耳下腺多形腺腫

🧠 全体像：耳下腺多形腺腫 parotid pleomorphic adenoma 耳下腺多形腺腫（parotid pleomorphic adenoma） parotid pleomorphic adenoma（耳下腺多形腺腫） は、緩徐に増大する境界明瞭な良性唾液腺腫瘍salivary gland tumor唾液腺腫瘍（salivary gland tumor）salivary gland tumor（唾液腺腫瘍）である。被膜をもつことが多いが、偽足状突出pseudopod-like extension 偽足状突出（pseudopod-like extension）pseudopod-like extension（偽足状突出） や衛星結節 satellite nodules 衛星結節（satellite nodules） satellite nodules（衛星結節） があるため単純核出 simple enucleation 単純核出（simple enucleation） simple enucleation（単純核出） では再発しやすい。

組織構成

flowchart TD
    A["上皮・筋<span class='jp-term jp-term-diagram' title='epithelial lineage'>上皮系</span>腫瘍細胞"] --> B["多彩な上皮構築"]
    A --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Myxoma'>粘液腫</span>様・軟骨様基質"]
    B --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pleomorphic adenoma'>多形腺腫</span>"]
    C --> D
    D --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='incomplete resection'>不完全切除</span>・被膜損傷"]
    E --> F["局所再発"]

臨床上の注意

⚠️ 「放置年数が長いほど癌化する」は現代のデータでは支持されていない。 古い症例集積では悪性転化率 malignant transformation rate 悪性転化率（malignant transformation rate） malignant transformation rate（悪性転化率） 10%まで報告され、それが「経過が長いほど危ない」という教え方の根拠になってきた。ところが腫瘍歴1年超の未治療耳下腺多形腺腫 pleomorphic adenoma 多形腺腫（pleomorphic adenoma） pleomorphic adenoma（多形腺腫） 260例（持続期間中央値 median duration 期間中央値（median duration） median duration（期間中央値） 3.2年、範囲1–30年）の近年のコホートでは、術前の穿刺吸引細胞診 fine-needle aspiration cytology (FNAC) 穿刺吸引細胞診（fine-needle aspiration cytology (FNAC)） fine-needle aspiration cytology (FNAC)（穿刺吸引細胞診） で良性とされた156例のうち、切除後に多形腺腫由来癌 carcinoma ex pleomorphic adenoma 多形腺腫由来癌（carcinoma ex pleomorphic adenoma） carcinoma ex pleomorphic adenoma（多形腺腫由来癌） と診断されたのは5例（3.2%、95%CI 1.4–7.3、高悪性度high-grade (aggressive) 高悪性度（high-grade (aggressive)）high-grade (aggressive)（高悪性度） は1.3%）にとどまり、悪性化と関連したのは初診時の腫瘍径（OR 1.66、95%CI 1.22–2.24）と年齢（1歳あたりOR 1.04）で、腫瘍持続期間は関連しなかった（OR 1.00、95%CI 1.00–1.01）¹。デンマーク全国の5,497例でも、再発は2.86%、再発多形腺腫 pleomorphic adenoma 多形腺腫（pleomorphic adenoma） pleomorphic adenoma（多形腺腫） からの悪性転化 malignant transformation 悪性転化（malignant transformation） malignant transformation（悪性転化） は3.3%で、いずれも従来報告を下回る²。「長期病変・再発例で生じうる」という記載は臨床的な警戒としては有効だが、年数そのものを独立した危険因子として説明しない。警戒すべきは径の大きさと高齢である。

💡 悪性化した場合の重さ。 大唾液腺の多形腺腫由来癌 carcinoma ex pleomorphic adenoma 多形腺腫由来癌（carcinoma ex pleomorphic adenoma） carcinoma ex pleomorphic adenoma（多形腺腫由来癌） 73例（平均61歳）では、組織亜型は腺癌31例・唾液腺導管癌salivary duct carcinoma 唾液腺導管癌（salivary duct carcinoma）salivary duct carcinoma（唾液腺導管癌） 24例が多く、局所再発23%、領域転移regional metastasis 領域転移（regional metastasis）regional metastasis（領域転移） 56%、遠隔転移44%、55%が原病死 death from primary disease 原病死（death from primary disease） death from primary disease（原病死） し、3年全生存 overall survival (OS) 全生存（overall survival (OS)） overall survival (OS)（全生存） 39%・5年全生存5-year overall survival 5年全生存（5-year overall survival）5-year overall survival（5年全生存） 30%だった。予後因子は腫瘍径・異型度・病期で、浸潤が5 mm未満の微小浸潤 microinvasion 微小浸潤（microinvasion） microinvasion（微小浸潤） 例は外科治療 surgery 外科治療（surgery） surgery（外科治療） で良好である³。頻度は低いが起きたときの落差が大きい、というのが悪性化を評価する理由である。

💡 由来を分子で確かめられる。 多形腺腫由来癌carcinoma ex pleomorphic adenoma 多形腺腫由来癌（carcinoma ex pleomorphic adenoma）carcinoma ex pleomorphic adenoma（多形腺腫由来癌） 22例のうち19例（86%）がPLAG1またはHMGA2の再構成・増幅を示したのに対し、de novoに生じた同じ組織型の癌20例では18例（90%）が陰性だった⁴。良性成分が小さくて形態では拾えないときでも、この異常があれば多形腺腫 pleomorphic adenoma 多形腺腫（pleomorphic adenoma） pleomorphic adenoma（多形腺腫） を母地とする癌と判断する材料になる。

治療は顔面神経を温存しつつ適切な辺縁を確保する外科切除である。「顔面神経はしばしば損傷する」と一般化せず、神経損傷回避が手術計画の中心となる⁵。

💡 「核出術enucleation 核出術（enucleation）enucleation（核出術） を避ける」と「被膜外切除extracapsular dissection 被膜外切除（extracapsular dissection）extracapsular dissection（被膜外切除） を避ける」は別の話。 被膜に沿って腫瘍だけをくり抜く核出術 enucleation 核出術（enucleation） enucleation（核出術） は被膜破綻と腫瘍散布 tumor spillage 腫瘍散布（tumor spillage） tumor spillage（腫瘍散布） を招くが、被膜のすぐ外側で正常腺組織を薄くつけて取る被膜外切除 extracapsular dissection 被膜外切除（extracapsular dissection） extracapsular dissection（被膜外切除） は別の術式である。良性耳下腺腫瘍 parotid tumor 耳下腺腫瘍（parotid tumor） parotid tumor（耳下腺腫瘍） 3,194例・14研究のメタ解析 Meta-analysis メタ解析（Meta-analysis） Meta-analysis（メタ解析） では、被膜外切除extracapsular dissection 被膜外切除（extracapsular dissection）extracapsular dissection（被膜外切除） と浅葉切除 superficial parotidectomy 浅葉切除（superficial parotidectomy） superficial parotidectomy（浅葉切除） で再発率に有意差がなく（RR 0.71、95%CI 0.40–1.27）、一過性・永続性permanent 永続性（permanent）permanent（永続性） の顔面神経麻痺 facial nerve palsy 顔面神経麻痺（facial nerve palsy） facial nerve palsy（顔面神経麻痺） とFrey症候群はいずれも被膜外切除 extracapsular dissection 被膜外切除（extracapsular dissection） extracapsular dissection（被膜外切除） 群で有意に少なかった⁵。ただし適応は可動性があり小さく浅葉にあって顔面神経に癒着のない腫瘍に限られ、術中に癒着が判明すれば浅葉切除 superficial parotidectomy 浅葉切除（superficial parotidectomy） superficial parotidectomy（浅葉切除） へ切り替える。100年議論が続いている領域で、多施設無作為化試験はまだない。

まとめ

• 多形腺腫pleomorphic adenoma 多形腺腫（pleomorphic adenoma）pleomorphic adenoma（多形腺腫） は上皮・筋上皮成分と多彩な間質からなる。
• 良性でも被膜外突出があるため単純核出 simple enucleation 単純核出（simple enucleation） simple enucleation（単純核出） を避ける。
• 長期経過・再発・急速増大では悪性化を評価する。