Histopathology · H2-076A
胞状奇胎
Mola hydatidosa
🧠 全体像:胞状奇胎hydatidiform mole胞状奇胎(hydatidiform mole)hydatidiform mole(胞状奇胎)(hydatidiform mole)は妊娠性絨毛性疾患gestational trophoblastic disease, GTD妊娠性絨毛性疾患(gestational trophoblastic disease, GTD)gestational trophoblastic disease, GTD(妊娠性絨毛性疾患)の一つで、水腫状に腫大した絨毛と異常な栄養膜増殖を特徴とする。全胞状奇胎complete hydatidiform mole全胞状奇胎(complete hydatidiform mole)complete hydatidiform mole(全胞状奇胎)と部分胞状奇胎partial hydatidiform mole部分胞状奇胎(partial hydatidiform mole)partial hydatidiform mole(部分胞状奇胎)では、受精機序、遺伝学、胎児成分、病理像、奇胎後妊娠性絨毛性腫瘍gestational trophoblastic neoplasia, GTN妊娠性絨毛性腫瘍(gestational trophoblastic neoplasia, GTN)gestational trophoblastic neoplasia, GTN(妊娠性絨毛性腫瘍)のリスクが異なる。
全胞状奇胎と部分胞状奇胎
| 項目 | 全胞状奇胎complete mole全胞状奇胎(complete mole)complete mole(全胞状奇胎) | 部分胞状奇胎partial mole部分胞状奇胎(partial mole)partial mole(部分胞状奇胎) |
|---|---|---|
| 典型的な成立 | 母体核を欠く卵子ovum卵子(ovum)ovum(卵子)へ1精子が受精後に父性paternal父性(paternal)paternal(父性)ゲノムが複製、または2精子が受精 | 正常卵子ovum卵子(ovum)ovum(卵子)へ通常2精子が受精 |
| 核型 | 多くは父性paternal父性(paternal)paternal(父性)二倍体diploid二倍体(diploid)diploid(二倍体)46,XX。46,XYもある | 多くは三倍体triploid三倍体(triploid)triploid(三倍体)69,XXY、69,XXX、69,XYY |
| 胎児・胎児膜 | 原則として認めない | 胎児・胎児膜を認めうるが、通常は生存不能 |
| 絨毛 | びまん性の水腫状腫大、輪郭不整、胎児血管に乏しい | 一部の絨毛が水腫状で、正常に近い絨毛と混在 |
| 栄養膜増殖 | びまん性・全周性circumferential全周性(circumferential)circumferential(全周性)になりうる | 局所性localized局所性(localized)localized(局所性)で比較的軽い |
| p57免疫染色p57 immunostainingp57免疫染色(p57 immunostaining)p57 immunostaining(p57免疫染色) | 絨毛細胞trophoblasts絨毛細胞(trophoblasts)trophoblasts(絨毛細胞)性栄養膜・間質で陰性 | 母性maternal母性(maternal)maternal(母性)ゲノムを含むため陽性 |
| 奇胎後腫瘍化transformation腫瘍化(transformation)transformation(腫瘍化) | 部分奇胎より高い | 全奇胎より低い |
flowchart TD
A["異常受精"] --> B["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='paternal'>父性</span><span class='jp-term jp-term-diagram' title='diploid'>二倍体</span>"]
A --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='paternal'>父性</span>2組を含む<span class='jp-term jp-term-diagram' title='triploid'>三倍体</span>"]
B --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='complete hydatidiform mole'>全胞状奇胎</span>"]
C --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='partial hydatidiform mole'>部分胞状奇胎</span>"]
D --> F["びまん性絨毛水腫・栄養膜増殖"]
E --> G["部分的絨毛水腫・胎児成分を伴いうる"]
F --> H["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='uterine evacuation'>子宮内容除去</span>後にhCG追跡"]
G --> H
「空の卵子ovum卵子(ovum)ovum(卵子)には必ず2精子が受精する」とは限らず、全胞状奇胎complete hydatidiform mole全胞状奇胎(complete hydatidiform mole)complete hydatidiform mole(全胞状奇胎)の多くは1精子の受精後重複で生じる。形態が不明瞭な場合はp57免疫染色p57 immunostainingp57免疫染色(p57 immunostaining)p57 immunostaining(p57免疫染色)と倍数性ploidy倍数性(ploidy)ploidy(倍数性)・親由来parent-of-origin親由来(parent-of-origin)parent-of-origin(親由来)解析を組み合わせる。
臨床像と管理
妊娠年齢の両極、特に40歳以上ではリスクが上がる。性器出血、高いhCG、妊娠週数より大きい子宮、妊娠悪阻hyperemesis gravidarum, HG妊娠悪阻(hyperemesis gravidarum, HG)hyperemesis gravidarum, HG(妊娠悪阻)、甲状腺機能亢進、黄体化嚢胞theca lutein cyst黄体化嚢胞(theca lutein cyst)theca lutein cyst(黄体化嚢胞)などを生じうるが、現在は超音波で早期に発見され典型像がそろわないことも多い。
| 段階 | 要点 |
|---|---|
| 診断 | 定量hCG、超音波、全身評価を行い、排出組織で病理確定 |
| 初期治療 | 妊孕性温存を望む場合は吸引による子宮内容除去uterine evacuation子宮内容除去(uterine evacuation)uterine evacuation(子宮内容除去)が基本 |
| 除去後 | hCGを正常化まで定期測定し、型に応じて正常化後も確認 |
| 異常経過 | hCGのプラトーhCG plateauhCGのプラトー(hCG plateau)hCG plateau(hCGのプラトー)・再上昇rebound再上昇(rebound)rebound(再上昇)、転移、絨毛癌Choriocarcinoma絨毛癌(Choriocarcinoma)Choriocarcinoma(絨毛癌)を奇胎後妊娠性絨毛性腫瘍gestational trophoblastic neoplasia, GTN妊娠性絨毛性腫瘍(gestational trophoblastic neoplasia, GTN)gestational trophoblastic neoplasia, GTN(妊娠性絨毛性腫瘍)として評価 |
hCGの正常化確認前に新たな妊娠が成立すると判定が難しくなるため、追跡期間中は有効な避妊を行う。詳しい追跡と治療は胞状奇胎hydatidiform mole胞状奇胎(hydatidiform mole)hydatidiform mole(胞状奇胎)を参照する。
まとめ
- 全奇胎は主に父性paternal父性(paternal)paternal(父性)二倍体diploid二倍体(diploid)diploid(二倍体)で胎児成分を欠き、部分奇胎は主に三倍体triploid三倍体(triploid)triploid(三倍体)で胎児成分を伴いうる。
- 絨毛水腫と栄養膜増殖を評価し、必要ならp57と遺伝学的解析を加える。
- 除去後のhCG追跡により奇胎後妊娠性絨毛性腫瘍gestational trophoblastic neoplasia, GTN妊娠性絨毛性腫瘍(gestational trophoblastic neoplasia, GTN)gestational trophoblastic neoplasia, GTN(妊娠性絨毛性腫瘍)を早期に捉える。