Histopathology · H1-036

慢性受動性肝うっ血の晩期

Late stage

描出疾患: 慢性心不全
画像所見: ニクズク肝

🧠 全体像：本標本はニクズク肝Nutmeg liverニクズク肝（Nutmeg liver）Nutmeg liver（ニクズク肝）の晩期像である。長期の慢性受動性肝うっ血chronic passive hepatic congestion慢性受動性肝うっ血（chronic passive hepatic congestion）chronic passive hepatic congestion（慢性受動性肝うっ血）によって中心静脈周囲pericentral (perivenular)中心静脈周囲（pericentral (perivenular)）pericentral (perivenular)（中心静脈周囲）の肝細胞壊死hepatocellular necrosis肝細胞壊死（hepatocellular necrosis）hepatocellular necrosis（肝細胞壊死）・萎縮が進み、中心静脈central vein中心静脈（central vein）central vein（中心静脈）どうしを結ぶ架橋性線維化bridging fibrosis架橋性線維化（bridging fibrosis）bridging fibrosis（架橋性線維化）（central-central bridging fibrosis）が形成される。

早期から晩期への進展

flowchart TD
    A["右心不全・静脈圧上昇"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='central vein'>中心静脈</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='sinusoids'>類洞</span>うっ血"]
    B --> C["zone 3の反復性低酸素"]
    C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pericentral (perivenular)'>中心静脈周囲</span>肝細胞の壊死・萎縮"]
    D --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pericentral (perivenular)'>中心静脈周囲</span>線維化"]
    E --> F["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='central vein'>中心静脈</span>間の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='bridging fibrosis'>架橋性線維化</span>"]
    F --> G["小葉構築の改変"]
    G --> H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cardiac cirrhosis'>心臓性肝硬変</span>"]

標本で確認する所見

部位	所見	読み方
中心静脈周囲pericentral (perivenular)中心静脈周囲（pericentral (perivenular)）pericentral (perivenular)（中心静脈周囲）	肝細胞索の脱落、壊死、萎縮	最も低酸素に弱いzone 3の障害
中心静脈central vein中心静脈（central vein）central vein（中心静脈）間	線維性隔壁fibrous septa線維性隔壁（fibrous septa）fibrous septa（線維性隔壁）	慢性うっ血に特徴的なcentral-central bridging
門脈域周囲periportal region門脈域周囲（periportal region）periportal region（門脈域周囲）	比較的保たれた肝細胞、脂肪空胞vacuole空胞（vacuole）vacuole（空胞）	初期には酸素供給myocardial oxygen supply酸素供給（myocardial oxygen supply）myocardial oxygen supply（酸素供給）が保たれやすい
門脈三つ組portal triad門脈三つ組（portal triad）portal triad（門脈三つ組）	門脈枝portal vein branch門脈枝（portal vein branch）portal vein branch（門脈枝）、肝動脈枝hepatic artery branch肝動脈枝（hepatic artery branch）hepatic artery branch（肝動脈枝）、胆管	中心静脈central vein中心静脈（central vein）central vein（中心静脈）との位置関係を決める目印

「逆転した小葉構築」

一般的な慢性肝炎chronic hepatitis慢性肝炎（chronic hepatitis）chronic hepatitis（慢性肝炎）では門脈域portal triad/area門脈域（portal triad/area）portal triad/area（門脈域）を起点とする門脈域portal triad/area門脈域（portal triad/area）portal triad/area（門脈域）間（portal-portal）または門脈域portal triad/area門脈域（portal triad/area）portal triad/area（門脈域）—中心静脈central vein中心静脈（central vein）central vein（中心静脈）間の線維化が目立つ。うっ血性肝障害では中心静脈周囲pericentral (perivenular)中心静脈周囲（pericentral (perivenular)）pericentral (perivenular)（中心静脈周囲）から線維化が始まり、中心静脈central vein中心静脈（central vein）central vein（中心静脈）間をつなぐため、通常と異なる「逆転した小葉構築（reversed lobulation）」と表現される。

原病変は中心静脈周囲pericentral (perivenular)中心静脈周囲（pericentral (perivenular)）pericentral (perivenular)（中心静脈周囲）にあるため、「門脈域portal triad/area門脈域（portal triad/area）portal triad/area（門脈域）の壊死巣どうしが橋を作る」と解釈しない。

心臓性肝硬変の注意点

長期の重症右心不全、収縮性心膜炎constrictive pericarditis収縮性心膜炎（constrictive pericarditis）constrictive pericarditis（収縮性心膜炎）、三尖弁疾患tricuspid valve disease三尖弁疾患（tricuspid valve disease）tricuspid valve disease（三尖弁疾患）などで進展しうる。
線維化があっても、通常の炎症性肝疾患ほど炎症が強いとは限らない。
「心臓性肝硬変（cardiac cirrhosis）」は高度な線維化・構築改変architectural distortion構築改変（architectural distortion）architectural distortion（構築改変）を示す段階に用い、すべてのうっ血肝を肝硬変と呼ばない。

まとめ

この標本の実体は、ニクズク肝Nutmeg liverニクズク肝（Nutmeg liver）Nutmeg liver（ニクズク肝）／慢性受動性肝うっ血chronic passive hepatic congestion慢性受動性肝うっ血（chronic passive hepatic congestion）chronic passive hepatic congestion（慢性受動性肝うっ血）の晩期像である。
中心静脈周囲pericentral (perivenular)中心静脈周囲（pericentral (perivenular)）pericentral (perivenular)（中心静脈周囲）の壊死・萎縮と、中心静脈central vein中心静脈（central vein）central vein（中心静脈）間の架橋性線維化bridging fibrosis架橋性線維化（bridging fibrosis）bridging fibrosis（架橋性線維化）が中心所見である。
門脈域portal triad/area門脈域（portal triad/area）portal triad/area（門脈域）は初期に比較的保たれ、脂肪変性を伴うことがある。
長期化すると小葉構築が改変され、心臓性肝硬変cardiac cirrhosis心臓性肝硬変（cardiac cirrhosis）cardiac cirrhosis（心臓性肝硬変）へ進展しうる。