Histopathology · H1-053

リウマチ性心筋炎

Myocarditis rheumatica (HE)

描出疾患: リウマチ熱・リウマチ性心疾患

🧠 全体像：急性リウマチ性心炎acute rheumatic carditis急性リウマチ性心炎（acute rheumatic carditis）acute rheumatic carditis（急性リウマチ性心炎）では、心筋にAschoff体が形成される。中心のフィブリノイド壊死fibrinoid necrosisフィブリノイド壊死（fibrinoid necrosis）fibrinoid necrosis（フィブリノイド壊死）を、Tリンパ球、形質細胞、活性化マクロファージであるAnitschkow細胞Anitschkow cellAnitschkow細胞（Anitschkow cell）Anitschkow cell（Anitschkow細胞）が囲む病変で、感染性肉芽granulation肉芽（granulation）granulation（肉芽）腫ではなく、A群レンサ球菌咽頭炎後の交差反応性cross-reactivity交差反応性（cross-reactivity）cross-reactivity（交差反応性）免疫傷害を反映する。

標本の要点

項目	所見
臓器	心筋
染色	ヘマトキシリンhematoxylinヘマトキシリン（hematoxylin）hematoxylin（ヘマトキシリン）・エオジンeosinエオジン（eosin）eosin（エオジン）染色（HE）
特徴的病変	Aschoff体
中心	好酸性のフィブリノイド変性・壊死
周囲	Anitschkow細胞Anitschkow cellAnitschkow細胞（Anitschkow cell）Anitschkow cell（Anitschkow細胞）、Tリンパ球、形質細胞
巨細胞	複数核をもつAschoff巨細胞を伴うことがある

発症機序

flowchart TD
    A["A群レンサ球菌咽頭炎"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='somatic antigen'>菌体抗原</span>に対する免疫応答"]
    B --> C["心組織との<span class='jp-term jp-term-diagram' title='molecular mimicry'>分子相同性</span>"]
    C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cross-reactivity'>交差反応性</span>抗体とT細胞"]
    D --> E["心内膜・心筋・心膜の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='immune-mediated'>免疫介在性</span>傷害"]
    E --> F["心筋にAschoff体"]
    E --> G["弁膜に小型<span class='jp-term jp-term-diagram' title='sterile vegetation'>無菌性疣贅</span>"]
    E --> H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='fibrinous pericarditis'>線維素性心膜炎</span>"]

病変は生きたレンサ球菌が心筋内で増殖してできるのではない。先行咽頭感染に対する免疫反応が心組織へ交差反応cross-reactivity交差反応（cross-reactivity）cross-reactivity（交差反応）する。

Aschoff体の読み方

構成要素	形態と意味
フィブリノイド壊死fibrinoid necrosisフィブリノイド壊死（fibrinoid necrosis）fibrinoid necrosis（フィブリノイド壊死）	中心の強い好酸性細胞acidophil好酸性細胞（acidophil）acidophil（好酸性細胞）外基質
Anitschkow細胞Anitschkow cellAnitschkow細胞（Anitschkow cell）Anitschkow cell（Anitschkow細胞）	大型の活性化マクロファージ。クロマチンが中央に波状に集まり「いもむし状核」を示す
Aschoff巨細胞	Anitschkow細胞Anitschkow cellAnitschkow細胞（Anitschkow cell）Anitschkow cell（Anitschkow細胞）に似た核を複数もつ多核細胞multinucleated cell多核細胞（multinucleated cell）multinucleated cell（多核細胞）
Tリンパ球	小型濃染hyperchromasia; strong (contrast) enhancement濃染（hyperchromasia; strong (contrast) enhancement）hyperchromasia; strong (contrast) enhancement（濃染）核をもち、病変周囲に集まる
形質細胞	偏在核と核周明庭を示しうる

⚠️ Anitschkow細胞Anitschkow cellAnitschkow細胞（Anitschkow cell）Anitschkow cell（Anitschkow細胞）自体を「巨細胞」と定義しない。通常は単核の活性化マクロファージで、多核化したものをAschoff巨細胞として区別する。

観察の順序

低倍率で心筋束fascicle筋束（fascicle）fascicle（筋束）の間にある境界不明瞭な結節性病変を探す。
中心の好酸性フィブリノイド壊死fibrinoid necrosisフィブリノイド壊死（fibrinoid necrosis）fibrinoid necrosis（フィブリノイド壊死）を確認する。
周囲の大型マクロファージを探し、核の中央に波状クロマチンがあるかを見る。
リンパ球・形質細胞と、必要に応じて多核巨細胞multinucleated giant cell多核巨細胞（multinucleated giant cell）multinucleated giant cell（多核巨細胞）を確認する。
単なる間質性炎症や心筋梗塞の壊死と区別する。

汎心炎

心臓の層	急性リウマチ熱acute rheumatic fever, RF急性リウマチ熱（acute rheumatic fever, RF）acute rheumatic fever, RF（急性リウマチ熱）での病変
心内膜・弁膜	弁尖valve leaflet弁尖（valve leaflet）valve leaflet（弁尖）閉鎖線coaptation line閉鎖線（coaptation line）coaptation line（閉鎖線）に沿う小型の無菌性疣贅sterile vegetation無菌性疣贅（sterile vegetation）sterile vegetation（無菌性疣贅）。主にフィブリンと血小板からなる
心筋	Aschoff体を伴う心筋炎
心膜	血管透過性亢進increased vascular permeability血管透過性亢進（increased vascular permeability）increased vascular permeability（血管透過性亢進）による線維素性心膜炎fibrinous pericarditis線維素性心膜炎（fibrinous pericarditis）fibrinous pericarditis（線維素性心膜炎）

心膜のフィブリン滲出は炎症で漏出したフィブリノゲンから形成されるのであり、Anitschkow細胞Anitschkow cellAnitschkow細胞（Anitschkow cell）Anitschkow cell（Anitschkow細胞）がフィブリンを産生するわけではない。

感染性心内膜炎との比較

項目	リウマチ性rheumaticリウマチ性（rheumatic）rheumatic（リウマチ性）心内膜炎	感染性心内膜炎infective endocarditis, IE感染性心内膜炎（infective endocarditis, IE）infective endocarditis, IE（感染性心内膜炎）
疣贅	小型・無菌性で閉鎖線coaptation line閉鎖線（coaptation line）coaptation line（閉鎖線）に沿う	大型で脆く、微生物と炎症を含む
弁破壊valvular destruction弁破壊（valvular destruction）valvular destruction（弁破壊）	急性期は比較的軽い	潰瘍・穿孔・弁輪膿瘍annular abscess弁輪膿瘍（annular abscess）annular abscess（弁輪膿瘍）を起こしうる
慢性転帰	反復傷害で弁尖valve leaflet弁尖（valve leaflet）valve leaflet（弁尖）肥厚・交連Commissure交連（Commissure）Commissure（交連）癒合・腱索chordae tendineae腱索（chordae tendineae）chordae tendineae（腱索）短縮	治癒後の瘢痕または急性弁不全valvular insufficiency弁不全（valvular insufficiency）valvular insufficiency（弁不全）

まとめ

Aschoff体は急性リウマチ性rheumaticリウマチ性（rheumatic）rheumatic（リウマチ性）心筋炎の特徴的病変である。
中心のフィブリノイド壊死fibrinoid necrosisフィブリノイド壊死（fibrinoid necrosis）fibrinoid necrosis（フィブリノイド壊死）と、Anitschkow細胞Anitschkow cellAnitschkow細胞（Anitschkow cell）Anitschkow cell（Anitschkow細胞）・リンパ球・形質細胞を確認する。
Anitschkow細胞Anitschkow cellAnitschkow細胞（Anitschkow cell）Anitschkow cell（Anitschkow細胞）は通常単核で、多核のAschoff巨細胞と区別する。
心内膜、心筋、心膜の三層が傷害される汎心炎pancarditis汎心炎（pancarditis）pancarditis（汎心炎）として理解する。