Histopathology · H1-021

腎アミロイドーシス（Congo red染色）

Renal amyloidosis with Congo red stain

描出疾患: アミロイドーシス

🧠 全体像：腎アミロイドーシスamyloidosisアミロイドーシス（amyloidosis）amyloidosis（アミロイドーシス）（renal amyloidosis）は、ミスフォールドしたタンパク質由来のアミロイド線維amyloid fibrilアミロイド線維（amyloid fibril）amyloid fibril（アミロイド線維）が細胞外へ沈着する病態である。Congo red染色では沈着部が通常光で橙赤色から赤色となり、交差偏光polarized light偏光（polarized light）polarized light（偏光）下で特徴的な異常偏光polarized light偏光（polarized light）polarized light（偏光）色を示す。腎では「糸球体・血管・間質・尿細管基底膜tubular basement membrane (TBM)尿細管基底膜（tubular basement membrane (TBM)）tubular basement membrane (TBM)（尿細管基底膜）」のどこに沈着しているかを順に読む。

標本の要点

項目	所見
臓器	腎臓
染色	Congo red染色
標的	βシート構造に富む細胞外アミロイド線維amyloid fibrilアミロイド線維（amyloid fibril）amyloid fibril（アミロイド線維）
通常光	無構造な沈着物がサーモンピンクから橙赤色に染まる
交差偏光polarized light偏光（polarized light）polarized light（偏光）	古典的にはリンゴ緑色と表現される異常複屈折birefringence複屈折（birefringence）birefringence（複屈折）
主な沈着部位site of deposition沈着部位（site of deposition）site of deposition（沈着部位）	糸球体、メサンギウムmesangiumメサンギウム（mesangium）mesangium（メサンギウム）、細動脈・動脈、間質、尿細管基底膜tubular basement membrane (TBM)尿細管基底膜（tubular basement membrane (TBM)）tubular basement membrane (TBM)（尿細管基底膜）

アミロイド形成の流れ

flowchart TD
    A["前駆タンパク質の産生増加・構造不安定化"] --> B["タンパク質の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='misfolding'>ミスフォールディング</span>"]
    B --> C["βシートに富む不溶性線維を形成"]
    C --> D["細胞外へ沈着"]
    D --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='glomerular filtration'>糸球体濾過</span>障壁・血管・間質を障害"]
    E --> F["蛋白尿・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='nephrotic syndrome'>ネフローゼ症候群</span>・腎機能低下"]

アミロイドamyloidアミロイド（amyloid）amyloid（アミロイド）は単一のタンパク質名ではなく、異なる前駆タンパク質が共通した線維構造をとって沈着する病変群である。Congo red陽性はアミロイドamyloidアミロイド（amyloid）amyloid（アミロイド）の存在を示すが、AL、AA、ATTRなどの型までは決められないため、免疫組織化学immunohistochemistry (IHC)免疫組織化学（immunohistochemistry (IHC)）immunohistochemistry (IHC)（免疫組織化学）や質量分析mass spectrometry質量分析（mass spectrometry）mass spectrometry（質量分析）などによるアミロイド型判定amyloid typingアミロイド型判定（amyloid typing）amyloid typing（アミロイド型判定）が別に必要になる。

観察の順序

低倍率

腎皮質全体を見て、糸球体と血管が橙赤色に強調される分布を確認する。
沈着が糸球体優位か、血管優位か、間質・尿細管基底膜tubular basement membrane (TBM)尿細管基底膜（tubular basement membrane (TBM)）tubular basement membrane (TBM)（尿細管基底膜）にも広がるかを把握grasp把握（grasp）grasp（把握）する。
正常に近い領域と沈着の強い領域を比較する。

高倍率

沈着部位site of deposition沈着部位（site of deposition）site of deposition（沈着部位）	観察所見	機能への影響
糸球体	メサンギウムmesangiumメサンギウム（mesangium）mesangium（メサンギウム）から係蹄壁へ無構造物質が蓄積し、係蹄構造を圧迫する	蛋白尿、ネフローゼ症候群nephrotic syndromeネフローゼ症候群（nephrotic syndrome）nephrotic syndrome（ネフローゼ症候群）
メサンギウムmesangiumメサンギウム（mesangium）mesangium（メサンギウム）	メサンギウムmesangiumメサンギウム（mesangium）mesangium（メサンギウム）領域が拡大し、結節状に見えることがある	濾過面積の減少
細動脈・動脈	血管壁へ環状に沈着し、壁が肥厚する	内腔狭窄luminal narrowing内腔狭窄（luminal narrowing）luminal narrowing（内腔狭窄）、虚血
間質	尿細管の間に沈着が広がる	間質障害、腎機能低下
尿細管基底膜tubular basement membrane (TBM)尿細管基底膜（tubular basement membrane (TBM)）tubular basement membrane (TBM)（尿細管基底膜）	尿細管周囲が帯状に肥厚する	尿細管機能障害

Congo red染色の解釈

Congo redはアミロイド線維amyloid fibrilアミロイド線維（amyloid fibril）amyloid fibril（アミロイド線維）の配列に沿って結合する。通常光では沈着部が赤橙色に見え、交差偏光polarized light偏光（polarized light）polarized light（偏光）では複屈折birefringence複屈折（birefringence）birefringence（複屈折）による異常色を示す。

⚠️ 「赤緑二色性red-green dichroism赤緑二色性（red-green dichroism）red-green dichroism（赤緑二色性）」という表現は正確ではない。 診断学では古典的に「リンゴ緑色複屈折apple-green birefringenceリンゴ緑色複屈折（apple-green birefringence）apple-green birefringence（リンゴ緑色複屈折）」と呼ばれるが、実際の偏光polarized light偏光（polarized light）polarized light（偏光）色は赤・黄・緑などを含み、標本の厚さや光学条件で変化する。重要なのは、Congo red陽性沈着物が交差偏光polarized light偏光（polarized light）polarized light（偏光）下で特徴的な異常複屈折birefringence複屈折（birefringence）birefringence（複屈折）を示すことである。

💡 通常光だけで赤い沈着を見つけて終わらず、偏光polarized light偏光（polarized light）polarized light（偏光）所見と組織内分布を組み合わせる。染色が弱い場合や標本が厚すぎる場合は判定が難しく、臨床的疑いが強ければ別切片・別組織での再評価が必要になる。

鑑別

病変	Congo red	鑑別点
糖尿病性結節性糸球体硬化症nodular glomerulosclerosis結節性糸球体硬化症（nodular glomerulosclerosis）nodular glomerulosclerosis（結節性糸球体硬化症）	陰性	PAS陽性のメサンギウム基質mesangial matrixメサンギウム基質（mesangial matrix）mesangial matrix（メサンギウム基質）増加とKimmelstiel-Wilson結節Kimmelstiel-Wilson nodulesKimmelstiel-Wilson結節（Kimmelstiel-Wilson nodules）Kimmelstiel-Wilson nodules（Kimmelstiel-Wilson結節）を示す
硝子化hyalinization硝子化（hyalinization）hyalinization（硝子化）	陰性	HEで均質好酸性に見えても、特徴的な異常複屈折birefringence複屈折（birefringence）birefringence（複屈折）を示さない
線維性瘢痕fibrous scar (fibrotic scar)線維性瘢痕（fibrous scar (fibrotic scar)）fibrous scar (fibrotic scar)（線維性瘢痕）	陰性	膠原線維collagen fiber膠原線維（collagen fiber）collagen fiber（膠原線維）が主体で、組織構築architecture組織構築（architecture）architecture（組織構築）の収縮・硬化を伴う
フィブリン沈着	陰性	急性血管傷害や壊死性病変に伴い、分布と特殊染色special stains特殊染色（special stains）special stains（特殊染色）が異なる

まとめ

腎アミロイドーシスRenal Amyloidosis腎アミロイドーシス（Renal Amyloidosis）Renal Amyloidosis（腎アミロイドーシス）では、糸球体、メサンギウムmesangiumメサンギウム（mesangium）mesangium（メサンギウム）、血管、間質、尿細管基底膜tubular basement membrane (TBM)尿細管基底膜（tubular basement membrane (TBM)）tubular basement membrane (TBM)（尿細管基底膜）へ細胞外アミロイドamyloidアミロイド（amyloid）amyloid（アミロイド）が沈着する。
Congo red染色は通常光で赤橙色、交差偏光polarized light偏光（polarized light）polarized light（偏光）下で特徴的な異常複屈折birefringence複屈折（birefringence）birefringence（複屈折）を示す。
「リンゴ緑色」は古典的な表現であり、緑色だけを絶対条件として機械的に判定しない。
Congo red陽性だけではアミロイドamyloidアミロイド（amyloid）amyloid（アミロイド）型を決定できず、臨床情報と型判定を組み合わせる。