Histopathology · H2-101B
カポジ肉腫の肉眼像と臨床鑑別
SPECIMEN - Kaposi sarcoma
🧠 全体像：カポジ肉腫Kaposi sarcomaカポジ肉腫（Kaposi sarcoma）Kaposi sarcoma（カポジ肉腫）はHHV-8（human herpesvirus 8）関連の血管性悪性腫瘍で、下肢・足部・顔面などに無痛性の紫紅色斑・局面・結節として現れる。組織発生機序・病期別形態・四つの疫学型・治療の総論common features総論（common features）common features（総論）はカポジ肉腫Kaposi sarcomaカポジ肉腫（Kaposi sarcoma）Kaposi sarcoma（カポジ肉腫）（真皮、HE染色）に整理済みのため、本項目では肉眼・臨床所見clinical signs臨床所見（clinical signs）clinical signs（臨床所見）と鑑別診断differential diagnosis鑑別診断（differential diagnosis）differential diagnosis（鑑別診断）に焦点を当てる。
肉眼・臨床所見
紫紅色の無痛性斑・局面・結節が下肢、足部、顔面に好発し、外陰部vulva外陰部（vulva）vulva（外陰部）、口腔、リンパ節にも生じうる。免疫抑制患者（HIV感染、臓器移植後など）で高頻度にみられる。組織学的には紡錘形細胞spindle cells紡錘形細胞（spindle cells）spindle cells（紡錘形細胞）の増殖、赤血球を含む裂隙状血管腔、赤血球漏出、ヘモジデリン沈着hemosiderin depositionヘモジデリン沈着（hemosiderin deposition）hemosiderin deposition（ヘモジデリン沈着）、炎症細胞浸潤inflammatory cell infiltration炎症細胞浸潤（inflammatory cell infiltration）inflammatory cell infiltration（炎症細胞浸潤）からなる。
flowchart TD
A["下肢・足部・顔面の無痛性紫紅色病変"] --> B["免疫状態・HIV感染歴を確認"]
B --> C["生検でHHV-8関連の<span class='jp-term jp-term-diagram' title='spindle cells'>紡錘形細胞</span>増殖を確認"]
C --> D["LANA-1免疫染色でHHV-8感染を確認"]
D --> E["<span class='jp-term jp-term-diagram' title='Kaposi sarcoma'>カポジ肉腫</span>と確定・疫学型を分類"]臨床鑑別
| 鑑別疾患 | 鑑別点 |
|---|---|
| 細菌性血管腫症bacillary angiomatosis細菌性血管腫症（bacillary angiomatosis）bacillary angiomatosis（細菌性血管腫症） | Bartonella属感染。抗菌薬で改善し、HHV-8陰性 |
| 化膿性肉芽腫pyogenic granuloma化膿性肉芽腫（pyogenic granuloma）pyogenic granuloma（化膿性肉芽腫） | 単発性solitary (unifocal)単発性（solitary (unifocal)）solitary (unifocal)（単発性）が多く、急速に増大する有茎性pedunculated有茎性（pedunculated）pedunculated（有茎性）病変 |
| 血管腫 | 良性の血管増殖で、紡錘形細胞spindle cells紡錘形細胞（spindle cells）spindle cells（紡錘形細胞）増殖を欠く |
| 紫斑・血管炎 | 血管外extravascular血管外（extravascular）extravascular（血管外）への赤血球漏出のみで、腫瘍性増殖を欠く |
紫紅色の皮膚病変というだけでは確定できず、HHV-8潜伏核抗原nuclear antigen核抗原（nuclear antigen）nuclear antigen（核抗原）（LANA-1）の免疫染色による確認が鑑別の要となる。
発生要因と治療の要点
性的接触、唾液、血液、移植関連など複数の経路でHHV-8が伝播し、免疫抑制状態が発症の主因となる。治療は免疫状態と病変範囲に応じて選択し、HIV関連型では抗レトロウイルス療法antiretroviral therapy, ART抗レトロウイルス療法（antiretroviral therapy, ART）antiretroviral therapy, ART（抗レトロウイルス療法）を基盤とする。⚠️ 糖質コルチコイドglucocorticoids糖質コルチコイド（glucocorticoids）glucocorticoids（糖質コルチコイド）は病勢disease activity (course)病勢（disease activity (course)）disease activity (course)（病勢）を増悪させうるため、安易に投与しない。四つの疫学型（古典型classic form古典型（classic form）classic form（古典型）・地域流行endemic (local endemicity)地域流行（endemic (local endemicity)）endemic (local endemicity)（地域流行）型・医原性移植関連型・HIV関連型）、病期別の組織形態、治療方針treatment strategy治療方針（treatment strategy）treatment strategy（治療方針）の詳細はカポジ肉腫Kaposi sarcomaカポジ肉腫（Kaposi sarcoma）Kaposi sarcoma（カポジ肉腫）（真皮、HE染色）を参照する。
まとめ
- 無痛性の紫紅色斑・局面・結節という肉眼像から本症を疑う。
- 細菌性血管腫症bacillary angiomatosis細菌性血管腫症（bacillary angiomatosis）bacillary angiomatosis（細菌性血管腫症）・化膿性肉芽腫pyogenic granuloma化膿性肉芽腫（pyogenic granuloma）pyogenic granuloma（化膿性肉芽腫）・紫斑などとの鑑別にはLANA-1免疫染色が有用である。
- 免疫抑制状態が発症の主因であり、HIV関連型では抗レトロウイルス療法antiretroviral therapy, ART抗レトロウイルス療法（antiretroviral therapy, ART）antiretroviral therapy, ART（抗レトロウイルス療法）を基盤とする。