Gynecology · 38

胞状奇胎

Hydatidiform mole

前提：正常: 栄養膜の発生女性生殖：乳腺と胎盤染色体異常
疾患: 妊娠性絨毛性疾患（胞状奇胎・絨毛癌）
スコア: 修正WHO予後スコア

🧠 全体像：胞状奇胎hydatidiform mole胞状奇胎（hydatidiform mole）hydatidiform mole（胞状奇胎）は絨毛の水腫状腫大と栄養膜増殖を特徴とする異常妊娠で、全胞状奇胎complete hydatidiform mole全胞状奇胎（complete hydatidiform mole）complete hydatidiform mole（全胞状奇胎）と部分胞状奇胎partial hydatidiform mole部分胞状奇胎（partial hydatidiform mole）partial hydatidiform mole（部分胞状奇胎）では遺伝学・病理・悪性化リスクが異なる。吸引除去後もhCGを追跡し、プラトーplateauプラトー（plateau）plateau（プラトー）または再上昇rebound再上昇（rebound）rebound（再上昇）から妊娠性絨毛性腫瘍gestational trophoblastic neoplasia, GTN妊娠性絨毛性腫瘍（gestational trophoblastic neoplasia, GTN）gestational trophoblastic neoplasia, GTN（妊娠性絨毛性腫瘍）を早期発見する。

妊娠性絨毛性疾患

非腫瘍性／前腫瘍性	妊娠性絨毛性腫瘍gestational trophoblastic neoplasia, GTN妊娠性絨毛性腫瘍（gestational trophoblastic neoplasia, GTN）gestational trophoblastic neoplasia, GTN（妊娠性絨毛性腫瘍）
全胞状奇胎complete hydatidiform mole全胞状奇胎（complete hydatidiform mole）complete hydatidiform mole（全胞状奇胎）、部分胞状奇胎partial hydatidiform mole部分胞状奇胎（partial hydatidiform mole）partial hydatidiform mole（部分胞状奇胎）	侵入奇胎Invasive Mole侵入奇胎（Invasive Mole）Invasive Mole（侵入奇胎）、絨毛癌Choriocarcinoma絨毛癌（Choriocarcinoma）Choriocarcinoma（絨毛癌）、胎盤部栄養膜腫瘍placental site trophoblastic tumor (PSTT)胎盤部栄養膜腫瘍（placental site trophoblastic tumor (PSTT)）placental site trophoblastic tumor (PSTT)（胎盤部栄養膜腫瘍）、類上皮性栄養膜腫瘍epithelioid trophoblastic tumor (ETT)類上皮性栄養膜腫瘍（epithelioid trophoblastic tumor (ETT)）epithelioid trophoblastic tumor (ETT)（類上皮性栄養膜腫瘍）

非腫瘍性／前腫瘍性

妊娠性絨毛性腫瘍gestational trophoblastic neoplasia, GTN妊娠性絨毛性腫瘍（gestational trophoblastic neoplasia, GTN）gestational trophoblastic neoplasia, GTN（妊娠性絨毛性腫瘍）

全胞状奇胎complete hydatidiform mole全胞状奇胎（complete hydatidiform mole）complete hydatidiform mole（全胞状奇胎）、部分胞状奇胎partial hydatidiform mole部分胞状奇胎（partial hydatidiform mole）partial hydatidiform mole（部分胞状奇胎）

侵入奇胎Invasive Mole侵入奇胎（Invasive Mole）Invasive Mole（侵入奇胎）、絨毛癌Choriocarcinoma絨毛癌（Choriocarcinoma）Choriocarcinoma（絨毛癌）、胎盤部栄養膜腫瘍placental site trophoblastic tumor (PSTT)胎盤部栄養膜腫瘍（placental site trophoblastic tumor (PSTT)）placental site trophoblastic tumor (PSTT)（胎盤部栄養膜腫瘍）、類上皮性栄養膜腫瘍epithelioid trophoblastic tumor (ETT)類上皮性栄養膜腫瘍（epithelioid trophoblastic tumor (ETT)）epithelioid trophoblastic tumor (ETT)（類上皮性栄養膜腫瘍）

全胞状奇胎と部分胞状奇胎

項目	全胞状奇胎complete hydatidiform mole全胞状奇胎（complete hydatidiform mole）complete hydatidiform mole（全胞状奇胎）	部分胞状奇胎partial hydatidiform mole部分胞状奇胎（partial hydatidiform mole）partial hydatidiform mole（部分胞状奇胎）
核型・由来	多くは46,XX。母体核を欠く卵子ovum卵子（ovum）ovum（卵子）に精子が受精し父性paternal父性（paternal）paternal（父性）ゲノムが重複。46,XYもある	多くは三倍体triploid三倍体（triploid）triploid（三倍体）69,XXY／XXX／XYY。正常卵子ovum卵子（ovum）ovum（卵子）に2精子など
胎児組織	なし	胎児・胎児血管を認めうるが通常生存不能
絨毛	びまん性水腫、血管を欠く	一部絨毛のみ水腫、胎児血管を含む
栄養膜増殖	びまん性・全周性circumferential全周性（circumferential）circumferential（全周性）	局所性localized局所性（localized）localized（局所性）・軽度
p57免疫染色p57 immunostainingp57免疫染色（p57 immunostaining）p57 immunostaining（p57免疫染色）	陰性（母性maternal母性（maternal）maternal（母性）発現遺伝子がない）	陽性
hCG・子宮サイズ	著増、妊娠週数より大きいことがある	上昇は比較的軽度、流産様が多い
超音波	胎児なし、嚢胞状cystic嚢胞状（cystic）cystic（嚢胞状）・雪嵐状像snowstorm appearance雪嵐状像（snowstorm appearance）snowstorm appearance（雪嵐状像）	胎児・胎嚢gestational sac胎嚢（gestational sac）gestational sac（胎嚢）と肥厚した嚢胞状cystic嚢胞状（cystic）cystic（嚢胞状）胎盤
奇胎後GTN	約15〜20%	約1〜5%

肉眼的な葡萄房状grape-like (vesicular) appearance葡萄房状（grape-like (vesicular) appearance）grape-like (vesicular) appearance（葡萄房状）組織は水腫状に腫大した絨毛、超音波の多発小嚢胞状cystic嚢胞状（cystic）cystic（嚢胞状）像は絨毛水腫を反映する。両側性多房性multilocular多房性（multilocular）multilocular（多房性）の黄体化嚢胞theca-lutein cyst黄体化嚢胞（theca-lutein cyst）theca-lutein cyst（黄体化嚢胞）は高hCG刺激で生じ、多くはhCG低下とともに退縮する。

臨床像と診断

妊娠初期の不正性器出血abnormal genital bleeding不正性器出血（abnormal genital bleeding）abnormal genital bleeding（不正性器出血）が最も多い。妊娠悪阻hyperemesis gravidarum, HG妊娠悪阻（hyperemesis gravidarum, HG）hyperemesis gravidarum, HG（妊娠悪阻）、妊娠週数より大きい子宮、骨盤圧迫感を伴うことがある。
高hCGにより甲状腺機能亢進、黄体化嚢胞theca-lutein cyst黄体化嚢胞（theca-lutein cyst）theca-lutein cyst（黄体化嚢胞）を生じる。妊娠20週未満の子癇前症preeclampsia子癇前症（preeclampsia）preeclampsia（子癇前症）は重要な手掛かりである。
定量hCG、経腟超音波transvaginal ultrasound, TVUS経腟超音波（transvaginal ultrasound, TVUS）transvaginal ultrasound, TVUS（経腟超音波）、血算、血液型・Rh、肝腎・甲状腺機能を評価する。
確定診断は排出組織の病理で行い、形態が不明瞭ならp57染色や遺伝学的解析を用いる。

初期治療

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hydatidiform mole'>胞状奇胎</span>を疑う"] --> B["hCG・超音波・全身評価"]
    B --> C["吸引による<span class='jp-term jp-term-diagram' title='uterine evacuation'>子宮内容除去</span>"]
    C --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='pathological diagnosis'>病理診断</span><br>全奇胎／部分奇胎"]
    D --> E["定量hCGを1〜2週ごとに測定"]
    E --> F{"正常化するか"}
    F -->|"はい"| G["型に応じた確認・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='surveillance'>サーベイランス</span>"]
    F -->|"<span class='jp-term jp-term-diagram' title='plateau'>プラトー</span>／上昇"| H["奇胎後GTNとして病期・リスク評価"]

妊孕性温存を希望する場合の標準は超音波ガイド下-guided (image-guided)ガイド下（-guided (image-guided)）-guided (image-guided)（ガイド下）吸引除去である。組織を病理へ提出する。
子宮収縮薬uterotonics子宮収縮薬（uterotonics）uterotonics（子宮収縮薬）は吸引開始後に用い、出血を管理する。RhD陰性で感作されていない患者には抗D免疫グロブリンanti-D immunoglobulin抗D免疫グロブリン（anti-D immunoglobulin）anti-D immunoglobulin（抗D免疫グロブリン）を投与する。
妊娠希望がなく、年齢・出血・合併症を考慮する場合は子宮摘出を選べるが、転移を防ぎきれないため術後hCG追跡は必要である。
予防的メトトレキサートは毒性と耐性化の問題があり、追跡可能な患者へルーチンに投与しない。

hCG追跡と奇胎後GTN

除去後48時間以内に基準hCGを測り、その後1〜2週ごとに正常化を確認する。
正常化後の追跡期間は奇胎の型と地域プロトコルlocal protocol地域プロトコル（local protocol）local protocol（地域プロトコル）で異なる。FIGO系の運用では部分奇胎は1か月後の確認、全胞状奇胎complete hydatidiform mole全胞状奇胎（complete hydatidiform mole）complete hydatidiform mole（全胞状奇胎）は月1回6か月追跡する方法が一般的である。
追跡中はhCG判定を妨げる新規妊娠を避け、有効な避妊を用いる。

奇胎後GTNは次のhCGパターンまたは組織学的絨毛癌Choriocarcinoma絨毛癌（Choriocarcinoma）Choriocarcinoma（絨毛癌）などで診断する。

4測定値（1、7、14、21日）にわたりhCGがプラトーplateauプラトー（plateau）plateau（プラトー）（±10%以内）
3測定値（1、7、14日）にわたりhCGが10%超上昇
hCG正常化後の再上昇rebound再上昇（rebound）rebound（再上昇）、転移病変、組織学的絨毛癌Choriocarcinoma絨毛癌（Choriocarcinoma）Choriocarcinoma（絨毛癌）

GTNのFIGO病期

病期	広がり
I	子宮体部に限局
II	付属器・腟など性器内へ進展
III	肺転移（性器病変の有無を問わない）
IV	その他の遠隔転移

⚠️ このFIGO病期FIGO stageFIGO病期（FIGO stage）FIGO stage（FIGO病期）はGTNに対する病期であり、除去前の胞状奇胎hydatidiform mole胞状奇胎（hydatidiform mole）hydatidiform mole（胞状奇胎）をStage Iなどと分類するものではない。

修正WHO予後スコア

因子	0点	1点	2点	4点
年齢	40歳未満	40歳以上	-	-
先行妊娠antecedent pregnancy先行妊娠（antecedent pregnancy）antecedent pregnancy（先行妊娠）	胞状奇胎hydatidiform mole胞状奇胎（hydatidiform mole）hydatidiform mole（胞状奇胎）	流産	正期産term birth (full term)正期産（term birth (full term)）term birth (full term)（正期産）	-
先行妊娠antecedent pregnancy先行妊娠（antecedent pregnancy）antecedent pregnancy（先行妊娠）からの期間	4か月未満	4〜6か月	7〜12か月	12か月超
治療前hCG（IU/L）	10³未満	10³〜10⁴未満	10⁴〜10⁵未満	10⁵以上
最大腫瘍径largest tumor size最大腫瘍径（largest tumor size）largest tumor size（最大腫瘍径）（子宮を含む）	3 cm未満	3〜4 cm	5 cm以上	-
転移部位	肺	脾・腎	消化管	肝・脳
転移数	0	1〜4	5〜8	8超
既治療化学療法	なし	-	単剤失敗	2剤以上失敗

合計0〜6点は低リスク、7点以上は高リスクとして治療を選ぶ。

まとめ

全胞状奇胎complete hydatidiform mole全胞状奇胎（complete hydatidiform mole）complete hydatidiform mole（全胞状奇胎）は父性paternal父性（paternal）paternal（父性）二倍体diploid二倍体（diploid）diploid（二倍体）・p57陰性・びまん性病変、部分胞状奇胎partial hydatidiform mole部分胞状奇胎（partial hydatidiform mole）partial hydatidiform mole（部分胞状奇胎）は多くが三倍体triploid三倍体（triploid）triploid（三倍体）・p57陽性・胎児組織ありである。
標準治療は吸引除去と病理診断pathological diagnosis病理診断（pathological diagnosis）pathological diagnosis（病理診断）で、予防的MTXをルーチンには用いない。
hCGのプラトーhCG plateauhCGのプラトー（hCG plateau）hCG plateau（hCGのプラトー）・再上昇rebound再上昇（rebound）rebound（再上昇）から奇胎後GTNを診断し、FIGO病期FIGO stageFIGO病期（FIGO stage）FIGO stage（FIGO病期）と修正WHOスコアでリスク分類する。