例（86%）が陽性で、多形腺腫pleomorphic adenoma 多形腺腫（pleomorphic adenoma）pleomorphic adenoma（多形腺腫） と形態が紛らわしい模倣病変11例はすべて陰性だった。多形腺腫pleomorphic adenoma 多形腺腫（pleomorphic adenoma）pleomorphic adenoma（多形腺腫） 自体では低細胞密度・粘液腫Myxoma 粘液腫（Myxoma）Myxoma（粘液腫） 様の型で9例中6例（67%）陽性、細胞密度の高い型では7例中2例（29%）と差がある²。陰性でも多形腺腫 pleomorphic adenoma 多形腺腫（pleomorphic adenoma） pleomorphic adenoma（多形腺腫） を否定できないという意味で、FISHは形態を置き換えるものではなく補助である。

正準的な病態・治療は 耳下腺多形腺腫 pleomorphic adenoma多形腺腫（pleomorphic adenoma） pleomorphic adenoma（多形腺腫） で確認する。

まとめ

• 上皮、筋上皮、粘液腫Myxoma 粘液腫（Myxoma）Myxoma（粘液腫） 様・軟骨様間質を一続きに読む。
• 被膜があっても偽足 pseudopodia 偽足（pseudopodia） pseudopodia（偽足） 状突出や衛星結節を伴いうる。
• 低倍率の構築と高倍率の細胞像を統合する。