Gynecology · 39
絨毛癌
Choriocarcinoma
- 前提:正常
- 栄養膜の発生女性生殖:乳腺と胎盤
- 疾患
- 肝転移妊娠性絨毛性疾患(胞状奇胎・絨毛癌)
- 症状
- 喀血
- 画像所見
- 砲弾状陰影
- スコア
- 修正WHO予後スコア
🧠 全体像:妊娠性絨毛癌gestational choriocarcinoma妊娠性絨毛癌(gestational choriocarcinoma)gestational choriocarcinoma(妊娠性絨毛癌)は細胞性栄養膜cytotrophoblast細胞性栄養膜(cytotrophoblast)cytotrophoblast(細胞性栄養膜)と合胞体性栄養膜syncytiotrophoblast合胞体性栄養膜(syncytiotrophoblast)syncytiotrophoblast(合胞体性栄養膜)からなる高悪性度腫瘍high-grade tumor高悪性度腫瘍(high-grade tumor)high-grade tumor(高悪性度腫瘍)で、絨毛を形成せず、血行性に肺・腟・脳・肝へ早期転移する。一方で化学療法感受性が高く、FIGO病期FIGO stageFIGO病期(FIGO stage)FIGO stage(FIGO病期)と修正WHOスコアに基づく治療で多くが治癒する。
病理と由来
- 組織では出血・壊死を背景に細胞性栄養膜cytotrophoblast細胞性栄養膜(cytotrophoblast)cytotrophoblast(細胞性栄養膜)と合胞体性栄養膜syncytiotrophoblast合胞体性栄養膜(syncytiotrophoblast)syncytiotrophoblast(合胞体性栄養膜)が二相性bi-phasic二相性(bi-phasic)bi-phasic(二相性)に増殖し、絨毛構造を欠く。
- 合胞体性栄養膜syncytiotrophoblast合胞体性栄養膜(syncytiotrophoblast)syncytiotrophoblast(合胞体性栄養膜)がhCGを産生する。
- 胞状奇胎hydatidiform mole胞状奇胎(hydatidiform mole)hydatidiform mole(胞状奇胎)、正期産term birth (full term)正期産(term birth (full term))term birth (full term)(正期産)、流産、異所性妊娠ectopic pregnancy異所性妊娠(ectopic pregnancy)ectopic pregnancy(異所性妊娠)など、あらゆる妊娠後に発生しうる。
臨床像と転移
flowchart TD
A["子宮内の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Choriocarcinoma'>絨毛癌</span>"] --> B["筋層・血管へ浸潤"]
B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='abnormal genital bleeding'>不正性器出血</span>・子宮内出血"]
B --> D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='hematogenous metastasis'>血行性転移</span>"]
D --> E["肺<br>咳・呼吸困難・喀血"]
D --> F["腟<br><span class='jp-term jp-term-diagram' title='friability'>易出血性</span>結節"]
D --> G["脳<br>頭痛・痙攣・局所神経症状"]
D --> H["肝・消化管<br>出血・腹痛"]
- 胸部X線では多発円形の「砲弾状cannonball砲弾状(cannonball)cannonball(砲弾状)」肺転移を示すことがある。
- 病変は血管に富み、肺・肝・脳・消化管・腟転移から致命的出血を起こしうる。
- 妊娠後の不明な出血、持続するhCG、若年者の原因不明の肺・脳・肝病変では妊娠歴とhCGを確認する。
⚠️ 腟転移など血管豊富な病変を安易に生検すると大出血しうる。妊娠性GTNはhCG、画像、既往から治療でき、組織採取が常に必要ではない。
診断・病期評価
- 定量hCG、血算、肝腎・甲状腺機能、血液型を確認する。
- 骨盤診察pelvic examination骨盤診察(pelvic examination)pelvic examination(骨盤診察)と骨盤超音波、胸部X線、胸腹骨盤CTで病変・転移を評価する。
- 神経症状、肺転移、超高リスクvery high risk超高リスク(very high risk)very high risk(超高リスク)所見があれば脳MRIbrain MRI脳MRI(brain MRI)brain MRI(脳MRI)を行う。
- FIGO解剖学的病期と修正WHO予後スコアmodified WHO prognostic score修正WHO予後スコア(modified WHO prognostic score)modified WHO prognostic score(修正WHO予後スコア)を組み合わせ、
Stage III:5のように記載する。
| リスク | 定義 | 初回治療の原則 |
|---|---|---|
| 低リスクGTN | FIGO/WHO 0〜6点 | メトトレキサートまたはアクチノマイシンDactinomycin DアクチノマイシンD(actinomycin D)actinomycin D(アクチノマイシンD)単剤 |
| 高リスクGTN | 7点以上、またはStage IV | EMA-COetoposide, methotrexate, actinomycin D, cyclophosphamide, vincristineEMA-CO(etoposide, methotrexate, actinomycin D, cyclophosphamide, vincristine)etoposide, methotrexate, actinomycin D, cyclophosphamide, vincristine(EMA-CO)など多剤併用化学療法multi-agent chemotherapy多剤併用化学療法(multi-agent chemotherapy)multi-agent chemotherapy(多剤併用化学療法) |
| 超高リスクvery high risk超高リスク(very high risk)very high risk(超高リスク) | 13点以上、脳・肝・広範転移など | 専門施設で低用量導入療法induction therapy導入療法(induction therapy)induction therapy(導入療法)後の多剤治療などを個別化 |
EMA-COetoposide, methotrexate, actinomycin D, cyclophosphamide, vincristineEMA-CO(etoposide, methotrexate, actinomycin D, cyclophosphamide, vincristine)etoposide, methotrexate, actinomycin D, cyclophosphamide, vincristine(EMA-CO)はエトポシドetoposideエトポシド(etoposide)etoposide(エトポシド)、メトトレキサート、アクチノマイシンDactinomycin DアクチノマイシンD(actinomycin D)actinomycin D(アクチノマイシンD)(actinomycin D)、シクロホスファミドcyclophosphamideシクロホスファミド(cyclophosphamide)cyclophosphamide(シクロホスファミド)、ビンクリスチンvincristineビンクリスチン(vincristine)vincristine(ビンクリスチン)からなる。
⚠️ Bagshaweの「良好/不良予後」分類と一律6剤療法は現在の標準ではない。また、正常脳画像後の腰椎穿刺lumbar puncture腰椎穿刺(lumbar puncture)lumbar puncture(腰椎穿刺)と血清:髄液hCG比を全例に行う方法は歴史的で、現在は症状・リスクに応じMRIなどで評価する。
治療と追跡
- hCGが正常化しても再発防止のため規定回数の地固め化学療法consolidation chemotherapy地固め化学療法(consolidation chemotherapy)consolidation chemotherapy(地固め化学療法)を行う。
- hCGがプラトーplateauプラトー(plateau)plateau(プラトー)・再上昇rebound再上昇(rebound)rebound(再上昇)すれば、服薬・測定干渉assay interference測定干渉(assay interference)assay interference(測定干渉)を確認し、再病期評価して薬剤変更または多剤療法へ移行する。
- 子宮摘出は出血制御、子宮限局性薬剤抵抗病変、妊孕性希望がない選択例で併用するが、転移性病変に対する化学療法を置き換えない。
- 脳・肝転移liver metastasis肝転移(liver metastasis)liver metastasis(肝転移)では高用量MTXを含む治療、手術、放射線を専門施設で組み合わせる。
- 寛解後も定期hCG追跡を行い、追跡期間中は有効な避妊を用いる。将来妊娠の予後は一般に良好である。
まとめ
- 絨毛癌Choriocarcinoma絨毛癌(Choriocarcinoma)Choriocarcinoma(絨毛癌)は絨毛を欠く二相性bi-phasic二相性(bi-phasic)bi-phasic(二相性)栄養膜腫瘍で、hCGを産生し血行性に肺・脳・肝・腟へ転移する。
- 診断・治療はFIGO病期FIGO stageFIGO病期(FIGO stage)FIGO stage(FIGO病期)と修正WHOスコアに基づき、低リスクは単剤、高リスクはEMA-COetoposide, methotrexate, actinomycin D, cyclophosphamide, vincristineEMA-CO(etoposide, methotrexate, actinomycin D, cyclophosphamide, vincristine)etoposide, methotrexate, actinomycin D, cyclophosphamide, vincristine(EMA-CO)など多剤療法を用いる。
- ルーチン腰椎穿刺lumbar puncture腰椎穿刺(lumbar puncture)lumbar puncture(腰椎穿刺)や一律の旧レジメンではなく、転移部位・スコア・hCG反応に応じ専門施設で治療する。