Histopathology · H2-089A

高異型度漿液性癌

High grade serous carcinoma (cystadenocarcinoma ovarii)

描出疾患: 卵巣癌

🧠 全体像：高異型度漿液性癌high-grade serous carcinoma, HGSC高異型度漿液性癌（high-grade serous carcinoma, HGSC）high-grade serous carcinoma, HGSC（高異型度漿液性癌）は、卵巣・卵管・腹膜に発生する高悪性度high-grade (aggressive)高悪性度（high-grade (aggressive)）high-grade (aggressive)（高悪性度）Müller管系癌で、多くは卵管采fimbriae (of the uterine tube)卵管采（fimbriae (of the uterine tube)）fimbriae (of the uterine tube)（卵管采）の漿液性卵管上皮内癌serous tubal intraepithelial carcinoma, STIC漿液性卵管上皮内癌（serous tubal intraepithelial carcinoma, STIC）serous tubal intraepithelial carcinoma, STIC（漿液性卵管上皮内癌）を起源とすると考えられる。高度核異型、複雑な乳頭状papillary乳頭状（papillary）papillary（乳頭状）・腺管状tubular管状（tubular）tubular（管状）・充実性solid充実性（solid）solid（充実性）構築、ほぼ一貫したTP53異常が診断の核である。

発生経路

flowchart TD
    A["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='fimbriae (of the uterine tube)'>卵管采</span>分泌上皮のTP53異常"] --> B["p53シグネチャー"]
    B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='serous tubal intraepithelial carcinoma, STIC'>漿液性卵管上皮内癌</span>"]
    C --> D["卵管壁・卵巣表面・腹膜へ進展"]
    D --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='high-grade serous carcinoma, HGSC'>高異型度漿液性癌</span>"]
    E --> F["早期から<span class='jp-term jp-term-diagram' title='peritoneal dissemination'>腹膜播種</span>・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='greater omentum'>大網</span>病変"]

BRCA1・BRCA2異常を含む相同組換え修復欠損homologous recombination deficiency相同組換え修復欠損（homologous recombination deficiency）homologous recombination deficiency（相同組換え修復欠損）（homologous recombination deficiency：HRD）が重要である。病変が卵巣に大きく存在しても、卵管采fimbriae (of the uterine tube)卵管采（fimbriae (of the uterine tube)）fimbriae (of the uterine tube)（卵管采）の前駆病変precursor lesion前駆病変（precursor lesion）precursor lesion（前駆病変）から進展した可能性を考え、卵管を詳細に検索する。

肉眼・組織像

所見	特徴
肉眼	大型の嚢胞性・充実性solid充実性（solid）solid（充実性）腫瘤、表面結節、出血、壊死
左右性	両側卵巣に病変を認めることが多い
構築	複雑に分枝する乳頭、腺管、篩状cribriform篩状（cribriform）cribriform（篩状）・充実性solid充実性（solid）solid（充実性）増殖
細胞	高度核異型、核小体、著明な多形性pleomorphism多形性（pleomorphism）pleomorphism（多形性）
分裂像	多数で、異常分裂像を含みうる
浸潤	卵巣間質・表面、卵管、腹膜へ浸潤
砂粒体psammoma body砂粒体（psammoma body）psammoma body（砂粒体）	同心円状concentric同心円状（concentric）concentric（同心円状）石灰化。存在しない例もあり、単独の予後指標ではない

flowchart TD
    A["複雑乳頭・腺管・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='solid'>充実性</span>増殖"] --> B["高度核異型と多数の分裂像"]
    B --> C["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='stromal invasion (tumor); interstitial infiltrate (inflammation)'>間質浸潤</span>を確認"]
    C --> D["p53・WT1・PAX8などで補助"]
    D --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='fimbriae (of the uterine tube)'>卵管采</span>を<span class='jp-term jp-term-diagram' title='serous tubal intraepithelial carcinoma, STIC'>漿液性卵管上皮内癌</span>について検索"]
    E --> F["原発部位・<span class='jp-term jp-term-diagram' title='FIGO stage'>FIGO病期</span>を決定"]

免疫・分子病理

項目	典型的な方向性
p53	過剰発現overexpression過剰発現（overexpression）overexpression（過剰発現）型または完全欠失型などの異常パターン
WT1	多くで陽性
PAX8	Müller管系上皮性腫瘍を支持
p16	びまん性陽性を示すことが多い
BRCA1/2・HRD	遺伝性リスク評価とPARP阻害薬PARP inhibitorPARP阻害薬（PARP inhibitor）PARP inhibitor（PARP阻害薬）選択に関係

TP53異常はほぼ必須に近く、野生型パターンなら診断を再検討する。すべての上皮性卵巣癌患者で遺伝学的評価を検討し、HGSCでは腫瘍BRCA・HRD検査も治療選択therapeutic options治療選択（therapeutic options）therapeutic options（治療選択）に用いる。

進展と治療

腹膜播種peritoneal dissemination腹膜播種（peritoneal dissemination）peritoneal dissemination（腹膜播種）、大網greater omentum大網（greater omentum）greater omentum（大網）病変、腹水を早期から生じやすい。FIGO病期FIGO stageFIGO病期（FIGO stage）FIGO stage（FIGO病期）と手術後残存腫瘍量tumor burden腫瘍量（tumor burden）tumor burden（腫瘍量）は重要な予後因子であり、「卵巣内なら70%、腹膜病変なら25%」のような固定生存率survival生存率（survival）survival（生存率）だけで個人の予後を決めない。

flowchart TD
    A["HGSCを診断"] --> B["胸腹骨盤画像・CA125・全身評価"]
    B --> C{"初回<span class='jp-term jp-term-diagram' title='debulking'>腫瘍減量</span>手術が適切か"}
    C -->|"適切"| D["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='staging'>病期診断</span>・最大限の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='debulking'>腫瘍減量</span>手術"]
    C -->|"困難"| E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='neoadjuvant chemotherapy'>術前化学療法</span>後に<span class='jp-term jp-term-diagram' title='interval debulking surgery'>中間腫瘍減量手術</span>を検討"]
    D --> F["プラチナ＋<span class='jp-term jp-term-diagram' title='taxanes'>タキサン</span>療法"]
    E --> F
    F --> G["BRCA・HRD・反応に応じ維持療法"]

治療は婦人科腫瘍Gynaecologic tumours婦人科腫瘍（Gynaecologic tumours）Gynaecologic tumours（婦人科腫瘍）専門チームで行い、手術、プラチナ・タキサンtaxanesタキサン（taxanes）taxanes（タキサン）療法、選択例のベバシズマブbevacizumabベバシズマブ（bevacizumab）bevacizumab（ベバシズマブ）やPARP阻害薬PARP inhibitorPARP阻害薬（PARP inhibitor）PARP inhibitor（PARP阻害薬）維持療法を組み合わせる。総論common features総論（common features）common features（総論）は卵巣癌（嚢胞腺癌Cystadenocarcinoma嚢胞腺癌（Cystadenocarcinoma）Cystadenocarcinoma（嚢胞腺癌））と卵巣腫瘍ovarian tumor卵巣腫瘍（ovarian tumor）ovarian tumor（卵巣腫瘍）の病期・治療・病理を参照する。

まとめ

HGSCの多くは卵管采fimbriae (of the uterine tube)卵管采（fimbriae (of the uterine tube)）fimbriae (of the uterine tube)（卵管采）の漿液性卵管上皮内癌serous tubal intraepithelial carcinoma, STIC漿液性卵管上皮内癌（serous tubal intraepithelial carcinoma, STIC）serous tubal intraepithelial carcinoma, STIC（漿液性卵管上皮内癌）を起源とする。
高度核異型、複雑な構築、間質浸潤stromal invasion (tumor); interstitial infiltrate (inflammation)間質浸潤（stromal invasion (tumor); interstitial infiltrate (inflammation)）stromal invasion (tumor); interstitial infiltrate (inflammation)（間質浸潤）、異常p53パターンが診断の中心である。
砂粒体psammoma body砂粒体（psammoma body）psammoma body（砂粒体）の存在を単純な良好予後所見としない。
FIGO病期FIGO stageFIGO病期（FIGO stage）FIGO stage（FIGO病期）、残存腫瘍量tumor burden腫瘍量（tumor burden）tumor burden（腫瘍量）、BRCA・HRDを治療選択therapeutic options治療選択（therapeutic options）therapeutic options（治療選択）へ結びつける。