Histopathology · H1-103

心室中隔欠損症

Defectus septi ventriculi

描出疾患: 先天性心疾患（非チアノーゼ性・チアノーゼ性）

🧠 全体像：心室中隔欠損症ventricular septal defect, VSD心室中隔欠損症（ventricular septal defect, VSD）ventricular septal defect, VSD（心室中隔欠損症）は左右心室right ventricle右心室（right ventricle）right ventricle（右心室）間の交通で、出生後は通常、左室から右室への短絡を生じる。小欠損は自然閉鎖しうるが、大欠損では肺過循環、左心容量負荷volume overload容量負荷（volume overload）volume overload（容量負荷）、肺高血圧へ進展する。

主な型

型	特徴
膜様部membranous portion (of the glottis)膜様部（membranous portion (of the glottis)）membranous portion (of the glottis)（膜様部）周囲型	最も多く、大動脈弁・三尖弁tricuspid valve三尖弁（tricuspid valve）tricuspid valve（三尖弁）に近い
筋性部muscular part筋性部（muscular part）muscular part（筋性部）型	筋性中隔内。多発することもある
流入部型	房室弁AV valve房室弁（AV valve）AV valve（房室弁）近傍
流出路型	半月弁semilunar valves半月弁（semilunar valves）semilunar valves（半月弁）下。大動脈弁逸脱・逆流を伴いうる

形成と歴史的名称

筋性心室中隔は心尖部cardiac apex (apex of the heart)心尖部（cardiac apex (apex of the heart)）cardiac apex (apex of the heart)（心尖部）側から成長し、膜様部membranous portion (of the glottis)膜様部（membranous portion (of the glottis)）membranous portion (of the glottis)（膜様部）は心内膜床Endocardial cushions心内膜床（Endocardial cushions）Endocardial cushions（心内膜床）や流出路中隔との接合によって完成する。この接合が不完全な場合、膜様部membranous portion (of the glottis)膜様部（membranous portion (of the glottis)）membranous portion (of the glottis)（膜様部）周囲型VSDを生じうる。

Roger病（maladie de Roger）は歴史的に、小さく制限性で大きな圧較差pressure gradient圧較差（pressure gradient）pressure gradient（圧較差）と強い収縮期雑音systolic murmur収縮期雑音（systolic murmur）systolic murmur（収縮期雑音）を示すVSDを指す。膜様部membranous portion (of the glottis)膜様部（membranous portion (of the glottis)）membranous portion (of the glottis)（膜様部）欠損すべての同義語ではない。

血行動態

flowchart TD
    A["VSD"] --> B["収縮期に左室から右室へ短絡"]
    B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pulmonary blood flow'>肺血流</span>増加"]
    C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pulmonary vein'>肺静脈</span>還流増加"]
    D --> E["左房・左室<span class='jp-term jp-term-diagram' title='volume overload'>容量負荷</span>"]
    C --> F["肺<span class='jp-term jp-term-diagram' title='vascular remodeling'>血管リモデリング</span>"]
    F --> G["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pulmonary vascular resistance'>肺血管抵抗</span>上昇"]
    G --> H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='right-to-left shunt'>右左短絡</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Eisenmenger syndrome'>Eisenmenger症候群</span>"]

単純VSDの初期負荷を「右心の容量・圧負荷pressure overload圧負荷（pressure overload）pressure overload（圧負荷）だけ」と説明しない。肺から戻る血液が増えるため、左房・左室容量負荷volume overload容量負荷（volume overload）volume overload（容量負荷）が重要である。

大きさによる違い

小欠損	大欠損
高速ジェット、左室・右室圧差が大きい	非制限性で左右心室right ventricle右心室（right ventricle）right ventricle（右心室）圧が近づく
症状が乏しく自然閉鎖しうる	心不全、発育不良failure to thrive発育不良（failure to thrive）failure to thrive（発育不良）、肺高血圧
感染性心内膜炎infective endocarditis, IE感染性心内膜炎（infective endocarditis, IE）infective endocarditis, IE（感染性心内膜炎）や大動脈弁障害に注意	早期の閉鎖評価が必要

治療は欠損径だけで決めず、症状、左心容量負荷volume overload容量負荷（volume overload）volume overload（容量負荷）、肺動脈圧pulmonary artery pressure肺動脈圧（pulmonary artery pressure）pulmonary artery pressure（肺動脈圧）、大動脈弁逆流などを評価する。

まとめ

VSDは左→右短絡により肺過循環と左心容量負荷volume overload容量負荷（volume overload）volume overload（容量負荷）を起こす。
長期の大短絡は肺血管病変とEisenmenger症候群Eisenmenger syndromeEisenmenger症候群（Eisenmenger syndrome）Eisenmenger syndrome（Eisenmenger症候群）につながる。
小欠損の高速ジェットでも心内膜障害や弁障害を起こしうる。