Histopathology · H1-035
脂肪変性を伴うニクズク肝
Hepar moschatum adiposum (HE)
🧠 全体像:ニクズク肝Nutmeg liverニクズク肝(Nutmeg liver)Nutmeg liver(ニクズク肝)は、右心不全などによる慢性受動性肝うっ血chronic passive hepatic congestion慢性受動性肝うっ血(chronic passive hepatic congestion)chronic passive hepatic congestion(慢性受動性肝うっ血)(chronic passive congestion)で生じる。小葉中心部は静脈うっ血venous stasis静脈うっ血(venous stasis)venous stasis(静脈うっ血)・低酸素によって暗赤色となり、門脈域周囲periportal region門脈域周囲(periportal region)periportal region(門脈域周囲)は比較的保たれ、脂肪変性を伴うと淡黄色となるため、肉眼でニクズクnutmegニクズク(nutmeg)nutmeg(ニクズク)状の斑紋を示す。
肝小葉内の酸素勾配
| 部位 | 別名 | 酸素化 | うっ血時の変化 |
|---|---|---|---|
| 中心静脈周囲pericentral (perivenular)中心静脈周囲(pericentral (perivenular))pericentral (perivenular)(中心静脈周囲) | 腺房zone 3 | 最も低い | 類洞sinusoids類洞(sinusoids)sinusoids(類洞)うっ血、肝細胞萎縮hepatocyte atrophy肝細胞萎縮(hepatocyte atrophy)hepatocyte atrophy(肝細胞萎縮)・壊死を起こしやすい |
| 中間帯intermediate zone中間帯(intermediate zone)intermediate zone(中間帯) | zone 2 | 中間 | 病変進行に伴って障害が拡大 |
| 門脈域周囲periportal region門脈域周囲(periportal region)periportal region(門脈域周囲) | zone 1 | 最も高い | 初期は比較的保たれ、脂肪変性が目立つことがある |
発症機序
flowchart TD
A["右心不全・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='central venous pressure, CVP'>中心静脈圧</span>上昇"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hepatic vein'>肝静脈</span>から<span class='jp-term jp-term-diagram' title='central vein'>中心静脈</span>へ圧が伝わる"]
B --> C["小葉中心部の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='sinusoids'>類洞</span>うっ血"]
C --> D["zone 3の低酸素"]
D --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hepatocyte atrophy'>肝細胞萎縮</span>・壊死"]
D --> F["脂肪変性"]
E --> G["赤褐色の中心部"]
F --> H["淡黄色の周辺部"]
G --> I["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='nutmeg'>ニクズク</span>状斑紋"]
H --> I
HE標本の観察
- 中心静脈central vein中心静脈(central vein)central vein(中心静脈)と門脈域portal triad/area門脈域(portal triad/area)portal triad/area(門脈域)を同定し、小葉の方向を決める。
- 中心静脈周囲pericentral (perivenular)中心静脈周囲(pericentral (perivenular))pericentral (perivenular)(中心静脈周囲)の類洞sinusoids類洞(sinusoids)sinusoids(類洞)拡張、赤血球うっ滞RBC sludging赤血球うっ滞(RBC sludging)RBC sludging(赤血球うっ滞)、肝細胞障害hepatocellular injury肝細胞障害(hepatocellular injury)hepatocellular injury(肝細胞障害)を探す。
- 脂肪滴による透明空胞vacuole空胞(vacuole)vacuole(空胞)と、比較的保たれた門脈域周囲periportal region門脈域周囲(periportal region)periportal region(門脈域周囲)肝細胞を区別する。
- 中心静脈central vein中心静脈(central vein)central vein(中心静脈)内皮が単に「消失」したと決めず、周囲の壊死・萎縮と合わせて評価する。
標本では中心静脈周囲pericentral (perivenular)中心静脈周囲(pericentral (perivenular))pericentral (perivenular)(中心静脈周囲)にも脂肪空胞vacuole空胞(vacuole)vacuole(空胞)が目立つ領域がある。古典的な肉眼像の淡黄色部は門脈域周囲periportal region門脈域周囲(periportal region)periportal region(門脈域周囲)の脂肪変性を反映することが多いが、脂肪化steatosis脂肪化(steatosis)steatosis(脂肪化)の分布は病期や併存病変で変わりうる。
早期像と晩期像
| 早期 | 晩期 |
|---|---|
| 中心静脈central vein中心静脈(central vein)central vein(中心静脈)・類洞sinusoids類洞(sinusoids)sinusoids(類洞)のうっ血 | 中心静脈周囲pericentral (perivenular)中心静脈周囲(pericentral (perivenular))pericentral (perivenular)(中心静脈周囲)の壊死・萎縮 |
| 小葉中心性centrilobular小葉中心性(centrilobular)centrilobular(小葉中心性)低酸素 | 中心静脈central vein中心静脈(central vein)central vein(中心静脈)間の架橋性線維化bridging fibrosis架橋性線維化(bridging fibrosis)bridging fibrosis(架橋性線維化) |
| 脂肪変性を伴う斑状外観 | 心臓性肝硬変へ進展しうる |
まとめ
- ニクズク肝Nutmeg liverニクズク肝(Nutmeg liver)Nutmeg liver(ニクズク肝)は右心系right heart (right-sided)右心系(right heart (right-sided))right heart (right-sided)(右心系)の静脈圧上昇による慢性受動性肝うっ血chronic passive hepatic congestion慢性受動性肝うっ血(chronic passive hepatic congestion)chronic passive hepatic congestion(慢性受動性肝うっ血)である。
- 低酸素に弱いzone 3からうっ血、萎縮、壊死が始まる。
- 中心部の暗赤色とうっ血、周辺部の比較的保たれた肝細胞・脂肪変性が斑紋を作る。
- 病変が長期化すると中心静脈central vein中心静脈(central vein)central vein(中心静脈)間線維化へ進展する。