Histopathology · H1-104

拡張型心筋症

Cardiomyopathia dilatative

描出疾患: 拡張型心筋症

🧠 全体像：拡張型心筋症dilated cardiomyopathy, DCM拡張型心筋症（dilated cardiomyopathy, DCM）dilated cardiomyopathy, DCM（拡張型心筋症）（dilated cardiomyopathy：DCM）は、左室または両室の拡張と収縮機能障害systolic dysfunction収縮機能障害（systolic dysfunction）systolic dysfunction（収縮機能障害）を特徴とする心筋疾患である。弛緩した拡大心、機能性房室弁AV valve房室弁（AV valve）AV valve（房室弁）逆流、壁在血栓mural thrombus壁在血栓（mural thrombus）mural thrombus（壁在血栓）、不整脈を生じうる。

原因

分類	例
遺伝性	TTNなど細胞骨格・核膜nuclear envelope核膜（nuclear envelope）nuclear envelope（核膜）・サルコメアsarcomereサルコメア（sarcomere）sarcomere（サルコメア）関連遺伝子
毒性	アルコール、アントラサイクリン系anthracyclinesアントラサイクリン系（anthracyclines）anthracyclines（アントラサイクリン系）薬
炎症後	心筋炎後
周産期	妊娠末期から産後数か月に発症
代謝・内分泌	栄養障害malnutrition栄養障害（malnutrition）malnutrition（栄養障害）、甲状腺疾患thyroid disease甲状腺疾患（thyroid disease）thyroid disease（甲状腺疾患）など
特発性	原因を同定できない

周産期心筋症（peripartum cardiomyopathy）は妊娠高血圧症候群を伴うことがあるが、高血圧の存在を発症条件とはしない。

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='cardiomyocyte injury'>心筋細胞傷害</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='genetic vulnerability'>遺伝的脆弱性</span>"] --> B["収縮力低下"]
    B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='stroke volume'>一回拍出量</span>低下"]
    C --> D["心室拡張・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='wall stress'>壁応力</span>増加"]
    D --> E["機能性<span class='jp-term jp-term-diagram' title='mitral valve'>僧帽弁</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='tricuspid regurgitation'>三尖弁逆流</span>"]
    D --> F["血流うっ滞・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='mural thrombus'>壁在血栓</span>"]
    B --> G["心不全・不整脈"]

形態と合併症

所見	意味
四腔拡張	進行例でみられるが、初期から必須ではない
心重量増加・壁の相対的菲薄化	拡張性diastolic拡張性（diastolic）diastolic（拡張性）リモデリング
心内膜線維化endomyocardial fibrosis心内膜線維化（endomyocardial fibrosis）endomyocardial fibrosis（心内膜線維化）	慢性の壁応力wall stress壁応力（wall stress）wall stress（壁応力）・傷害
壁在血栓mural thrombus壁在血栓（mural thrombus）mural thrombus（壁在血栓）	体循環・肺循環pulmonary circulation肺循環（pulmonary circulation）pulmonary circulation（肺循環）塞栓の原因
伝導系・心筋病変	心房・心室性不整脈ventricular arrhythmia心室性不整脈（ventricular arrhythmia）ventricular arrhythmia（心室性不整脈）、突然死

治療の考え方

標準心不全治療、原因治療、除細動器defibrillators除細動器（defibrillators）defibrillators（除細動器）・再同期療法、血栓塞栓予防embolism prevention塞栓予防（embolism prevention）embolism prevention（塞栓予防）などを病態に応じて組み合わせる。心移植は進行例の重要な選択肢だが、「唯一の根治治療curative therapy根治治療（curative therapy）curative therapy（根治治療）」と一律には表現しない。

まとめ

DCMは心室拡張と収縮機能障害systolic dysfunction収縮機能障害（systolic dysfunction）systolic dysfunction（収縮機能障害）が中心である。
機能性弁逆流、壁在血栓mural thrombus壁在血栓（mural thrombus）mural thrombus（壁在血栓）、不整脈を合併する。
原因と重症度に応じた治療で予後は大きく異なり、固定的fixed固定的（fixed）fixed（固定的）な死亡率で説明しない。