Histopathology · H1-102
心房中隔欠損症
Defectus septi atrii
🧠 全体像：心房中隔欠損症atrial septal defect, ASD心房中隔欠損症（atrial septal defect, ASD）atrial septal defect, ASD（心房中隔欠損症）は左右心房間の持続的交通である。出生後は通常、左房圧が右房圧right atrial pressure右房圧（right atrial pressure）right atrial pressure（右房圧）より高いため左→右短絡となり、右房・右室の容量負荷volume overload容量負荷（volume overload）volume overload（容量負荷）と肺血流pulmonary blood flow肺血流（pulmonary blood flow）pulmonary blood flow（肺血流）増加を起こす。
主な型
| 型 | 部位・特徴 |
|---|---|
| 二次孔型ostium secundum二次孔型（ostium secundum）ostium secundum（二次孔型） | 卵円窩fossa ovalis卵円窩（fossa ovalis）fossa ovalis（卵円窩）部。最も多い |
| 一次孔型ostium primum一次孔型（ostium primum）ostium primum（一次孔型） | 房室接合部AV junction房室接合部（AV junction）AV junction（房室接合部）寄りで、房室中隔欠損atrioventricular septal defect (AVSD)房室中隔欠損（atrioventricular septal defect (AVSD)）atrioventricular septal defect (AVSD)（房室中隔欠損）の一部 |
| 静脈洞型sinus venosus静脈洞型（sinus venosus）sinus venosus（静脈洞型） | 上大静脈superior vena cava (SVC)上大静脈（superior vena cava (SVC)）superior vena cava (SVC)（上大静脈）または下大静脈流入部付近。部分肺静脈pulmonary vein肺静脈（pulmonary vein）pulmonary vein（肺静脈）還流異常を伴いうる |
血行動態
flowchart TD
A["心房間交通"] --> B["左房から右房へ短絡"]
B --> C["右房・右室<span class='jp-term jp-term-diagram' title='volume overload'>容量負荷</span>"]
C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pulmonary blood flow'>肺血流</span>増加"]
D --> E["長期に肺血管障害を生じうる"]
E --> F["肺高血圧"]
F --> G["短絡逆転・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Eisenmenger syndrome'>Eisenmenger症候群</span>"]ASDでは初期から強い「右心圧負荷pressure overload圧負荷（pressure overload）pressure overload（圧負荷）」が生じるのではなく、まず容量負荷volume overload容量負荷（volume overload）volume overload（容量負荷）が中心である。欠損径だけでなく、心室コンプライアンスと肺血管抵抗pulmonary vascular resistance肺血管抵抗（pulmonary vascular resistance）pulmonary vascular resistance（肺血管抵抗）が短絡量を左右する。
合併症
| 合併症 | 機序 |
|---|---|
| 心房性不整脈 | 心房拡大atrial enlargement心房拡大（atrial enlargement）atrial enlargement（心房拡大） |
| 右心不全 | 長期の右心容量負荷volume overload容量負荷（volume overload）volume overload（容量負荷）・肺高血圧 |
| 奇異性塞栓paradoxical embolism奇異性塞栓（paradoxical embolism）paradoxical embolism（奇異性塞栓） | 一過性または持続性の右左短絡right-to-left shunt右左短絡（right-to-left shunt）right-to-left shunt（右左短絡） |
| Eisenmenger症候群Eisenmenger syndromeEisenmenger症候群（Eisenmenger syndrome）Eisenmenger syndrome（Eisenmenger症候群） | 長期の大短絡による不可逆的肺血管病変 |
小さなASDを一律に「1 cm未満なら安全」と判断しない。治療適応therapeutic indications治療適応（therapeutic indications）therapeutic indications（治療適応）は有意な右心系right heart (right-sided)右心系（right heart (right-sided)）right heart (right-sided)（右心系）容量負荷volume overload容量負荷（volume overload）volume overload（容量負荷）、短絡量、肺血管抵抗pulmonary vascular resistance肺血管抵抗（pulmonary vascular resistance）pulmonary vascular resistance（肺血管抵抗）、症状などを統合する。
まとめ
- ASDは通常、左→右短絡と右心系right heart (right-sided)右心系（right heart (right-sided)）right heart (right-sided)（右心系）容量負荷volume overload容量負荷（volume overload）volume overload（容量負荷）を起こす。
- 二次孔型secundum ASD二次孔型（secundum ASD）secundum ASD（二次孔型）、一次孔ostium primum一次孔（ostium primum）ostium primum（一次孔）型、静脈洞型を部位で区別する。
- 肺血管病変が不可逆化する前に閉鎖適応を評価する。